肾上腺区肿瘤诊疗体会（附65 例临床分析）

邵志强　郭加翔　吴元翼　肖 毅　高江平　杨 勇　杨 渝（解放军总医院第一附属医院泌尿外科，北京 100048）



肾上腺区肿瘤诊疗体会（附65 例临床分析）

邵志强郭加翔吴元翼肖 毅高江平杨 勇杨 渝
（解放军总医院第一附属医院泌尿外科，北京 100048）

肾上腺区肿瘤主要有两种：属于泌尿外科治疗的肾上腺外科疾病和属于普通外科治疗的原发性腹膜后肿瘤。有时两者术前鉴别困难，收治有交叉。为临床诊断更准确，现总结2011年1月—2014年12月在我院泌尿外科手术治疗并经病理确诊的65例肾上腺区肿瘤患者资料，报告如下。

1　临床资料

1.1一般资料本组65例，其中男38 例，女27例；年龄8~78 岁，平均50岁。肿瘤位于左侧肾上腺区42例，位于右侧肾上腺区23例。

1.2临床表现与诊断仅25例有首发症状：阵发性头痛、头晕8例，腰背部疼痛不适9例，腹部肿块4例，腹痛腹胀2例，反复发作全身无力2例。其余40例均为体检或复查时发现,高血压36例。65例中有完整肾上腺内分泌功能检测者56 例，其中6例血皮质醇升高及节律异常，4 例醛固酮水平升高，10例血浆儿茶酚胺水平升高。术前影像学检查：B超检查65 例，准确定位56 例(准确率86.1%）；

CT 检查58例，准确定位54 例（准确率93. 1%），正确判断出良恶性45例（准确率77.6%）；MRI 检查15 例，准确定位13例（准确率86.7%）。肿瘤直径1.0~17.0 cm，平均6.5 cm。其中原发于肾上腺的肿瘤直径1.0~12.0 cm，平均3.5 cm；肾上腺转移瘤直径2.0~10.0 cm，平均5.0 cm；肾上腺外肿瘤直径5.5~17.0 cm，平均10.5 cm。

2　结 果

2.1治疗方式所有患者均手术治疗。腹腔镜手术44例，其中后腹腔镜42例，经腹腹腔镜2例。开放手术21例，其中经腹切口18例，腰部切口3例。肿瘤完整切除56例（良性41 例，恶性15 例），部分切除4例（转移癌2 例，原发腹膜后肿瘤2例），联合脏器切除5例（良性2例，恶性3例），其中肾脏+脾脏+胰尾+肾上腺部分切除1 例，肾脏+脾脏切除1 例，肾脏、肾上腺和脾脏切除各1例。

2.2病理结果肿瘤原发于肾上腺44例:皮质腺瘤26例（皮质醇增多症4例，原发性醛固酮增多症4例，无功能腺瘤18例），皮质腺癌2例；髓质肿瘤16例，其中嗜铬细胞瘤11例（恶性嗜铬细胞瘤2例），节细胞神经母细胞瘤2例，髓样脂肪瘤2例，节细胞神经瘤1例。肾上腺转移癌10例：肾透明细胞癌3例，鳞癌3例，肝样腺癌、胃肠道间质瘤、软骨样脊索瘤、类癌各1例。原发腹膜后肿瘤11例：神经鞘膜瘤3例，腹膜后恶性淋巴瘤2例，脂肪肉瘤2例，小圆细胞性原始神经外胚层性肿瘤2例，毛细血管瘤、纤维瘤病各1例。良性43例，恶性22例（转移瘤10例，肾上腺恶性肿瘤6例，腹膜后恶性肿瘤6例）。良、恶性肿瘤之比为1.95∶1。

2.3预后和随访全部患者无手术死亡，术后并发肺部感染3 例，切口感染2 例，经应用抗生素及对症处理治愈，余均恢复良好，顺利出院。共随访36 例（转移瘤和原发性腹膜后肿瘤术后多分别到肿瘤内科或普外科随访），随访时间3 个月～5 年。其中原发于肾上腺的肿瘤患者32例获得随访，2例嗜铬细胞瘤分别在术后12个月及3年复发，再次手术证实为恶性，1例完整切除，1例部分切除。其余均无肿瘤复发及转移。肿瘤部分切除的4 例患者中，肝样腺癌、类癌转移及1例脂肪肉瘤术后均短期内死亡，生存期平均4个月。

