淀粉样变心肌病一例

曹建红，范慧敏，奚晓玲，胡昊，朱琛颖，巩昕，李晔，于萍



淀粉样变心肌病一例

曹建红，范慧敏，奚晓玲，胡昊，朱琛颖，巩昕，李晔，于萍

1 临床资料

男性，70岁，因“间断胸闷气促3年余，加重1月”于2015-12-31入住我院。患者3年前，无明显诱因出现胸闷、气促，夜间能平卧，双下肢不肿，未予重视。4个月前，外院超声心动图示，室间隔增厚，不排除肥厚型非梗阻性心肌病；2个月前行冠状动脉（冠脉）CT造影示前降支中段及远段浅表心肌桥形成；1个月前，患者胸闷、气喘症状明显加重，伴双下肢轻中度水肿，入住当地医院治疗，但患者自觉症状持续加重，遂入我院。患者有脑梗死病史1个月余，未留有肢体活动障碍后遗症；有胃食管反流史3年余。

入院后查体：意识清，精神可，口唇无紫绀。血压89/65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），无颈静脉怒张，两肺听诊呼吸音粗，未闻及明显罗音。心脏相对浊音界无扩大，心率58次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及；双下肢中度浮肿。

辅助检查：高敏心肌肌钙蛋白T（hs-cTnT）入院后检查分别为0.437 ng/ml、0.441 ng/ml、0.449 ng/ml、0.503 ng/ml；N末端B型利钠肽原＞35 000 pg/ml；肾功能检查：肌酐172 µmol/L，余正常；D-二聚体测定6.60 mg/L；肿瘤指标：糖链抗原（CA125）177.7 U/ml，余正常；甲状腺功能指标：T3 0.608 ng/ml，FT3 1.51 ng/ml；余正常；免疫球蛋白G：24.7 g/L，余阴性。血常规、肝功能、血脂、电解质、葡萄糖、糖化血红蛋白、补体C3、补体C4、抗中性粒细胞抗体、抗线粒体抗体M2型、M4型、M9型、尿本-周氏蛋白定性等均正常。心电图提示窦性心动过缓伴不齐，提示室内传导延缓，T波改变，U波改变，Q-T延长。Holter提示频发房性早搏（30 200次/24 h），部分成对，伴二三联律，短阵及阵发性房速，间歇性全心停搏，交界性逸搏及交界性逸搏心律，提示间歇性窦性停搏（共3次，最长7 s）、室内传导阻滞。超声心动图示，心肌呈颗粒样回声增强，室间隔增厚，室间隔及左室壁整体运动减低。胸腹部B超可见双侧胸腔积液，肝脏弥漫性病变，脾略大；肺动脉CT造影示：左心耳血栓；胃镜示慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。入院初步诊断：心力衰竭原因待查。

患者以反复全心衰竭为临床主要表现，结合相关检查结果，诊断时需考虑鉴别以下疾病：（1）缺血性心肌病：患者有胸闷、气促症状，心电图示T波低平，hs-cTnT呈动态演变。但外院冠脉CT造影示，前降支中段及远段浅表心肌桥形成。结合患者病史考虑缺血性心肌病可能性小。（2）肥厚型心肌病：外院超声心动图示室间隔增厚，考虑肥厚型非梗阻性心肌病。但肥厚型心肌病心电图表现通常有病理性Q波及高电压表现，常见ST段压低和T波倒置。超声心动图最常表现为心肌非对称性肥厚，室间隔/后壁厚度比至少＞1.3，心肌回声可增强，不呈毛玻璃样浸润性改变，左心室射血分数（LVEF）常明显增加，部分病例存在流出道梗阻，少见情况下可表现为左心室心尖或心腔中部心肌明显肥厚。本病例心电图和超声心动图检查结果，均不支持肥厚型心肌病，确诊需行心脏磁共振或心肌活检。（3）淀粉样变心肌病：患者血压偏低，在90～99/60～75 mmHg，各免疫指标及肿瘤指标均正常；而且存在进行性心功能恶化及不明原因多浆膜腔积液，心电图肢体导联低电压，超声心动图示心肌呈颗粒样回声增强，室壁弥漫性活动性减低，冠脉CT造影除外冠状动脉病变。如确诊还需完善心脏磁共振及心内膜活检。

遂行心脏磁共振检查，结果示心肌钆显像延迟。胃粘膜活检提示刚果红染色（+），符合淀粉样变表现。结合患者临床表现和检查特征，最终确诊为淀粉样变心肌病。

2 讨论

淀粉样变心肌病指淀粉样物质在心脏内沉积浸润，其中尤以心肌间质最为显著。临床常表现为限制性心肌病、充血性心力衰竭、心律失常和体位性低血压等四大异常。该病例中患者兼有以上四种表现。

心肌活检可确诊。但以往认为只有证实淀粉样物质在心脏组织中沉积，才能确诊为心肌淀粉样病变，而现在认为，结合患者病史、影像检查特征性改变，心脏外组织活检发现淀粉样物质沉积，也可确诊，无需再做心内膜活检。这些心脏外组织包括舌头、皮下脂肪垫、肾脏、骨髓、胃黏膜、直肠黏膜等。

治疗方面可行基础病治疗和对症治疗。基础病治疗包括化疗、自体干细胞移植和心肝联合移植等；心脏对症治疗只是缓解症状，并不能明显改善预后。

提高对该病的早期诊断水平，对改善患者预后或有重要意义。以下病史特点可为早期诊断提供重要线索：（1）进行性难治性心力衰竭及不明原因的多浆膜腔积液；（2）心电图肢体导联低电压；（3）左心室壁均匀肥厚伴室壁弥漫性活动性减低；（4）入院时血压偏低；（5）冠脉造影除外冠脉病变，患者虽无舌体宽大肥厚，心电图Q波，但需考虑淀粉样心肌病可能，确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。

（编辑：卢芳）

收稿日期：（2016-05-03）

作者单位：200120 上海市东方医院 心力衰竭诊疗中心

作者简介：曹建红 主治医师 硕士研究生 主要从事心力衰竭与心肌生化标记物相关性的研究 Email：52595967@qq.com 通讯作者：于萍Email：wuyuwu95@aliyun.com

中图分类号：R54

文献标识码：A

文章编号：1000-3614（2016）06-0610-01