漏斗胸对小气道改变的研究进展

夏大洋综述，潘征夏审校（重庆医科大学附属儿童医院胸心外科，重庆400014）

漏斗胸对小气道改变的研究进展

夏大洋综述，潘征夏审校（重庆医科大学附属儿童医院胸心外科，重庆400014）

漏斗胸；气管；肺；呼吸功能试验；肺功能；小气道；综述

漏斗胸（pectus excavatum）是小儿胸壁畸形中最常见的类型，占小儿胸臂畸形的90%以上。漏斗胸的主要表现为胸骨柄下缘至剑突上缘的胸骨体向背侧倾斜凹陷，两侧下部肋骨也同时向背侧弯曲，使前胸下部凹陷，呈漏斗状，故得名。Brochhausen等［1］统计德国漏斗胸发病率为0.1%～0.8%，男女比例2∶1～9∶1。我国邹绪森等［2］统计广州东莞市共计477 627名儿童漏斗胸现患率为0.058 3%，男女患病率之比为2.172∶1。

漏斗胸的严重程度不同带来的危害也轻重不一。以前认为轻、中度漏斗胸可无临床表现，仅造成患儿心理方面的问题，故漏斗胸手术早期常常被称为“美容手术”。随着漏斗胸心肺功能研究的进展，目前认为漏斗胸会对患儿心肺功能造成影响，同时也有心理方面的损害。近年来国内外学者研究发现，中、重度漏斗胸患儿存在肺功能小气道指标的改变现象，本文就小气道的概念、检测方法及漏斗胸小气道改变作一综述。

1　小气道的概念及检测方法

1.1小气道概念小气道是指直径小于2mm的气道，包括终末细支气管（其功能是气体传导）和呼吸性细支气管（包括肺泡管、肺泡囊，具有气体交换功能）［3］，前者直径1.0mm，后者直径0.5mm。小气道是肺部最小的可见区域之一，绝大多数是指细支气管，属于气道的第12～23级分支［4］。小气道管腔纤细、管壁菲薄、软骨组织缺如，但平滑肌相对增多、总横截面积大，因此小气道具有气流阻力小，但易阻塞的特点。在患者出现症状或发现有任何可测定的肺功能异常前，就应考虑可能有小气道的损害［5］。小气道病变可为本身的病变，也可为大的支气管和肺实质疾病扩散的结果。

1.2小气道检测方法较准确的小气道检测方法有手术切除活检、支气管镜活检、支气管灌洗液分析［6］，但均为有创检查方法，临床应用受限。无创的方法主要有高分辨CT（HRCT）和肺功能检查（PFT）。HRCT小气道病变的特征性表现［7］：小气道壁增厚、空气潴留征、马赛克征、树芽征等，同时通过后处理技术，HRCT可定量分析支气管横截面气道壁的内外径、内外腔面积，通过公式计算出气道壁厚度与外径之比（T/D）、气道壁面积占气道总横截面积百分比（WA%）等［8-9］，对疾病严重程度的研究有重要意义。Mocelin等［10］通过HRCT对19例7～15岁曾确诊为儿童闭塞性毛细支气管炎的患儿进行研究以了解HRCT定量指标与临床表现评分和肺功能的相关性，结果提示相关性良好。此外，肺功能检查也可检测出小气道的改变，目前小气道受损公认的诊断标准［11］，即常规肺功能：呼出肺活量50%时的气体流量（V50）、V25、最大呼气中期流量（MMEF）低于70%～80%预计值，1秒用力呼气容积（FEV1）＞80%预计值。在婴幼儿中，常采用潮气呼吸法来测定肺功能，其中评价小气道的指标有呼气时间（TE）/吸气时间（TI），到达潮气呼气峰流速时的呼出气量占潮气量的百分比（%V-PF），V25/峰流速（PF）［12］。而大于3岁的儿童采用常规通气法测定肺功能，其评价小气道的指标主要为MMEF、用力呼气流量25%（FEF25）、FEF50、FEF75［13］，而FEV1［14］、残气量（RV）、RV/TLC［15］在某些研究中也用来评价小气道的功能。除了常规肺功能检测外，肺功能检查中的一口气氮冲洗法（SBWT）、多次呼吸氮冲洗法（MBWT）、强迫振荡法检查技术（FOT）和脉冲震荡检查法（IOS）也是小气道的检测方法。