3　讨 论

肾上腺区肿瘤除常见的原发于肾上腺皮质和髓质肿瘤外，转移瘤亦较常见，特别有恶性肿瘤病史患者，有时还需与属于普通外科的原发性腹膜后肿瘤鉴别。除特异性的肾上腺内分泌功能检测外，一些影像学检查结果具有重要鉴别价值，病史和医生的临床经验对鉴别诊断也有重要意义。

所有怀疑肾上腺肿瘤患者均需进行全面的肾上腺内分泌功能检测，如血促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、肾素、血管紧张素、醛固酮、皮质醇节律、电解质、尿17 - 羟皮质类固醇、24 h尿香草基扁桃酸（VMA） 等。根据这些内分泌功能的异常基本可确诊皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤。有时内分泌功能检测正常并不能完全排除功能性肿瘤。本组中即有2例隐匿性嗜铬细胞瘤患者，术前内分泌功能检测正常，1例麻醉后、1例术中血压过高被迫停止手术，重新术前准备后行二期手术。有时需通过肾上腺静脉取血检测内分泌功能，以帮助判断非促肾上腺皮质激素（ACTH） 依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位的功能状态并指导手术治疗[1]。

肾上腺薄层CT 扫描是最常用的影像学检查手段，不但能发现长径> 0.5 cm 肿瘤，还能根据特异性征象正确区分肾上腺囊肿、髓样脂肪瘤，甚至嗜铬细胞瘤、腺瘤和皮质癌。肾上腺囊肿呈边缘光滑的低密度肿物，CT 值接近0 Hu。髓样脂肪瘤表现为特征性的脂肪低密度肿物，CT 值-80～- 120 Hu。皮质腺瘤常表现为边界清楚、光滑、均匀的低密度肿块，CT 诊断阈值为18 Hu 左右，出血、坏死少见，增强后强化不明显。嗜铬细胞瘤由于血液供应丰富，平扫CT 值在35～45 Hu，明显高于腺瘤；常有出血、坏死、囊变，少数可有钙化，增强后强化明显。皮质腺癌肿块体积常较大，表现为外形不整、密度不均匀肿块，中心常可见不规则的低密度坏死区，增强后强化不均，有时可见腔静脉内癌栓及肿大淋巴结等情况。磁共振（MRI）既能显示肾上腺的解剖结构，又能根据信号强度判断组织特征，大部分良性肿瘤在T1 和T2 加权为等信号或低信号，而恶性肿瘤通常T2 高信号，含有低脂质成分。因此MRI对肾上腺肿瘤的定性诊断价值越来越受到重视。在分辨肿瘤与周围组织界限关系时MRI有优势[2]，在评估恶性肿瘤对大血管的侵犯及腔静脉、肾静脉癌栓方面MRI要优于CT[3]。PET 检查可鉴别肿瘤的良、恶性，核素扫描主要用于鉴别皮、髓质肿瘤[4]。本组术前影像学检查中B超检查准确率86.1%，CT 为93. 1%，MRI则为86.7%。

近年来，随着健康体检的普及及影像学技术的进步，肾上腺偶发瘤检出率不断提高。然而它并非一独立的疾病类型，其发现途径比病因更重要[5]。肿瘤的大小是肾上腺偶发瘤的定性诊断和治疗处理的重要参考指标[6]。国外一项研究显示，以瘤体直径4.75 cm作为区分良、恶性的切点，特异性为58%，敏感性90%[7]。有研究回顾性分析了手术治疗的143例肾上腺偶发瘤，发现瘤体大小与良、恶性之间有密切关系，瘤体直径>6 cm时应高度警惕恶性肿瘤可能[8]。本组原发于肾上腺肿瘤患者44例，其中偶发瘤28例（63.6%），包括无功能腺瘤18例和髓质肿瘤10例；肾上腺恶性肿瘤6例（13.6%），包括腺癌2例，恶性嗜铬细胞瘤2例，节细胞神经母细胞瘤2例。

