肥厚梗阻性心肌病合并病态窦房结综合征一例并全科诊治体会

张含之，王明虹，陆 媛，范会芹，张 斌，于德华

作者单位：200438上海市，同济大学附属杨浦医院全科医学科(张含之，王明虹，陆媛，范会芹，张斌，于德华)；同济大学医学院全科医学系(张含之，王明虹，陆媛，张斌，于德华)



肥厚梗阻性心肌病合并病态窦房结综合征一例并全科诊治体会

张含之，王明虹，陆 媛，范会芹，张 斌，于德华

作者单位：200438上海市，同济大学附属杨浦医院全科医学科(张含之，王明虹，陆媛，范会芹，张斌，于德华)；同济大学医学院全科医学系(张含之，王明虹，陆媛，张斌，于德华)

【摘要】肥厚梗阻性心肌病(HOCM)是以心肌非对称性向心性肥厚、左室流出道梗阻为特点的常染色体显性遗传性疾病。其发病可出现于任何年龄，早期易漏诊，且存在较高的猝死风险，及时合适的诊治是改善患者预后的关键。本文报道了1例HOCM合并病态窦房结综合征患者，经全科医师对其猝死风险和全身情况评估，权衡有创及药物保守治疗的利弊，最终制定个体化的诊治和随访方案。本文同时回顾和总结了HOCM的发病特点和诊治手段，以加强全科医师对该病的认识和处理。

肥厚梗阻性心肌病(HOCM)是以心肌非对称性向心性肥厚、左室流出道梗阻为特点的一种常染色体显性遗传性疾病[1]。其发病可出现于任何年龄，早期易漏诊。HOCM的患病率约为40/10万人群，病死率为2%，有较高猝死风险，早期干预及合理治疗可改善患者生活质量及预后。本文通过分析1例HOCM合并病态窦房结综合征患者的诊治过程，回顾总结其发病特点以及不同诊治手段，旨在提高全科医师对于HOCM的诊治水平。

1病例简介

患者，女，72岁，因“活动后胸闷、气急2年余，加重2周余”于2015-01-20在本院住院治疗。患者2年前开始反复出现胸闷、气促发作，活动后明显，活动耐量进行性下降，偶有夜间端坐呼吸。

2014年12月本院心脏超声检查示左室后壁增厚(12 mm)，室间隔增厚(20 mm)，左室流出道压力差75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左心房增大，轻度右房室瓣、左房室瓣、肺动脉瓣反流，轻度肺动脉高压，左心室射血分数正常；动态心电图示心房纤颤律，平均心室率120次/min，>2.5 s停搏32个，最长停搏时间3.6 s；B型脑钠肽(BNP)6 000 ng/ml。诊断为HOCM合并病态窦房结综合征，患者拒绝有创治疗，出院后自行不规律口服美托洛尔、呋塞米、螺内酯、曲美他嗪等改善心功能以及营养心肌治疗，平地行走等活动后胸闷气促不适，生活部分自理。近2周来，患者自觉症状加重，夜间多次端坐呼吸，下肢无明显水肿。患者否认意识障碍、晕厥以及黑蒙等，食欲不振，消瘦明显。既往有高血压病史5年余，最高血压150/90 mm Hg，目前服用奥美沙坦控制血压在110/70 mm Hg左右；有心房颤动病史5年,间断口服美拖洛尔治疗。3年前因“子宫内膜癌”行子宫全切术。

体格检查：体温36.8 ℃,心率85次/min，呼吸22次/min，血压110/60 mm Hg，血氧饱和度(SpO2)95%，体质量36 kg，意识清楚，消瘦；活动后稍气促，慢性病容，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，未及明显干湿性啰音及哮鸣音；心尖搏动明显，向左下移动，心前区可及抬举感，心尖搏动位于左锁骨中线与第五肋间交界处1.5 cm，心室率85次/min，律不齐，第一心音强弱不等，左、右房室瓣听诊区可及3级收缩期杂音，无明显传导；腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，四肢无水肿，活动自如,神经系统检查无阳性表现。入院诊断：(1)HOCM；(2)老年瓣膜性心脏病，右房室瓣、左房室瓣关闭不全，心脏扩大，慢性心功能不全，心功能3级(NYHA分级)；(3)病态窦房结综合征；(4)心律失常：心房颤动；(5)1级高血压(高危组)。

