Poland 综合征 56 例严重度评级分析

马炜 田文

作者单位：100035 北京积水潭医院手外科

.上肢外科 Upper limbs surgery.

Poland 综合征 56 例严重度评级分析

马炜 田文

作者单位：100035 北京积水潭医院手外科

目的 报告 56 例 Poland 综合征，并对其严重程度进行回顾性分析，以提供一种全面的、客观的畸形严重程度评级系统。方法 通过查体和影像学检查，对手部、臂部和胸部 3 个部位影响肢体外形和功能的各种畸形分组进行赋值和评分，每个部位的分值分别为 0～10 分；然后将其分值累加，得到手-臂-胸（Hand-Arm-Chest，HAC） 总分，即 Poland 综合征畸形严重程度指数，最高为 30 分；再根据总分的高低，将该56 例分为轻 （4～8 分）、中 （9～16 分）、重 （17～30 分） 3 个等级。结果 本研究对所有患者进行详细的评估，轻度畸形有 8 例 （12.3%），中度畸形有 22 例 （39.3%），重度畸形有 26 例 （46.4%）。结论 该评级系统可以客观、有效、全面地评估 Poland 综合征中肢体畸形的严重程度，并有助于指导临床治疗，评估治疗效果及预后。

Poland 综合征；先天畸形；上肢畸形，先天性；手畸形，先天性；疾病严重程度指数

Poland 综合征是以单侧胸大肌和手发育不良为主要特征的一类综合征。1841 年，Alfred Poland 最早发现，后人以他的姓来命名这一先天疾患［1］。最早期关于 Poland 综合征的描述仅局限于胸大肌的发育不良，后来随着这一类疾病报道的增多，其临床表现及治疗也逐步完善。根据以往的文献报道，Poland综合征的患者会出现多种临床表现，胸大肌和手会出现发育不良或者完全缺失，许多病例还会合并手臂、肩部、胸部等多个部位的发育不良［1-3］。随着畸形累及范围和程度的不同，Poland 综合征患者单侧肢体的外观和功能会受到不同程度的影响。

对于手外科医生来说，手部畸形是 Poland 综合征患者的首要主诉，尤其是男性患者，因为其胸大肌的发育不良可以通过后天的锻炼在一定程度上得以弥补。Poland 综合征常见的手部畸形包括手指发育短小畸形，并指畸形，严重者可出现缺指畸形，不同患者其手部畸形程度各异，差距较大［1，3］。既往有许多研究者根据畸形的程度，将 Poland 综合征手部畸形进行分类。1984 年，Gausewitz 等［4］首先将其分为 4 类；2001 年，Al-Qattan［1］将新发现的几类手部畸形添加进去，将前一分类方法更新为 7 类；2012 年，田文等［3］根据手部外形的改变及大小改变程度，提出另一种新的分类方法，将 Poland 综合征分为典型和非典型，其中又将典型的手部畸形细分为 5 类。

而对于女性患者，除了手部的畸形，胸部畸形是另一个就诊的原因。患者多在整形外科或胸外科就诊，以寻求手术矫正治疗。根据以往的文献报道，胸外科或整形外科医师也尝试将 Poland 综合征的胸部畸形进行分类。1989 年，Shamberger 等［5］将Poland 综合征胸部畸形分为 4 类；2003 年，Foucras 等［6］根据临床实际应用情况，将其简化为 3 型：I 型：乳房轻度不对称；II 型：乳房明显不对称；III 型：出现严重肌肉及骨骼畸形，如胸骨弯曲，肋骨缺如等。

然而，Poland 综合征是一类累及单侧上肢和躯体多个部位的先天畸形综合征。在以往的文献中，所报道的畸形除手部和胸部畸形外，还合并诸多其它部位的畸形。从手指到胸大肌、胸骨，单侧肢体和躯干几乎所有的解剖结构都会受到影响［7-8］。对于这类复杂的综合征，单独手部或胸部的畸形分类是不够的，无法对患者的肢体总体的畸形作出全面的评估，从而无法制订出系统的、全面的治疗方案，也无法对患者的预后作出有效的评估。本研究选择 2000 年 2 月至 2015 年 4 月，我院手外科收治的资料完整的 56 例 Poland 综合征患者的资料，根据Alfred Poland 所提出的经典的诊断标准［1-7］，对影响肢体外形和功能的各种畸形，按解剖部位分为手、臂、胸 3 组，以评估畸形的严重程度。将各类不同的畸形赋值，量化畸形的严重程度。现报告如下。

