胃丛状纤维黏液瘤的临床病理特征

张全武　和莹莹　刘俊玲　娄欣　刘芮菡

【摘要】 目的 探讨胃丛状纤维黏液瘤（PF）的临床病理特征。方法 对1例胃PF患者进行组织学观察及免疫组化染色， 结合文献讨论其临床病理特点及鉴别诊断。结果 胃PF胃镜下主要表现为息肉状或隆起性肿物；组织学特征为肿瘤呈多结节状生长， 瘤细胞梭形， 间质富含小的薄壁血管和黏液样基质， 核呈短梭形或卵圆形。免疫组化示肿瘤细胞Vim、SMA强阳性， CD10局灶弱阳性。结论 胃PF是一种罕见的良性间叶性肿瘤， 诊断需与胃肠道间质瘤、侵袭性纤维瘤等间叶性肿瘤鉴别。

【关键词】 胃；丛状纤维黏液瘤；鉴别诊断

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.04.008

Clinical pathological characteristics of plexiform fibromyxoma of stomach ZHANG Quan-wu， HE Ying-ying， LIU Jun-ling， et al. Department of Pathology， Affiliated Zhengzhou Central Hospital of Zhengzhou University， Zhengzhou 450007， China

【Abstract】 Objective To investigate clinical pathological characteristics of plexiform fibromyxoma （PF） of stomach. Methods Histological observation and immumohistochemical staining were taken in 1 patient with PF of stomach. Its clinical pathological characteristics and differential diagnosis were investigated in combination with literature. Results PF of stomach showed main gastroscopic manifestations as polypoidal or intumescent neoplasm. Its histological characteristics included multiple nodular tumor， fusiform oncocyte， mesenchyme with small thin-walled vessels and myxoid stroma， and short fusiform or oval nucleus. Immunohistochemistry showed oncocyte with strong positive Vim， SMA and weak positive CD10 lesion. Conclusion As a rare benign mesenchymal tumor， PF of stomach requires distinguishing diagnosis from gastrointestinal stromal tumor and aggressive fibromatosis.

【Key words】 Stomach； Plexiform fibromyxoma； Differential diagnosis

胃丛状纤维黏液瘤（plexiform fibromyxoma， PF）是罕见的胃间叶性肿瘤[1]， 目前国内外文献见34例报道[1-4]。本文研究1例胃溃疡穿孔修补术后发生的胃PF患者， 观察其组织学和免疫组化特征， 结合文献复习， 讨论其临床病理学特征及预后， 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 患者男， 48 岁， 以上腹部饱胀不适2014年3月17日来诊， 自诉2年前做过胃溃疡穿孔修补手术。胃镜示近胃窦处小弯后壁黏膜下隆起性肿物， 呈息肉状突向胃腔， 表面光滑。大小3.0 cm×2.7 cm， 考虑胃肠道间质瘤可能。术中快速病理示：胃梭形细胞肿瘤， 考虑良性， 待常规切片确诊。手术医师完整切除肿块及周围部分胃壁送常规病理。

1. 2 方法 标本经HE 染色， 光镜下观察；免疫组化采用SP 法， 所用抗体Vim、SMA、Dog-1、CD34、S-100、Desmin、CD117、CD10、β-catenin、ALK、Ki-67购自福建迈新物技术开发有限公司， 操作严格按说明书进行。

2 结果

2. 1 病理检查 巨检：部分胃壁面积4.7 cm×5.2 cm， 黏膜下见一体检3.0 cm×2.7 cm×1.8 cm的灰白色肿物， 边界欠清， 质地较韧。镜检：胃镜下主要表现为息肉状或隆起性肿物；肿瘤在胃壁黏膜下及肌层呈多结节状生长， 与胃壁平滑肌交错分布， 瘤细胞呈梭形， 束状、编织状排列， 细胞较稀疏， 间质为黏液样基质， 有丰富的薄壁血管， 镜下瘤细胞胞质弱嗜酸性， 胞界不清， 核呈短梭形或卵圆形， 无明显异型（见图1）。

