曹 波综述,王 清审校(.四川医科大学,四川泸州646000;2.四川医科大学附属第一医院脊柱外科,四川泸州646000)
Scheuermann病临床特征及治疗研究进展
曹波1综述,王清2△审校(1.四川医科大学,四川泸州646000;2.四川医科大学附属第一医院脊柱外科,四川泸州646000)
Scheuermann病/诊断;诊断,鉴别;脊柱;楔形变;综述
Scheuermann病最初由荷兰Scheuermann[1]在1921报道,是一种胸椎或胸腰段的结构性后凸,主要表现为胸椎或胸腰段疼痛、僵硬性后凸。该病常发生于青春期前后,是青少年脊柱后凸最常见的病因。该病患病率为0.4%~8.0%,男女比例为1∶1~7∶3[2],多于 12~15岁发病[3-5]。近年来国内外研究不断深入,对Scheuermann病临床特征及治疗方式提出了不同的学说,现就其研究进展作一综述。
1.1病因目前Scheuermann病的病因尚不清楚,多认为可能与遗传、生长激素释放增多、椎体终板胶原纤维缺乏、肿瘤、骨质疏松、维生素A缺乏、脊髓灰质炎和骨垢炎等因素有关[2,4,6-7]。Damhborg等[8]研究了35 000例患Scheuermann病的双胞胎患者,结果显示,在Scheuermann病的病因中,遗传因素是主要的,而环境因素是次要的;此外,具有高外显现性和表达的变异性常染色体显性遗传模式也被认为是该病的病因,即该病具有遗传性[8-9]。目前研究发现,主要是COL2A1和COL9A32基因与Scheuermann病相关[10-11]。除遗传因素外,大多数学者支持力学因素在Scheuermann病后凸发病机制中起着重要作用,如青少年长期重体力劳动、剧烈运动可导致脊柱后凸。有研究发现,高体质量指数也许是Scheuermann病的另一个风险因素[4,7]。然而,Fotiadis等[3]指出,身高和体质量对该病的作用仍然未知,其异常可能继发于其他因素如激素分泌紊乱等,而这些因素在该病的发病机制中起关键作用。Bezalel等[2]、Palazzo等[9]发现,胸骨的长度与Scheuermann病呈负相关,胸骨越短小越会增加胸椎前柱压力,导致胸椎后凸畸形。Bradford等[12]对12例Scheuermann病患者的骨密度(BMD)检查发现,Scheuermann病患者BMD均比健康人低;然而,随后Gilsanz等[13]对20例Scheuermann病患者的BMD进行检测,结果显示,患者BMD与对照组并无明显差异;Popko等[14]对24例Scheuermann病患者行全脊柱及L2~4BMD检测,发现9例患者BMD较对照组低,而作者认为该类患者BMD降低可能与其背痛后活动量减少有关。Ashton等[15]认为,骨质疏松不是Scheuermann病的病因,而是该病所致的结果。
Swischuk等[16]认为,Scheuermann病患者X线片上椎体的改变可能与生物力学应力对骨结构的重塑有关、脊柱后凸使椎体前柱压力增大,从而使椎体前缘发生楔形变;超过半数的Scheuermann病患者的MRI显示椎间盘退变、Schmorl结节和椎间隙狭窄,这些变化是该病的病因或是结果,目前并不明确。
1.2诊断及鉴别诊断Scheuermann病的特征病变为胸椎或胸腰椎僵硬性后凸,其病理改变包括Schmorl结节、椎体终板不规则、椎间盘退变、椎体骺环缺损[17-18]。在1964年,Sorenson提出了明确的影像学诊断标准:X线片上至少连续3个椎体楔形变都大于5°。目前多数研究均采用该诊断标准,但有争议[19]。Ali等[6]提出只要连续2个及以上椎体大于5°的楔形变就足以诊断该病,而Sachs等[20]认为只要有一个椎体楔形变大于5°并有胸椎后凸大于45°就可以诊断为Scheuermann病。目前,Scheuermann病主要分2种类型:胸椎及胸腰椎Scheuermann病和腰椎Scheuermann病。前者最常见,同时伴颈椎及腰椎过度代偿性前凸。后者又称2型Scheuermann病或青少年驼背,常见于青少年男性田径或举重运动员,主要表现为背部局部疼痛和胸腰交界区椎体改变,无典型后凸畸形的临床特征[9,21]。与典型的胸椎Scheuermann病不同,腰椎Scheuermann病为非渐进性,治疗方案明确,可以通过休息、减少活动量及时间等缓解症状[2]。