患者入院后评估心功能、情绪状态及治疗依从性，根据2014欧洲心脏病学会肥厚型心肌病诊治指南，计算该患者预后指数为0.88，即5年心源性猝死风险为12%；在问诊的过程中，发现患者因躯体心脏疾病而情绪略焦虑；通过诊治，结合既往病史，该患者及其家属皆倾向于药物保守治疗，在有创性治疗方面顾虑较大，依从性差。

由于患者拒绝埋藏式心律转复除颤器(ICD)植入等有创治疗，故在全科病房行药物保守治疗；继续密切观察病情变化，必要时转入心内科进一步监护治疗；在院期间持续进行健康宣教，告知患者其女儿可行相关基因筛查及在体检项目中增加心脏超声检查，明确有无HOCM。尊重患者及家属意愿，权衡利弊为其制定合适的个体化治疗方案如下：

入院给予监护生命体征，监测体质量变化，注意出入液体量，以卧床休息为主，鼻导管吸氧3 L/min，予以氯吡格雷50 mg/d抗血小板，血塞通活血化瘀，稳心颗粒抗心律失常，呋塞米20 mg静脉滴注利尿减轻心脏前负荷，辅酶Q10、曲美他嗪营养心肌，共同改善心功能治疗；给予复方氨基酸胶囊加强营养支持；同时对其进行心理疏导、人文关怀。经治疗后，患者胸闷气促有所改善。2015-01-21监测24 h心率未发现明显长间歇，患者为心房纤颤律，心室率多在120次/min，次日予以加用美托洛尔25 mg口服，2次/d，控制心室率，呋塞米改为口服20 mg，2015-01-23心室率降为52次/min，伴长间歇3～4 s，考虑患者可能对于药物治疗耐受性较差，且病情不稳定，心脏停搏风险大，故转入心内科监护室，并建议必要时行双腔起搏器安装术治疗，此时患者及家属表示同意，后患者暂停美托洛尔，皮肤可及少许瘀斑，暂停氯吡格雷。复查动态心电图为心房纤颤律，24 h平均心室率87次/min左右，未见明显长间歇。经利尿减轻心脏前负荷抗心力衰竭治疗，患者自觉胸闷气促改善，无晕厥、乏力，夜间无端坐呼吸，再次表示拒绝有创治疗，给予口服琥珀酸美托洛尔47.5 mg/d，后患者心室率65次/min左右，未见明显3 s以上停搏。3 d后患者出院，暂停呋塞米，继续长期口服琥珀酸美托洛尔47.5 mg，1次/d；口服曲美他嗪20 mg，3次/d；口服奥美沙坦20 mg，1次/d；告知其低盐饮食，避免情绪激动、劳累及重体力活动，注意出入液体量。后定期至全科门诊随访2个月，生活基本自理，营养状况同前，无明显头晕、乏力，无晕厥发作，无明显胸闷气急加重，心室率控制在65次/min，未及明显长间歇，维持目前治疗，定期评估其全身及心功能情况，拟定半年到一年定期评估心源性猝死风险，综合其手术风险、个人生活、心理及经济等状况，决定是否行有创治疗。

2讨论

2.1发病特点HOCM是以心肌非对称性向心性肥厚、心室腔变小、左心室舒张期充盈受限、室壁顺应性下降，同时有左心室流出道梗阻的常染色体显性遗传病。HOCM占肥厚型心肌病(HCM)患者的25%[1]，发病年龄、性别、病程个体相差较大，约1/3的患者有明确家族史，患病率约为40/10万，病死率为2%，有较高的猝死风险[2]。同时，约10%的患者最终发展为心室扩张、充血性心力衰竭，称之为HOCM终末期[3]。但多数患者经过药物或其他治疗可获得与正常人相同的寿命和生活质量[4]。我国以心脏超声为基础的大样本调查与临床确诊患者数据之间存在明显差异，提示许多患者未得到及时的诊断与积极治疗[5]。