资料与方法

一、一般资料

本组 56 例，均为单侧发病，男 41 例，女15 例；首诊年龄 10 个月至 4 岁，平均 2.1 岁；左侧22 例，右侧 34 例，左∶右=1∶1.54，所有患者就诊前均未行手术治疗。入院后，所有患者均行双侧手部、上肢及躯体外形和功能检查；影像学检查包括：双侧手部正侧位 X 线片，双上肢全长 X 线片，胸部正位 X 线片及超声心动检查。

二、评级方法

本研究所用的评分系统为手-臂-胸 （Hand-Arm-Chest，HAC） 评级系统。该评级系统类似于多发创伤严重程度评分 （ISS） 和颅脑外伤格拉斯哥评分 （GCS） 系统，均是先根据症状、体征或相关检查，选取主要的几个方面进行赋值及评分，而后综合到一起，来评估其整体的严重情况。

评估方法：（1） 体格检查，评估手部畸形情况，拇指活动情况，前臂旋转活动情况，是否存在腋蹼畸形，胸部畸形情况等；（2） 双侧上肢 X 线片，评估指骨畸形情况，测量双上肢全长；（3） 胸部正位 X 线片，评估胸部骨骼及心肺的畸形情况；（4） 超声心动检查，评估心脏畸形及心功能。以上所有检查均在第一次手术前完成，而后根据 Poland综合征严重程度评级表进行评分。

HAC 评级系统将 Poland 综合征中最常见的，严重影响肢体外形和功能的各类畸形，根据部位，分为 3 组：手 （Hand），臂 （Arm） 和胸部 （Chest）。每一组根据畸形的种类和严重程度分别赋值，最高10 分，而后将 3 组的分值相加，得到总分，即为Poland 综合征的严重指数，具体分值分配见表1。严重指数总分为 4～30 分，并且与肢体外形和功能的完整性成反比，换而言之，严重指数越高，肢体外形和功能的完整性越差，肢体外形和功能受到的影响越大。最后，根据严重指数的不同，将本研究中 56 例Poland 综合征患者分为轻、中、重 3 级 （表2）。

三、HAC 各组的严重程度评级：

1. 手 （H）：Poland 综合征手部的畸形主要以手指的短并指畸形为主，畸形严重的患者还会出现缺指畸形。通过对 Poland 综合征患者的专科查体及影像学检查，明确其手部畸形的程度及类型 （图1）。同时，本组一些病例出现程度不同的虎口狭窄畸形或拇指短小和拇指与示指并指畸形，这说明 Poland 综合征的畸形是可以累及拇指及虎口的 （图1a，b）。根据以上临床特征，手部畸形的评级主要是根据田文等提出的 Poland 综合征手部畸形分类方法：I～V类分别对应 1～5 分。此外，考虑到拇指在手功能中的至关重要作用，将拇指对掌功能受累的程度单独考虑。拇指主动掌侧外展至最大，测量拇指最大外展角 （第一、二掌骨轴线间的夹角），正常为 60°。最大掌侧外展角正常为 0 分，60°～45° 为 1 分，44°～30° 为 2 分，29°～15° 为 3 分，＜15° 为 4 分，拇指无对掌活动为 5 分。最终结果累加，最高分为10 分。

2. 臂 （A）：一部分 Poland 综合征患者存在臂部的畸形，主要包括腋蹼畸形，近端尺桡骨融合，尺骨发育不良，腕骨发育迟缓等。其中，腋蹼畸形和近端尺桡骨融合两类畸形，对上肢的影响最大。腋蹼畸形会限制肩关节外展活动，并随着患儿生长发育，进一步导致肩关节继发畸形的形成 （图2a）；近端尺桡骨融合会限制肘关节伸直活动及前臂旋转，对上肢功能有较大的影响 （图2b、c）。同时，有文献报道称，Poland 综合征患者患侧肢体的总长度较健侧短 （张）。本研究中，所有病例均行双侧上肢全长测量 （自肱骨头顶点至桡骨远端关节面），并对比两侧上肢长度差异 （图2d）。

根据以上临床特征，臂部畸形的评分包括 3 部分：（1） 腋蹼畸形：前臂伸直位下，肩关节主动外展上举至最大，测量最大外展角 （肱骨与躯体轴线间的夹角），＞120° 为 0 分，120°～90° 为 1 分，89°～60° 为 2 分，＜60° 为 4 分；（2） 近端尺桡骨融合：通过查体，检查患儿前臂旋转活动，旋转活动正常为 0 分，旋转活动部分受限 （前臂旋前和旋后活动度均至少达到健侧的一半） 为 2 分，旋转活动严重受限 （前臂旋前或旋后活动度不到健侧的一半）为 4 分；（3） 双上肢全长差值：双上肢全长差值＜1 cm 为 0 分，1～2 cm 为 1 分，＞2 cm 为 2 分。最终结果累加，最高分为 10 分。