肾上腺血运丰富，是恶性肿瘤转移的好发部位之一，仅次于肺、肝、骨，居第4 位。病史对肾上腺转移瘤的诊断具有重要意义。据报道，已发生过恶性肿瘤又发现肾上腺偶发瘤的患者，超过50%为转移瘤[9]。原发癌最常见为肺癌，其他主要有肝癌、肾癌、乳腺癌、胆管癌、甲状腺癌、胃肠道癌等。PET 检查在寻找转移瘤方面具有独特优势，可通过肿瘤组织葡萄糖代谢异常程度鉴别良恶性，但由于费用较为昂贵，难以作为常规检查。本组10例肾上腺转移癌中肺癌和肾癌转移各3例。

原发腹膜后肿瘤发病率较低，仅占全身肿瘤的0.07%～0.2%，预后往往较差，术后容易复发[10]。其早期诊断困难，特别位于肾上腺区往往与肾上腺肿瘤鉴别困难。PRT 来源组织复杂，临床表现差异性很大，腹部包块常为首发表现，就诊时肿瘤往往较大或已经侵犯周围脏器。本组最后病理诊断为原发腹膜后肿瘤11例，直径5.5～17.0 cm，平均10.5 cm。

综上所述，在泌尿外科就诊及治疗的肾上腺区肿瘤，以原发于肾上腺的肿瘤为主，有恶性肿瘤病史的患者，转移瘤较常见，少数为原发性腹膜后肿瘤，特别是直径较大者。鉴别诊断时除依靠特异性的肾上腺内分泌功能检测及CT、MRI等影像学检查外，病史和医生的临床经验对鉴别诊断也有重要意义。

参考文献

［1］平凡,童安莉,张晓波, 邢小平.肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用[J].协和医学杂志,2015,6(6):401-405.

［2］Nieman L.Adrenal incidentaloma:a diagnostic challenge[J].J Clin Endocrinol Metab,2010,95(9):4106-4113.

［3］Linda NG, Libertino JM. Adrenocortical carcinoma: diagnosis,evaluation and treatment [J]. J Urol, 2003,169(1) :5-11.

［4］Maurea S, Klain M, Mainolfi C, Ziviello M, Salvatore M. The diagnostic role of radionuclide imaging in evaluation of patients with nonhypersecreting adrenal masses[J]. J Nucl Med, 2001,42(6) :884-892.

［5］Terzolo M, Stigliano A, Chiodini I, Loli P, Furlani L, Arnaldi G, Reimondo G, Pia A, Toscano V, Zini M, Borretta G, Papini E, Garofalo P, Allolio B, Dupas B,Mantero F, Tabarin A, Italian Association of Clinical Endocrinologists.AME position statement on adrenal incidentaloma[J]. Eur J Endocrinol, 2011,164(6):851-870.

［6］牟伦盼,陈刚,陈松姬,林丽香.肾上腺肿瘤235例临床分析[J].中华内科杂志,2007, 46(11): 940-941.

［7］Kim HY, Kim SGS, Lee KW, Seo JA, Kim NH, Choi KM, Baik SH, Choi DS. Clinical study of adrenal invidentaloma in Korea[J]. Korean J Intern Med, 2005,20(4):303-309.

［8］Bin X,Qing Y,Linhui W, Yinghao S. Adrenal incidentalomas:experience from a retrospective study in a Chinese population[J]. Urol Oncol, 2011,29(3):270-274.

［9］Anagnostis P,Karagiannis A,Tziomalos K, Kakafika AI, Athyros VG, Mikhailidis DP.Adrenal incidentaloma:a diagnostic challenge[J]. Hormones(Athens),2009,8(3):163-184.

［10］Cho SY, Moon KC, Cheong MS, Kwak C, Kim HH, Ku JH. Signifi cance of microscopic margin status in completely resected retroperitoneal sarcoma [J]. J Urol, 2011, 186(1): 59-65.

DOI:10. 3969/j. issn. 1672-8521. 2016. 01. 011

通讯作者：杨渝，副主任医师（yangyu304@yahoo.com）

收稿日期：（2015-11-20)