2.2临床表现与诊断HOCM患者临床表现欠缺特异性，轻者可无症状，或仅有胸闷、胸痛、气促；重者可表现为发绀、晕厥、恶性心律失常、心力衰竭及猝死。体征上可有心脏扩大，在心尖区内侧或胸骨左缘中下段听诊可发现左心室流出道梗阻或左房室瓣反流造成的收缩期喷射样杂音。

心电图检查可有左心室肥厚提示，胸部X线片可见心脏轻度增大。而心脏超声检查对该病的诊断具有决定性意义，除左心室流出道梗阻造成收缩期左心室流出道压力阶差(>30 mm Hg)、心肌代偿性肥厚(成人心室壁厚度≥15 mm，儿童大于标准值2个标准差)等典型特点，左房室瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)及左房室瓣反流等有助于疾病的诊断。但诊断之前，应对一些继发肥厚如主动脉瓣及瓣下狭窄、心肌淀粉样变、运动员心脏等予以排除[6]。同时部分患者左心室流出道梗阻仅在前、后负荷及心肌收缩发生改变时出现，而在静息状态不出现梗阻，称之为动力性梗阻，需进一步行负荷超声试验，临床诊治上易忽视，值得注意。除此以外，磁共振心肌显像可补充探查心脏超声未能明确的解剖结构，病理学表现为左心室或右心室肥厚、心肌纤维化，均有助于HOCM的诊断。

HOCM是遗传性疾病，也是突发心源性猝死的主要原因之一，2014欧洲心脏病学会制定的肥厚型心肌病的诊治指南特别指出[2]，患者5年的心源性猝死风险为：1-0.998exp(预后指数),其中预后指数=0.159 398 58×最大室壁厚度(mm)-0.002 942 71×最大室壁厚度(mm)2+0.025 908 2×左心房直径(mm)+0.004 461 31×左心室流出道最大压力阶差(mm Hg)+0.458 308 2×猝死家族史+0.826 391 95×非持续性室性心动过速+0.716 503 61×无明确病因晕厥-0.017 999 34×年龄(岁)，为进行个体化的治疗方案选择以改善预后提供参考。该指南更强调HCM相关致病基因及家族遗传史在诊断中的重要性，建议患者及其亲属筛查致病基因，并对遗传状态不明的患者子女随访心脏超声检查。

本例患者为72岁女性，本次就诊前已明确诊断。患者否认相关家族史，年轻时无胸闷气促等症状，近2年明显活动耐力下降。全科医师在首诊阶段，除仔细询问病史以及体格检查外，需结合心脏超声、心电图、胸部X线片检查以提高早期诊断率。在确诊同时，对患者心源性猝死风险进行评估，有利于为HOCM患者提供早期干预及合适治疗，改善患者的生活质量和预后。

值得注意的是，本例患者虽否认有家族遗传病史，仍建议其一级亲属进行基因筛查及心脏超声随访，以早期发现HCM和HOCM。

2.3治疗

2.3.1经皮介入室间隔心肌化学消融及外科肥厚室间隔心肌切除术经皮介入室间隔心肌化学消融及外科肥厚室间隔心肌切除术可明显降低左心室流出道压力阶差，改善左心室舒张功能及临床症状，提高其生活质量[7]。但手术治疗创伤较大，对医生技术要求高，未提倡普遍开展，多用于室间隔极厚或无法行化学消融术及伴严重左房室瓣病变患者。研究显示，手术治疗对患者生存率预后无明显改善[8]。手术治疗的指征有[9]：内科药物疗效不满意的中、重度患者；药物激发试验跨瓣压差>50 mm Hg的心房纤颤患者；跨瓣压差>100 mm Hg无临床症状的患者；有明确猝死家族史的患者。