Scheuermann病应与下列疾病相鉴别:(1)姿势性圆背畸形,这种畸形是由不良姿势引起,胸椎后凸轻,无楔形变,无椎体及椎间盘退变。该病在前屈试验中,脊柱活动及柔韧度好、后凸平缓,而Scheuermann病的后凸呈弓状成角畸形、椎体楔形变。(2)先天性后凸畸形,可因若干椎体分节不良导致脊柱前方骨桥连接或因椎体发育畸形而形成了位置偏后的半椎体所致,该类疾病与Scheuermann病比较,主要表现为角状后凸畸形且后凸角度较大。(3)骨软骨营养不良症,因软骨成骨受阻所致,有家族史,腰背部呈显著成角后凸畸形,椎体前部呈阶梯样变细或呈舌状,而Scheuermann病后凸较该病轻并有Schmorl结节等特征性病理学改变。(4)脊柱骨骺发育不良,该畸形由遗传所致,主要表现为短躯干型、关节退行性改变等。影像特点包括椎体扁平、骨骺发育不良及关节软骨破坏,而Scheuermann病患者椎体呈楔形变,无躯干短小、关节退行性改变等[22]。
2.1非手术治疗Scheuermann病治疗方式取决于畸形的严重程度、年龄及疼痛情况。对青少年小于60°后凸畸形建议进行适当锻炼来增加脊柱的灵活性,然后定期复查X线片直到其骨骼发育成熟为止。Soo等[22]认为,对骨骼发育未成熟且后凸大于50°的患者适合理疗和支具治疗。大多数未经治疗的、不严重的成年Scheuermann病患者,对背部功能锻炼及理疗效果感到满意。Rachbauer等[23]认为,体操、游泳、篮球等伸展运动对Scheuermann病值得提倡,而跳远、脊柱超负荷运动则不适合胸腰椎Scheuermann病患者,对于后凸小于60°的青少年患者,建议间断佩戴支具,而大于60°的后凸则应每天佩戴支具20 h以上[20]。目前有关支具治疗效果的研究均是回顾性的,并且入选标准不统一、缺乏对照组,同时由于对Scheuermann病自然史认识不同,对支具治疗的适应证也不同。Weiss等[24]对351例有疼痛症状的Scheuermann病患者(年龄17~21岁)进行长期随访,发现在接受理疗、手法治疗、体育锻炼和心理咨询等治疗后,其视觉模拟评分法(VAS)和疼痛分级均显示疼痛减轻了16%~32%。Montgomery等[25]回顾了39例用改良Milwaukee支具治疗平均后凸角度为62°的Scheuermann病患者,平均治疗时间为18个月,治疗后平均后凸角度为41°,随访超过18个月,发现矫正角度平均丢失15°,最终矫正总平均角度为6°。在支具治疗后,椎体楔形变也由7.9°变为6.8°。上述研究发现,支具治疗对一些后凸角度超过75°的患者同样有效。在用Milwaukee支具治疗结束后超过5年的随访中,Sach等[20]发现,在120例经常佩戴支具的患者中,有76例后凸得到改善,24例加重,10例无效。本次研究中,早期随访时患者后凸角度改善了50%,随后矫正角度逐渐丢失。在14例后凸角度大于75°的患者中,有4例后期需要进行脊柱融合术。当支具有效治疗12~18个月后椎体后凸全部矫正后椎体楔形变可呈部分逆转,此时可每天佩戴支具12 h直到骨骼完全发育成熟。尽管支具治疗早期后凸畸形改善明显,到后期通常有20%~30%的矫正丢失14.4°。这些研究不能直接证明支具对后凸有矫正或防止进展的作用,然而大多数人认为对骨骼未发育成熟的患者使用支具治疗是有效的[3,8]。
2.2手术治疗对支具治疗无效、畸形严重的(后凸角度大于80°)的青少年患者通常考虑手术治疗。有学者认为,成年患者后凸角度大于75°伴顽固性疼痛或无法接受畸形外观者,也需行手术治疗[7]。手术方式包括加长前柱(前路松解)、前路支撑(椎间融合)、后路短缩和固定[26]。骨骼未发育成熟者,为了使前柱稳定需保留前柱的生长,可只行后路融合术。对于青少年及成人患者,如需前后路联合术时,一般先行前路松解融合术,再行后路融合内固定术[9]。前后路联合术对Scheuermann病疗效明确,但也有较多并发症如血胸、气胸、胸腔积液、永久性截瘫等,特别是手术对肺功能的影响可以持续到术后2年[26]。术后主要并发症是交界区后凸畸形,通常由固定融合节段不恰当或对后凸畸形的过度矫正所致[2]。目前,有关Scheuermann病手术治疗的文献主要是回顾性研究,手术指征不统一,缺乏对照组。手术决策的制订常是个体化的,取决于患者症状和心理感受等多种因素。
综上所述,目前认为Schuermann病病因与遗传、生物力学改变、骨量下降等多种因素有关。诊断及治疗存在分歧,临床上患者病情差异较大及对疾病治疗效果期望值不同,故应制订个体化治疗方案,以期达到理想效果。对该病的进一步研究有助于对其认识及制订更加合理、规范的诊疗方案。
[1]Scheuermann HW.The classic:kyphosisdorsalis juvenilis[J].Clin Orthop RelatRes,1977(128):5-7.
[2]Bezalel T,CarmeliE,Been E,etal.Scheuermann′sdisease:currentdiagnosisand treatmentapproach[J].JBack MusculoskeletRehabil,2014,27 (4):383-390.