2　漏斗胸小气道改变的研究

刘文英等［16］对13例5～16岁漏斗胸患儿行肺功能检测，结果表明患儿的呼吸功能大多有不同程度损害，术前大气道指标基本正常，但小气道损害明显（MMEF、V25、V50下降）。术后3个月复查时，肺功能损害尚未恢复。作者认为除个别严重患儿外，一般漏斗胸患儿的肺功能并无明显异常，原因可能是现在的肺功能检测标准的正常值范围较宽，肺的呼吸代偿能力较强，一定程度的压迫对肺组织不易产生严重影响。因而大多数患儿常规情况下无呼吸困难的表现。本组有约半数患儿存在MMEF、V25、V50下降，同时排除心血管、呼吸、血液系统疾病和吸烟等因素的干扰，推测小气道改变系畸形导致的局部肺组织受压所致。肺组织受压使原本狭小的小气道更加狭窄，小气道受阻，纤毛上皮的分泌和运动受限，引流障碍，易继发反复感染，造成小气道永久性损伤。蒋小平等［17］对27例3～16岁行胸骨抬举术的漏斗胸患儿进行术后肺功能远期随访，随访时间4～12年，平均（6.89±3.75）年，结果提示，TLC、功能残气量（FRC）、每分钟最大通气量、MMEF、V75、V50与正常值比较无显著性差异，VC、用力肺活量（FVC）、FEV1和V25与正常值比较降低，有显著性差异。术后患儿的症状明显地改善或消失，术前的限制性通气障碍也消失，但小气道功能的公认指标之一V25仍然低于正常，可见小气道受阻仍然持续存在。为防止小气道发生不可逆的改变，建议患儿应尽早行手术治疗。

Koumbourlis等［18］对103例5～19岁的漏斗胸患儿行肺功能检测，5%提示限制性通气障碍，41%为阻塞性通气障碍，54%肺功能基本正常，而之前的研究倾向于漏斗胸呈限制性通气障碍。同时，作者分5～9、10～14、15～19岁3个年龄段讨论肺功能随年龄的变化，结果提示评价肺功能的主要指标如TLC、FVC在10～14岁组最低；评价小气道功能的指标如FEV1、FEV1/FVC、FEF25～75，FEF25～75/FVC在低年龄组更高；RV、RV/TLC在所有年龄段均有升高，但是并未随着年龄的增长逐渐趋于正常。最终，作者认为，先天性漏斗胸，即使无明显的临床症状，也可能有多种肺功能异常（特别是下呼吸道的梗阻），但无证据表明漏斗胸的肺功能会随年龄的增长而持续下降。Lawson等［19］测定了408例，年龄在10.0～15.7岁漏斗胸患儿术前的肺功能，其中的45例在钢板移除后再次行肺功能检查。术前，FVC、FEV1比正常低13%，而FEF25～75比正常低20%。术后所有指标均有显著升高。其中大于11岁年龄组患儿术后肺功能恢复更好，作者认为可能是因为大年龄患儿胸廓更坚硬和稳定，肺功能恢复更好。其研究还发现，术前和钢板移除后FEV1/FVC均在0.85以上，提示无显著的大气道梗阻。术前患儿FEF25～75显著降低，而FEF25～75的降低有时被认为是小气道梗阻的结果。

Hu等［20］对1975～2005年行改良胸骨抬举术398例患者进行回顾性研究，年龄2.5～18.0岁，平均4.6岁。结果提示，虽然运动耐量有提高，心功能也恢复到同年龄段的正常水平，但是术后肺功能却恢复得很慢。该研究表明，漏斗胸患儿术前肺容量和肺通气功能均下降，术后4.2年，FVC、TLC、VC基本恢复正常。但肺容量指标RV/ TLC未恢复，肺通气指标FEV1、FEF25也未恢复到正常水平。而FEV1、FEF25均是反映小气道阻塞的指标，术后4.2年该2项指标较对照组低，差异有显著性，提示小气道阻塞，而术后4.2年RV/TLC的升高也支持气道阻塞。

