单切口胸腔镜手术切除肺炎性肌纤维母细胞瘤1例*

张 军 韩立波 邱雪杉

(中国医科大学附属第一医院 中国医科大学肺癌中心，沈阳 110001)

·病例报告·

单切口胸腔镜手术切除肺炎性肌纤维母细胞瘤1例*

张 军**①韩立波 邱雪杉②

(中国医科大学附属第一医院 中国医科大学肺癌中心，沈阳 110001)

2014年8月，对肺右下叶2 cm结节施行单切口胸腔镜亚肺叶切除术，术后病理诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)，随访1年余，无复发、转移。

肺肿瘤； 炎性肌纤维母细胞瘤； 单切口胸腔镜手术； 不断肌肉、不断肋骨、胸部微创小切口手术

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)为罕见病变，可发生在全身各部位软组织，最常见部位为肺、肠系膜和网膜[1～5]。既往曾有较多命名，较杂乱，但均认同属于炎性假瘤，间叶来源的良性或低度恶性肿瘤，有潜在侵袭和复发倾向，有罕见转移发生；由于其相对少(罕)见，对其病理学研究进展关注不足等原因，临床上仍将肺部IMT混同于炎性假瘤的亦不少见[1,2,5]。近来的研究[1～5]已经证明，IMT存在染色体异常、间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)基因重排等致ALK表达异常，认为IMT是真性肿瘤，为中间性肿瘤；术前难以获得确切诊断，完整手术切除为最佳治疗方法。近年来，“不断肌肉、不断肋骨、胸部微创小切口手术”(minimally invasive small incision, muscle- and rib-sparing thoracotomy, miMRST，简称微创小切口手术)，电视胸腔镜手术(video-assisted thoracoscopic surgery, VATS)[6～9]，特别是“单切口胸腔镜手术”(single-incision VATS，简称单切口VATS)提供了更加微创的胸部肿瘤的手术方式[10,11]，逐渐取代传统标准后外侧切口开胸手术。本文报道2014年8月单切口胸腔镜手术切除肺炎性肌纤维母细胞瘤1例。

1 临床资料

患者男，32岁，无症状，否认既往肺部炎症病史。体检行胸部CT检查发现右肺下叶直径约2 cm近圆形肺结节(图1、2)，边缘规整，无毛刺，肺窗见病灶近心侧有小凹陷，有蟹爪样血管征；纵隔窗提示病灶轮廓较清晰，紧靠在胸壁上，病灶为实性，密度略不均匀，无钙化，CT值23 HU，增强后42 HU；诊断意见：良性可能性大。术前肿瘤标志物血清癌胚抗原(CEA)5.76 μg/L(正常值范围0～4.30 μg/L)，血清神经烯醇化酶(NSE)21.18 μg/L(正常值范围0～16.30 μg/L)。病人拒绝行CT导引肺活检，要求手术切除。

于2014年8月施行“单切口胸腔镜亚肺叶切除术”。侧胸壁切口约5 cm(图3)，置入胸腔镜探查，见右肺下叶近周边部直径约2 cm病灶，表面胸膜及对应胸壁胸膜光滑，未受累及。以直线切割缝合器楔形切除病变肺组织，切缘距瘤体约2 cm。瘤体边界清晰，无包膜，剖面黄白色，均质样，实质内有出血、浸润于瘤体实质内。冰冻病理：考虑为炎性肌纤维母细胞瘤。向家属通报病情，只做亚肺叶切除术。自切口处留置胸腔引流管一枚。麻醉清醒后，病人自诉无明显疼痛，术侧肩背部活动基本无障碍；术后第1天下地行走，第3天拔出胸腔引流管，第7天出院。

术后病理：镜下见瘤细胞呈梭形，交错分布，胞浆呈嗜碱性，瘤组织内见大量炎细胞浸润(图4、5)；免疫组化染色显示：波纹蛋白(vimentin) (+)(图6)；ALK p80 (弱+)(图7)；细胞角蛋白(pan-cytokeratin, CK-pan)(-)；增殖细胞核抗原Ki67(+5%)；P53(+)；结蛋白(desmin) (-)；肌浆蛋白(myogenin)(-)；平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)(-)。诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。

目前为术后1年余，病人无不适。术后1年复查胸CT提示未见肿瘤复发及转移征象，血CEA、NSE均在正常范围内。

图1 胸部CT肺窗示病灶近心侧有小凹陷，有蟹爪样血管征 图2 纵隔窗提示病灶为实性，密度略不均匀，无钙化图3 单切口胸腔镜手术，切口约5 cm 图4、5 术后病理检查示瘤细胞呈梭形，交错分布，胞浆呈嗜碱性，瘤组织内见大量炎细胞浸润(HE染色，图4 ×200，图5 ×400) 图6 vimentin(+)(免疫组化SP法 ×400) 图7ALK p80(弱+)(免疫组化SP法 ×400)

2 讨论

2.1 命名及名称衍变

文献[2～5]报道IMT约占肺肿瘤的0.04%～1%，为罕见病变。病理学检查提示IMT起源于间叶组织，由多种细胞成分组成，主要由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有浆细胞和淋巴细胞浸润[1～5]。