3. 胸 （C）：尽管 Poland 综合征临床表现多种多样，但是其首要的诊断标准为胸大肌的发育不良。除此之外，Poland 综合征胸部的畸形还包括乳房发育不良，胸小肌发育不良，前锯肌发育不良，背阔肌发育不良，肋骨部分缺如，肺叶或心脏异常（图1c、d）。本研究根据 Foucras 等［6］对胸部畸形程度的分型进行评分：I 型为 2 分，II 型为 4 分，III 型为 6 分 （图3）。此外，如果不存在心肺解剖结构异常，为 0 分；如果发现肺叶或心脏结构的异常，经麻醉师评估，并根据 ASA （美国麻醉学医师学会）病情分级［9］，分为低危和高危两个级别：ASA 1 级和 2 级。若术中出现呼吸及血液动力学不稳定的危险性低，为 2 分；ASA 3～5 级，则认为出现不稳定的危险性高，则为 4 分。最终结果累加，最高分为10 分。

结　果

本组 56 例，根据最终分值，分为 3 组：轻度8 例 （2～8 分），中度 22 例 （9～16 分），重度 26 例（17～30 分） （表2）。

轻度畸形组的 8 例中，手部畸形的严重程度指数为 2～4 分，5 例表现为 II 型手指畸形，与健侧相比，手及手指整体均匀成比例短小，各个手指之间短小的程度同步，并出现中间 2 个或 3 个手指的轻度并指，手指各关节活动良好。其手部 X 线可见所有指骨较健侧短小，但是尚具备相对正常的骨骼形态 （图4a、b），其余 3 例表现为 III 型手指畸形，各手指畸形程度不一，存在 2 个或 3 个手指的并指畸形，部分指骨呈现为不规则形 （图4c、d）。此 3 例中 1 例出现虎口区皮肤并连，造成拇指对掌功能轻度受限。

轻度畸形组的 8 例均有臂部畸形，其严重程度指数为 0～2 分。2 例为腋蹼畸形，肩关节活动轻度受限 （90°～120°）；1 例双上肢全长差值＞2 cm；5 例为双上肢全长差值为 1～2 cm，无近端尺桡骨融合的病例。

轻度畸形组的 8 例，其胸部畸形的严重程度指数均为 2 分，8 例均为 Foucras I 型胸部畸形，无心肺畸形的病例。3 项累加后，轻度畸形组的平均严重指数为 5.8。

本组中度畸形 22 例，占总数的 39.3%。其中，HAC 各组的严重程度指数分别为 4～6 分 （H），1～4 分 （A） 和 2～4 分 （C）。8 例为 III 型手指畸形，出现环指与小指 2 指，指骨部分缺失，同时合并中、环指或环、小指的短并指畸形；14 例 IV 型手指畸形，与健侧手相比，部分手指的外形及结构大部分缺失，X 线可见出现指骨的部分或完全缺失，多已示、中、环 3 指为主，通常多数拇指和小指有一定的形态和功能 （图5a、b）。其中也有 5 例出现不同程度的拇指对掌功能受限。中度畸形的 22 例均有臂部畸形，17 例双上肢全长差值在 1～2 cm；5 例＞2 cm，其中有 2 例出现腋蹼畸形。本组 22 例中度畸形者均有胸部畸形，其中 20 例胸部畸形为 Foucras II 型，1 例为 Foucras I 型，1 例为 Foucras III 型。3 项累加后，该组的平均严重指数为 11.6。

重度畸形组 26 例，占总数的 46.4%。手部畸形较为严重，畸形严重指数均在 6～10 分。26 例均有手部畸形，其中 7 例为 III 型手指畸形，11 例为IV 型手指畸形，有 8 例为 V 型手指畸形，表现部分手指的结构已完全缺失，以示、中、环 3 指为主（图5c、d）。同时，26 例均合并不同程度的拇指对掌功能受限。26 例中 10 例有臂部畸形，其中腋蹼畸形 5 例，肩关节外展＜60° 者 2 例，肩关节外展在60°～89° 者 3 例。26 例中，近端尺桡骨融合 2 例。此 2 例中 1 例前臂旋转轻度受限，另 1 例为严重受限，并且存在肘关节伸直受限。26 例重度畸形者中胸部畸形 2 例为 Foucras II 型，其余 24 例为 Foucras III 型，其中有 3 例发现心肺异常。HAC 3 项累加后，重度畸形组的平均严重指数为 18.9。