化学消融治疗相对创伤小，避免了开胸手术及全身麻醉，恢复周期也较短，适合于老年或合并症较多及外科风险较大的HOCM患者。2014欧洲心脏病学会制定的肥厚型心肌病的诊治指南指出，对于因静息或刺激后左心室流出道压力阶差≥50 mm Hg，而反复发作劳力性晕厥的HOCM患者，均应考虑进行室间隔心肌化学消融术(Ⅱa类，C级证据)[2]。可见新版指南对于非药物治疗更为开放和积极，强调减轻HOCM患者的临床症状。

室间隔心肌化学消融及外科肥厚室间隔心肌切除术亦可合并较多并发症。外科手术治疗的并发症包括束支传导阻滞、室间隔穿孔、主动脉瓣关闭不全、心律失常、左心室功能恶化等；室间隔心肌化学消融术的并发症包括酒精泄露、前降支撕裂导致急性心肌梗死、急性左房室瓣关闭不全、房室传导阻滞、束支传导阻滞等。有文献报道，两种治疗方法远期并发症主要为心律失常，外科手术以完全性左束支传导阻滞为主，发生率为64.3%；室间隔心肌化学消融以完全性右束支传导阻滞为主，发生率为37.9%[10]。随着患者年龄的增高，HOCM患者行室间隔心肌化学消融治疗的风险也相应增高[11]。但患者术后猝死风险依然较高[12]，部分患者治疗后因严重心脏传导阻滞需植入永久性起搏器。

2.3.2ICD植入ICD植入的目的为预防患者心源性猝死，应根据患者心源性猝死风险决定是否行ICD植入：(1)若患者5年猝死风险≥6%，且预期寿命>1年，在对患者进行详细临床评估(包括ICD植入终身并发症风险和对生活、社会经济状态以及心理健康的影响)后，应考虑植入ICD(Ⅱa类，B级证据)；(2)若患者5年后猝死风险为4%～6%，且预期寿命>1年，在对患者进行详细临床评估后确定植入ICD有益,可考虑植入ICD(Ⅱb类，B级证据)；(3)若患者5年后猝死风险<4%，在对患者进行详细临床评估后确定植入ICD有益，且患者临床特征证明植入ICD存在重要预后价值，方可考虑植入ICD(Ⅱb类，B级证据)；(4)若患者5年后猝死风险<4%，且没有临床特征证明植入ICD存在重要预后价值，不建议植入ICD(Ⅲ类，B级证据)。

本例患者年龄超过70岁，合并病态窦房结综合征、老年瓣膜性心脏病，并已有心脏扩大等情况，而外科治疗围术期猝死率高[13]，很大可能无法耐受室间隔心肌化学消融及外科肥厚室间隔心肌切除术的创伤及并发症，故同意患者目前不接受此类治疗。而ICD植入治疗方面，患者5年猝死风险超过6%，预期寿命超过1年，但由于其属有创治疗，虽预防心源性猝死，但不改善心功能及疾病症状，对其进行疾病宣教后，患者及家属仍拒绝该治疗。在后续全科门诊的长期随访过程中，仍坚持对其进行相应评估，并持续宣教。

2.3.3起搏器治疗相对而言，起搏器治疗HOCM手术风险小，并发症少。持续起搏治疗除可减轻左心室流出道梗阻，协调房室收缩，改善心室舒张功能，还可逆转左心室重构。而安置双腔起搏器的临床效果及心脏超声各项参数明显优于单腔起搏器。而起搏器治疗本身是治疗缓慢性心律失常的有效手段。也有研究显示，起搏器治疗并未改善患者日常生活能力[14]。而植入起搏器治疗个体差异大，故不做常规推荐。

双腔起搏治疗的适应证包括：(1)药物治疗无效或有用药禁忌证；(2)左心室流出道压力阶差>30 mm Hg(静息状态)或﹥60 mm Hg(激发状态)；(3)合并传导系统的病变；(4)不愿接受手术治疗或不能耐受手术的重症心力衰竭患者。