李洪波等［12］研究2003～2005年行改良Ravitch手术的患儿，随机抽取70例，术前及术后2年分别检测肺功能。结果表明，术前，1～3岁组患儿肺功能%V-PF、V25/ PF较健康对照组低，表明存在小气道损害；3～6岁组和大于6岁组患儿的VC、呼气流量峰值（PEF）、V75、V25等指标均较正常预计值低，表明既有小气道损害又有大气道限制性通气功能障碍。术后2年再次检测肺功能，1～3岁组患儿各项肺功能指标均恢复正常水平，3～6岁组患儿无大气道通气障碍，但小气道指标仍明显减低，＞6岁组患儿大、小气道功能的指标均明显减低，结果提示，不同年龄组的先天性漏斗胸患儿在术前均存在肺功能损害，年龄越小损害越轻。小气道损害在3岁后手术的漏斗胸患儿中持续存在，故作者认为先天性漏斗胸的最适宜手术年龄为1～3岁。

肖海波等［21］对18例8～15岁（平均11.6岁）重度漏斗胸患儿在术前、术后6～12个月行心肺功能检测，并选取18例健康儿童作为对照。肺功能方面的结果提示，术前病例组患儿的肺功能各项检测指标中，VC、RV、RV/ TLC、FVC、FEV1有异常。术后1年患儿VC、FVC、FEV1较术前有显著提高，表明胸廓畸形矫正后，肺通气功能有改善，但RV、RV/TLC、FVC、FEV1仍低于正常对照组，表明漏斗胸患儿肺功能恢复较慢。作者认为漏斗胸患儿术前RV、RV/TLC的升高及FVC的降低，提示胸廓及肺的弹性、顺应性的下降，其原因可能为漏斗胸患儿纤维肋软骨的弹性较正常胸廓肋软骨差，肺内气体潴留导致肺的顺应性下降［22］。术后虽通气指标有所恢复，但与小气道相关的指标FEV1、RV/TLC［15］等仍低于正常，提示小气道气流受阻仍然存在。

张雯等［23］对2008～2010年收治的65例患儿行胸部CT及肺功能检查，结果提示肺功能各指标除PEF、FEF50、FEF75、通气储量百分比（BR）轻度下降，RV、RV/TLC、气道阻力（Raw）增高。根据 Haller指数分度，作者发现FEF75随畸形程度越重降低越多，且超出正常范围，虽然FEV1、FEF25～75、VC也会因胸廓畸形程度越重降低越多，但仍在正常范围内。故作者认为，先天性漏斗胸轻、中度患者肺功能检测多为正常，重度患者有轻度下降，最主要是小气道指标的下降。

赵磊磊等［24］研究了平均年龄4.98岁的183例漏斗胸患儿的HRCT表现，发现其中有60例HRCT片上能观察到不同类型的小气道病变，并根据Haller指数进行分度，发现随着胸骨凹陷程度的增加，小气道病变的比例也增加，轻、中、重度组小气道改变发生率分别为22.22%（12/54）、22.73%（5/22）、40.19%（43/107），三组比较，差异均有统计学意义（P＜0.05），其中小气道病变以左肺下叶最常见，发生率为88.33%（53/60）。

3　小结与展望

漏斗胸是小儿最常见的胸壁畸形，对心肺功能及心理会造成一定的影响。国内外研究表明，中、重度的漏斗胸患儿，小气道功能受损是明确的，但其原因仍不清楚。目前，关于低年龄段漏斗胸术后远期肺功能及小气道改变的研究较少，仍需多中心、大样本的进一步研究。此外，HRCT的定量、定性指标是否可以评估术前、术后肺及小气道的功能也需进一步研究。

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