肺部IMT最初由Brunn于1939年发表文章描述[12]，在肺组织内发现罕见的纤维母细胞或肌纤维母细胞分化的“梭形细胞”肿瘤，认为是良性肿瘤；后来随着病例的增多，对此疾病的认识不断深入，专家们的观点也出现了多样性，逐渐开始应用一组广泛的同义词，包括浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、纤维组织细胞瘤、假肉瘤性肌纤维母细胞瘤、炎性纤维肉瘤、炎性假瘤等来描述此疾病[1～5]，认为其继发于肺部炎症后，由于局部组织细胞、炎性细胞增生而形成肿瘤样病变，并归类为大家较为熟知的炎性假瘤，成为炎性假瘤大类中的一个亚群，认为IMT是反应性炎性病变，而非真正的肿瘤性病变[1～5]。近年的研究结果显示，IMT伴有染色体异常、ALK基因(位于染色体2p23)重排等DNA改变，产生ALK融合基因产物，而将其归类为真性肿瘤[1～5,13,14]，并与既往的炎性假瘤相区别。WHO将其归入软组织肿瘤，免疫组化染色有助于本病的诊断和鉴别诊断[1～5,13,14]：几乎所有IMT的vimentin呈弥漫阳性；约50%病例ALK阳性；SMA从局灶至弥漫阳性；多数病例desmin阳性；约1/3病灶局灶性CK阳性；myogenin、S100蛋白染色阴性。既往曾经使用过的浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、炎性纤维肉瘤、炎性假瘤等等，都不再适合使用于IMT[1～5,13,14]。

本例术后病理检查镜下见梭形的瘤细胞交错分布，胞浆嗜碱性，伴有大量炎细胞浸润，免疫组化染色vimentin (+)、ALK p80 (弱+)等结果支持IMT病理诊断。

2.2 临床特点及手术切除范围

文献[1～5,13,14]报道，IMT主要发生于儿童和年轻人的软组织和内脏；肺部IMT平均年龄20～50岁，大多低于40岁；没有性别优势；部分病人有明确的早先的肺部感染病史。病人大多没有症状，X线检查时发现肺部结节，多位于肺周边部，缺乏特异性影像学特点，临床上很难与肺癌、结核球等其他良、恶性肿瘤相鉴别[1～5,13,14]。肺穿刺活检有助于肺部结节的定性诊断[15～17]，但对肺IMT，活检很难获得定性诊断[15～17]。

本例为32岁年轻男性，没有明确的既往肺部感染病史，体检发现肺周边部小结节，边缘规整、光滑，CT检查考虑为肺良性病变，符合既往报道情况。但本例肺窗见病灶近心侧有小凹陷，仍有别于一般的肺良性肿瘤；而蟹爪样血管征更是肺部恶性肿瘤(肺癌)的影像学特点之一[15,16]。术前肿瘤标志物检查CEA及NSE等略增高，提示病变不除外恶性肿瘤之可能。综合病人年龄、影像学特点、肿瘤标志物检查结果等，考虑到肺低度恶性肿瘤、中间性肿瘤的可能，考虑到肺IMT的可能。

肺IMT的治疗，推荐手术切除为首选[1～5,12～14]；瘤体较小者，可考虑楔形切除，根据术中病理诊断结果，如为恶性，需做肺叶切除术，并清扫纵隔淋巴脂肪组织；也有少数病例实行全肺切除术。近年来，miMRST微创小切口手术和VATS以其切口小、创伤小等优点，逐渐取代标准后外侧切口开胸手术[6～11,14,18]；应用VATS行楔形切除治疗肺IMT亦有报道[14]，取得较好的手术效果。IMT被认为是预后很好的中间性肿瘤，完整切除后，多可获得治愈[1～5,12～14]；有很少的病例术后复发，再次手术后仍然获得较好的预后[1～5,12～14]。楔形切除术可以保留更多的肺功能，减少手术损伤；未见有楔形切除复发率更高的报道[1～5,12～14]。

结合本例临床特点，考虑到肿瘤为肺良性肿瘤的可能性大，或可能为肺IMT等中间性肿瘤的可能，决定试行单切口胸腔镜微创手术，以尽可能减少手术创伤。

本例应用单切口胸腔镜手术施行肺楔形切除术，切缘距离肿瘤2 cm以远，切缘病理检查为阴性。既完整切除肿瘤，又很好地保护了肺功能。现为术后1年余，复查肺CT等未见复发、转移等发生，CEA、NSE等肿瘤标志物在正常值范围内，有待长期随访。

IMT治疗除首选手术外，化疗、放疗、激素治疗等应用较少，疗效有限[1～5,12～14]。近年来，ALK抑制剂靶向治疗IMT已有报道[19,20]，为肺部IMT的治疗提供了新思路。

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(修回日期：2016-02-17)

(责任编辑：王惠群)

Single-incision Video-assisted Thoracoscopic Surgery for Inflammatory Myofibroblastic Tumor: Case Report

ZhangJun,HanLibo,QiuXueshan.

ChinaMedicalUniversityLungCancerCenter,FirstHospitalofChinaMedicalUniversity,Shenyang110001,China

ZhangJun,E-mail:junzhang@mail.cmu.edu.cn

Lung neoplasm; Inflammatory myofibroblastic tumor; Single-incision vedio-assisted thoracoscopic surgery; Minimally invasive small incision thoracotomy with muscle- and rib-sparing

辽宁省教育厅科学研究计划项目(20060991)；辽宁省自然科学基金(20102285)；沈阳市科学技术计划(F16-206-9-05)；中国医科大学附属第一医院课题基金(FSFH1210)

D

1009-6604(2016)05-0475-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2016.05.026

2015-10-15)

**通讯作者，E-mail：junzhang@mail.cmu.edu.cn

①(中国医科大学附属第一医院肿瘤研究所肿瘤分子靶向治疗研究室，沈阳 110001)

②(中国医科大学病理学教研室，沈阳 110001)

【Summary】 A single-incision video-assisted thoracoscopic sublobular limited resection was performed for a 2-cm pulmonary nodule at the right lower lobe of the lung in August 2014. The post-operative pathological diagnosis was inflammatory myofibroblastic tumor of the lung. No recurrence and metastasis was found after one year’s follow-up.