该患者由于合并传导系统病变，行双腔起搏器治疗具有较好的适应证，减轻流出道梗阻的同时，对于药物可能加重的心脏传导阻滞具有保护作用。但患者对于有创治疗存在较大顾虑，多次拒绝该治疗。研究显示，起搏器治疗的并发症有囊袋血肿、电极脱位、囊袋破溃及感染、动脉系统栓塞等，总体发生率为12%，与年龄无明显相关性；但60岁以上患者囊袋破溃及感染和电极脱位的发生率有升高趋势[15]。告知该患者起搏器治疗作用及可能风险后，坚持拒绝该治疗，故最终尝试继续药物治疗。

2.3.4药物治疗药物治疗仍是HOCM主要治疗方法，其中β受体阻滞剂是一线治疗药物，其初始用药有效率可达到60%～80%，通过减轻左心室流出道梗阻，降低心肌氧耗，增加舒张期心室充盈，可明显改善心绞痛、呼吸困难、先兆晕厥等症状，预防激发状态下流出道梗阻，但对于静息状态下流出道压力阶差影响较小[16]。目前尚无证据表明β受体阻滞剂能预防HOCM猝死。HOCM患者用药通常从小剂量开始，再根据心室率、流出道压力阶差水平逐渐调整到最大耐受量。一般目标心率控制在60～65次/min，如无明显不良反应，应坚持长期用药。

钙通道阻滞剂是β受体阻滞剂治疗HOCM的替代选择，在β受体阻滞剂治疗无效或出现严重不良反应时可考虑使用钙通道阻滞剂。首选维拉帕米，其能够明显降低静息状态即存在的左心室流出道压力阶差。以胸痛为主要症状或合并哮喘的HOCM患者建议使用维拉帕米[17]。钙通道阻滞剂具有扩血管作用，在合并严重肺动脉高压或重度左心室流出道梗阻的患者中，初期用药可能出现包括猝死在内的严重不良反应。故初期用药应住院观察，甚至有学者提出HOCM患者不宜使用维拉帕米[17]。由于钙通道阻滞剂与β受体阻滞剂的负性肌力协同作用，可引起严重心动过缓及房室传导阻滞，一般不推荐二者联合使用[18]。

对钙通道阻滞剂与β受体阻滞剂均不能耐受者，可使用丙吡胺。丙吡胺是一种较强负性肌力作用的Ⅰa类抗心律失常药物，其治疗左心室压力阶差效果较好，同时对心律失常也有治疗作用。Sherrid等[19]建议，对HOCM患者在考虑侵入性治疗前应先尝试丙吡胺治疗。而单独使用丙吡胺致心律失常的作用较小，但由于其可缩短房室传导时间，在合并心房纤颤时应与小剂量β受体阻滞剂联合使用。使用丙吡胺时，应监测QT间期是否延长，由于其较强的负性肌力作用，可能会使HOCM患者心输出量下降，在严重心力衰竭患者中慎用。

HOCM的药物治疗新方向包括西苯唑啉、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、螺内酯、辛伐他汀、雌激素拮抗剂。其中西苯唑啉是治疗左心室中部HOCM的新型药物；血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、螺内酯和辛伐他汀可能有减缓和逆转心肌纤维化，进而改善心室舒张功能的作用；拮抗雌激素的途径或许可作为延缓HOCM患者心肌肥厚的靶点[20]。上述药物治疗HOCM的机制尚未完全明确，未在临床常规应用。

药物治疗HOCM亦存在较多局限性。如β受体阻滞剂、维拉帕米在使用时常存在用量不足，患者未达目标心率(<60次/min)而过早接受侵入性治疗；不合理地使用利尿剂、血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂(ACEI)等药物，可能会加重HOCM患者左心室流出道梗阻。