[3]Fotiadis E,Kenanidis E,Samoladas E,etal.Scheuermann′s disease:focus onweightand height role[J].Eur Spine J,2008,17(5):673-678.
[4]Murray PM,Weinstein SL,Spratt KF.The natural history and long-term follow-up of Scheuermann kyphosis[J].JBone JointSurg Am,1993,75(2):236-248.
[5]Bezalel T,Kalichman L.Improvement of clinical and radiographical presentation of Scheuermann diseaseafter Schroth therapy treatment[J].J Bodyw Mov Ther,2015,19(2):232-237.
[6]AliRM,Green DW,Patel TC.Scheuermann′s kyphosis[J].Curr Opin Pediatr,1999,11(1):70-75.
[7]Lowe TG.Scheuermann disease[J].JBone Joint Surg Am,1990,72(6):940-945.
[8]Damborg F,Engell V,Andersen M,et al.Prevalence,concordance,and heritability of Scheuermann kyphosisbased on a study of twins[J].JBone JointSurg Am,2006,88(10):2133-2136.
[9]Palazzo C,Sailhan F,RevelM.Scheuermann′s disease:an update[J].Joint Bone Spine,2014,81(3):209-214.
[10]EsapaCT,Hough TA,TestoriS,etal.Amousemodel for spondyloepiphysealdysplasia congenitawith secondary osteoarthritis due to a Col2a1mutation[J].JBoneMinerRes,2012,27(2):413-428.
[11]Löppönen T,KörkköJ,Lundan T,et al.Childhood-onset osteoarthritis,tallstature,and sensorineuralhearing lossassociated with Arg75-Cysmutation in procollagen typeⅡgene(COL2A1)[J].Arthritis Rheum,2004,51(6):925-932.
[12]Bradford DS,Brown DM,Moe JH,et al.Scheuermann′s kyphosis:a form ofosteoporosis[J].Clin Orthop RelatRes,1976(118):10-15.
[13]GilsanzV,GibbensDT,Carlson M,etal.Vertebralbonedensity in Scheuermann disease[J].JBone JointSurg Am,1989,71(6):894-897.
[14]Popko J,Konstantynowicz J,Kossakowski D,et al.Assessment of bone density in children with Scheuermann′s disease[J].Rocz Akad Med Bialymst,1997,42(1):245-250.
[15]Ashton LA,Stephen J,Nabavi-Tabrizi A,et al.Osteoporosis:A possibleaetiological factor in the development of Scheuermann′s disease[J].J Orthop Surg(Hong Kong),2001,9(1):15-17.
[16]Swischuk LE,John SD,Allbery S.Disk degenerative disease in childhood:Scheuermann′s disease,Schmorl′s nodes,and the limbus vertebra:MRI findings in 12 patients[J].Pediatr Radiol,1998,28(5):334-338.
[17]Guo X,Chen Z,Liu N,etal.Comparison between two typesof"Scheuermann disease-like people":thoracolumbar disc herniation patients and healthy volunteers with radiological signs of Scheuermann′s disease[J]. Chin Med J(Engl),2014,127(22):3862-3866.
[18]Liu N,Chen Z,QiQ,et al.The relationship of symptomatic thoracolumbar disc herniation and Scheuermann′s disease[J].Eur Spine J,2014,23(5):1059-1066.
[19]Makurthou AA,Oei L,Saddy SE,etal.Scheuermann′s disease:evaluation of radiologicalcriteriaand population prevalence[J].Spine(Phila Pa1976),2013,38(19):1690-1694.
[20]Sachs B,Bradford D,Winter R,et al.Scheuermann kyphosis.Follow-up ofMilwaukee-brace treatment[J].JBone JointSurg Am,1987,69(1):50-57.
[21]Axelrod T,Zhu F,Lomasney L,etal.Scheuermann′s disease(dysostosis)of the spine[J].Orthopedics,2015,38(1):4.
[22]Soo CL,Noble PC,Esses SI.Scheuermann kyphosis:long-term follow-up[J]. Spine J,2002,2(1):49-56.
[23]Rachbauer F,Sterzinger W,Eibl G.Radiographic abnormalities in the thoracolumbar spine of young elite skiers[J].Am JSports Med,2001,29 (4):446-449.
[24]Weiss HR,Dieckmann J,Gerner HJ.Effect of intensive rehabilitation on pain in patientswith Scheuermann′s disease[J].Stud Health Technol Inform,2002,88:254-257.
[25]Montgomery SP,Erwin WE.Scheuermann′s kyphosis—long-term results of Milwaukee braces treatment[J].Spine(Phila Pa 1976),1981,6(1):5-8.
[26]Graham EJ,Lenke LG,Lowe TG,et al.Prospective pulmonary function evaluation followingopen thoracotomy foranterior spinal fusion in adolescentidiopathic scoliosis[J].Spine(Phila Pa 1976),2000,25(18):2319-2325.
10.3969/j.issn.1009-5519.2016.02.020
A
1009-5519(2016)02-0217-03
,E-mail:wqspine2004@163.com。
2015-09-15)