谈医学生涯中部分难忘的病例（五十五）

陈在嘉



谈医学生涯中部分难忘的病例（五十五）

陈在嘉

作者单位：100037北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院冠心病诊治中心

病例97 先天性主动脉瓣缘过长畸形，导致主动脉瓣关闭不全、心力衰竭

患者男性，工人，40岁，劳累后心慌、气短出汗18年，间断下肢浮肿不能平卧近半年加重，于1977-09-23入院。患者13岁查体时，医生告知有“循环系统”疾病，但无自觉症状。21岁参加工作后，因宿舍潮湿出现全身关节疼痛，两膝关节红肿，不能上下楼。22岁参加一般体力劳动后出现气喘出大汗，厂医务室检查有“心脏病”，转来我院门诊，诊为“风湿性心脏病，主动脉瓣关闭不全，二尖瓣狭窄”。患者做统计工作，一般无症状未治疗。32岁因生气后气喘憋气，早起和晚饭后较重，发作时有左肩胛区、左臂麻，持续7～8 min，含硝酸甘油30 s可缓解。入院前2个月，发作喘咳不能平卧，两下肢浮肿，在附近医院按心力衰竭治疗，症状好转出院，出院后一直服用地高辛0.25 mg/d。入院前10天又喘息不能平卧，恶心呕吐，吐出物为白色泡沫，在我院门诊查丙氨酸转氨酶337 μg丙酮酸/ml，总胆红素23.9 mmol/L，血液电解质、抗链球菌素“O”、C-反应蛋白、红细胞沉降率均正常，用西地兰、地高辛、双氢克尿噻治疗好转。于入院前晚又突然喘憋，咯白色泡沫痰，不能平卧，来急诊。两肺湿性啰音，心率120次/min，给予西地兰0.4 mg静脉注射，口服呋塞米（速尿）40 mg、利尿酸钠50 mg，即收入院。

既往生于北京，未到过外地，否认肝炎、结核病史，无烟酒嗜好，父早年病故、死因不详，母死于“心肌梗死”，爱人及三子健康。

入院查体：体温37.5℃，脉搏116次/min，呼吸稍促，血压140/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），发育正常，营养中等，半卧位，慢性病容，神智清楚。查体合作。皮肤无黄疸及皮疹，咽充血，扁桃腺不大，口唇发绀，甲状腺不大，气管居中，胸廓无畸形，两肺底可闻中小湿性啰音，心尖搏动于胸骨左缘中线外2 cm第6肋间处，弥散范围3 cm×3 cm，心界向左扩大，心尖部可听到Ⅱ级舒张早期杂音，不传导，左缘第3～4肋间有Ⅲ～Ⅳ级哈气样舒张期杂音，向心前区传导，P2＞A2，P2亢进不分裂；腹平软，肝在右肋下2.5 cm、剑突下3.5 cm、质软、边缘锐、有明显压痛，脾未触及。生理反射存在，周围血管征可闻枪击音，初步诊断：主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、急性左心衰竭。

实验室检查：血常规：血红蛋白161 g/L，红细胞5.16×1012/L，白细胞20.20×109/L，中性粒细胞94%，淋巴细胞6%，红细胞沉降率2 mm/1h。尿常规：尿深黄，酸性，蛋白（+++），糖（-），白细胞1～4/HP，红细胞2～5/HP，上皮细胞1～4/HP，管型0～2/HP。便常规正常。麝香草酚浊度试验＜5 U，丙氨酸转氨酶483～619 μg丙酮酸/ml，胆红质33.52 mmol/L，血钾、钠、氯离子大致正常。尿素氮6.14 mmol/L，二氧化碳结合力24.02 mmol/L，肝炎伴随抗原（-）。X线床旁相：轻度肺淤血，肺野内较模糊，但未见大片炎变，心脏明显向两侧扩大，向左扩大较著，肺动脉段轻度平突，主动脉影较宽，上腔静脉影宽，心脏扩大，心力衰竭。心电图：左心室肥厚劳损。

入院后经用大量青霉素、庆大霉素、西地兰、地高辛、利尿剂、硝普钠治疗后，病情曾一度稍好转，1977-10-03病情急剧变化，气喘，两肺广泛干性啰音，经用吗啡、喘定、氢化可的松、呋塞米、利尿酸钠均不见效，气喘继续加重，呼吸机持续加压吸氧，出现心室自搏心律，心外按压，心室颤动，电除颤，于1977-10-04 8∶00 am抢救无效，死亡。

尸体病理检查：心脏重850 g，普遍肥厚增大，主动脉瓣缘过长，明显超过主动脉窦上缘的周径，致使瓣缘下垂，瓣缘纤维性增厚，造成主动脉瓣关闭不全，导致心脏肥大，心力衰竭死亡。心脏其他瓣膜及主动脉正常，心脏内无血栓。

病理诊断：（1）先天性主动脉瓣缘过长，瓣缘纤维性增生，导致主动脉瓣关闭不全；（2）肺弥漫性淤血，部分肺泡壁纤维增生，肺水肿；（3）肝组织淤血灶性变性，肾、脾淤血。

先天性主动脉瓣缘过长发育异常极为少见，20世纪70年代风湿性瓣膜病最为常见。患者又曾有关节炎红肿史，心尖有时听到短促不典型舒张期杂音，故误诊为风湿性心脏病，主动脉瓣及二尖瓣联合瓣膜病。明显主动脉瓣关闭不全，正常二尖瓣在心尖部可听到舒张中期及晚期雷鸣样杂音（称为Austin Flint Murmur），极易与二尖瓣狭窄混淆，此例患者心尖舒张早期杂音若仔细听诊可以鉴别。当时尚处于主动脉瓣换瓣术的史前时代，如能早行主动脉瓣置换手术，能获得好的疗效，预后则完全不同。

（编辑：漆利萍）

综述

作者简介：陈在嘉教授博士研究生导师 主要从事冠心病临床研究Email：chenzaijia102@126.com

中图分类号：R541

文献标识码：C

文章编号：1000-3614（2016）05-0510-02

doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.05.021

收稿日期：（2015-10-18）