本例患者目前一线治疗药物美托洛尔，其用量经过随访调整为47.5 mg/d，平均心室率控制在65次/min，未及明显长间歇，无头晕、乏力不适，胸闷气促获得一定改善，故目前用药基本达最大耐受剂量。尚需密切随访用药后心室率、左心室压力阶差情况，必要时调整用量。

本例患者同时合并病态窦房结综合征，目前尚无明显晕厥、乏力症状，持续心房纤颤心律，其起搏器植入适应证的心脏停搏时间可放宽至5 s。结合患者年龄，起搏器植入治疗的并发症发生风险较高，且效果个体差异较大，故尊重患者未进行有创治疗。

该患者的长期随访依赖于全科与专科医师的密切协作。在全科医师持续对患者进行健康管理和宣教的同时，根据其5年心源性猝死风险指数、有无出现心力衰竭及严重心律失常，及时调整治疗方案。若出现美托洛尔药物治疗无法改善患者症状，心脏舒张功能持续恶化，则需转诊至心脏专科尝试一线外药物，或征得患者同意适时行侵入性治疗。值得重视的是，尚无证据表明药物治疗可降低猝死风险，对于有心源性猝死家族史、既往史以及晕厥症状等致命性心律失常，即心源性猝死风险指数高危者，ICD治疗是唯一有效的预防方法。

综上所述，全科医生应对HOCM患者早期诊治干预，避免漏诊及治疗延误，严格把握HOCM药物以及侵入性治疗的适应证和禁忌证，充分评价患者病情及治疗方法、效果及风险，通过循证依据，权衡治疗利弊，并尊重患者意愿，进而最终能达成个体化诊治的共识以改善患者生活质量及预后。在此过程中，对患者持续随访，及时主动加强与专科医师协作，以便安全有效地对患者进行疾病干预和健康管理。

作者贡献：张含之进行资料收集整理、撰写论文、成文并对文章负责；王明虹、陆媛、范会芹、张斌进行评估、资料收集；于德华进行质量控制及审校。

本文无利益冲突。

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(本文编辑：吴立波)

·临床诊疗提示·

【关键词】心肌病，肥厚性；病态窦房结综合征；全科医学

张含之，王明虹，陆媛，等.肥厚梗阻性心肌病合并病态窦房结综合征一例并全科诊治体会[J].中国全科医学，2016，19(2)：224-228.[www.chinagp.net]

Zhang HZ，Wang MH，Lu Y，et al.Hypertrophic obstructive cardiomyopathy with sick sinus syndrome:one case report and GP′s experience[J].Chinese General Practice，2016，19(2)：224-228.

Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy With Sick Sinus Syndrome:One Case Report and GP′s ExperienceZHANGHan-zhi，WANGMing-hong，LUYuan，etal.DepartmentofGeneralPractice，YangpuHospitalofTongjiUniversity，Shanghai200438，China

【Abstract】Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy(HOCM)is a kind of autosome dominant hereditary disease,which has the characteristic of asymmetrically concentric hypertrophy and outflow obstruction of ventriculus sinister.HOCM can occur at any age and is likely to be misdiagnosed in early stage.Also it has high risk of sudden death.Timely and proper diagnosis and therapy improve patients′ prognosis.The article made a case report of HOCM combined with sick sinus syndrome.In this case,the general practitioners made a individualized plan of diagnosis and treatment and follow-up scheme through the evaluation of the risk of sudden death and general physical condition and measuring the advantage and disadvantage of drug and invasive treatment.The article also reviewed and concluded the characteristics of and different diagnostic and therapeutic tools for HOCM in order to improve the understanding and management of HOCM among general practitioners.

【Key words】Cardiomyopathy,hypertrophic；Sick sinus syndrome;General practice

收稿日期：(2015-07-02；修回日期：2015-12-01)

【中图分类号】R 542.2R 541.74

【文献标识码】A

doi：10.3969/j.issn.1007-9572.2016.02.021

通信作者：于德华，200438上海市，同济大学附属杨浦医院全科医学科,同济大学医学院全科医学系；E-mail：ydh1404@sina.com