2. 2 免疫组化 瘤细胞Vim、SMA强阳性（见图2）；CD10局灶弱阳性；CD34、 S-100、Desmin、 CD117、 Dog-1、β-catenin、ALK阴性；Ki-67阳性细胞约1%。

病理诊断：胃丛状纤维黏液瘤。术后随访12 个月， 未见复发。

3 讨论

2007年Takahashi 等[2]首次报道2例发生于胃窦的间叶性肿瘤， 肿瘤呈丛状生长并富含小血管的黏液样间质， 免疫组化和电镜下显示有肌纤维母细胞性分化， 将其命名为丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤（PAMT）。2009 年 Miettinen 等[5]在报道中根据肿瘤组织学形态和免疫表型特点， 将该肿瘤命名为PF。Sing 等[6]认为， PAMT和 PF 均来源于胃间叶组织， 肿瘤细胞形态具有连续的谱系， 一端是肌纤维母细胞， 另一端向纤维母细胞分化， PAMT 以完全分化的肌纤维母细胞为主， 而PF以纤维母细胞分化为主。WHO（2010） 消化系统肿瘤分类中采用 PF 这一名称。

3. 1 诊断及鉴别诊断 胃PF罕见， 发病年龄7～75 岁， 平均发病年龄43 岁， 临床表现以上消化道症状为主。肿瘤多位于胃窦或接近胃窦处黏膜下， 可突向胃腔， 亦可长入黏膜内或突破浆膜生长[3]， 瘤体最大径1.5～15.0 cm， 平均5.8 cm， 切面多呈灰白色。镜下肿瘤呈丛状、结节状生长于黏膜下纤维组织及平滑肌之间， 结节大小不一， 边界欠清， 瘤细胞呈梭形或卵圆形， 胞质弱嗜酸性， 核卵圆形或短梭形， 细胞异型性小， 核分裂无或极低（0～4个/50 HPF）， 间质富于血管及纤维黏液样物， 免疫组化显示瘤细胞有部分肌纤维母细胞分化， 多数病例 SMA和Vim 阳性， CD10可阳性或局灶阳性。本例免疫表型与文献报道基本一致。作者认为， 胃 PF 的诊断主要依据镜下组织病理学表现， 免疫组化标记为辅助。鉴别诊断：①胃肠道间质瘤：免疫组化 CD117、CD34、Dog-1 阳性；②炎性肌纤维母细胞瘤：可见大量的炎症细胞浸润及梭形肿瘤细胞， ALK常阳性；③纤维瘤病：免疫组化瘤细胞核β-catenin阳性。

3. 2 治疗与预后 文献报道多数病例行远端或部分胃切除。本例局部切除随访12个月未见复发， 文献也无复发或转移的报道， 提示胃PF是一种良性肿瘤， 但由于呈丛状生长， 若切除不完全， 有复发的可能[7]。

参考文献

[1] Bosman FT， Carneiro F， Hruban R， et al. WHO classification of tumours of the digestive system. Lyon： IARC Press， 2010：74-79.

[2] Takahashi Y， Shimizu S， Ishida T， et al. Plexiformangiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach. Am J Surg Pathol， 2007， 31（5）：724-728.

[3] Wang WY， Li JN， Li GD. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumour of the gastric fundus： successful diagnosis and treatment by endoscopy. J Clin Patho， 2010， 63（6）：569-570.

[4] Kim A， Bae YK， Shin HC， et al. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach： a case report. J Korean Med Sci， 2011， 26（11）：1508-1511.

[5] Miettinen M， Makhlouf HR， Sobin LH， et al. Plexiform fibromyxoma： a distinctive benign gastric antral neoplasm not to be confused with a myxoid GIST. Am J Surg Pathol， 2009， 33（11）：1624-1632.

[6] Sing Y， Subrayan S， Mqadi B， et al. Gastric plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor. Pathol Int， 2010， 60（9）：621-625.

[7] Yoshida A， Klimstra DS， Antonescu CR. Plexiform angiomyxoid tumor of the stomach. Am J Surg Pathol， 2008， 32（12）：1910-1912.

[收稿日期：2015-09-11]