Poland 综合征严重程度 HAC 评级结果与手部畸形和胸部畸形的关系见表3，4。该手部畸形的分类方法，是田文等［3］提出的典型 Poland 综合征手部畸形分类方法；胸部畸形的分类方法，是 Foucras 等［6］分类方法。表3，4 显示，HAC 评级的最终结果与手部畸形和胸部畸形的分类成正相关。

讨　论

Poland 综合征是一类累及单侧胸大肌及上肢的少见的先天畸形，其发病率约为 1 / 3000，男性多见，且多见于右上肢［10-11］。其病因尚未十分明确，有观点认为，Poland 综合征是由于胚胎时期锁骨下动脉血流受阻 （又称锁骨下动脉受阻后遗症），导致上肢和同侧躯体在胚胎发育早期血流灌注不足，导致其发育低下，进而形成一系列畸形［12］。

Poland 综合征主要的临床特征是先天性单侧胸大肌发育不良，伴同侧上肢的其它畸形，主要以手的短并指畸形和缺指畸形为主。除了胸大肌和手部的畸形外，Poland 综合征还合并其它部位的畸形。胸部的发育异常可累及广泛，包括乳房发育不良，胸小肌或背阔肌发育不良，肋骨或锁骨发育不良，有时甚至会累及肺叶或心脏；上肢的发育异常同样差异较大，包括上肢发育短小，尺桡骨融合，尺骨或腕骨发育迟缓，腋蹼畸形，虎口狭窄等［1］，这些畸形不同程度地影响到肢体的外形及功能。以往的研究中，手外科医师仅关注手部畸形，而胸外科或整形科医师仅关注胸部畸形，都是很局限的［2］。在临床工作中，接诊手部先天畸形的患者时，缺乏经验的医师仅局限于手部，而忽视了手臂、肩部和胸部的检查，从而常常作出局限的、错误的诊断。Poland 综合征是一类多部位的先天畸形，HAC 评级系统可以对其畸形的程度和肢体受影响的程度进行全面综合评估，进而有助于临床诊断，评估畸形累及范围和程度，从而有助于制订系统的、个体化的治疗方案，同时对其预后作出初步的评估。

HAC 评级系统由手 （H）、臂 （H） 和胸 （C） 3 部分项目组成，每个项目各包含多个评分项目，这些评分项目均是 Poland 综合征中常见的、会影响到肢体外形或功能的畸形。手部评分项目包括手指的畸形和拇指对掌功能两项；臂部则包括腋蹼畸形、近端尺桡骨融合和双上肢全长差值 3 项；胸部为胸部畸形和心肺异常两项。

Poland 综合征手部的短并指或缺指畸形会严重影响手指的外形和功能；胸部的胸大肌或乳房、胸小肌、肋骨、心肺等畸形同样会影响到胸部的外形及心肺功能。除此之外，HAC 评级系统还将臂部的畸形纳入其中，这是因为在临床工作中，发现臂部的某些畸形，例如腋蹼畸形和近端尺桡骨融合畸形，会严重影响上肢关节的活动，进而影响上肢及手功能的发挥 （图2a、b）。臂部的畸形评分项目中包括双上肢全长差值，这一差值越大，患侧上肢短小程度越大，并且随着患儿成长发育，这一畸形会越发明显，对整体的外形造成影响会越大。

Poland 综合征患者还存在其它类型的畸形，例如腕骨发育迟缓，锁骨短小，背阔肌发育不良等［1-3］。这些畸形没有被列入评分项目，是因为其对于肢体的外形和功能无明显地影响，且对于目前的临床治疗和预后评估没有太多的指导意义，例如腕骨发育迟缓，该畸形对手部外形无明显影响，且目前临床对其无针对性治疗方法，故没有纳入评分项目［2］。此外，还须特别说明的是，此评价系统的各项评分项目，是根据目前临床所发现的 Poland 综合征主要的畸形种类。在今后的研究中，如果发现影响肢体外形和功能的其它新的畸形种类，可将其加入本评级系统中。

以往的文献报道中，Poland 综合征手部的畸形以尺侧 3 个手指的畸形更为严重。本组 56 例的临床表现为 3 种类型：（1） 各手指均匀短小畸形；（2） 中央 3 个手指短缺畸形严重：（3） 尺侧 3 个手指短缺畸形严重 （图3，4）。这三者所占比例依次递减，尺侧 3 个手指短缺畸形较为严重的病例，只有 6 例，占 10.7%，与文献报道的不同。

HAC 评级系统对于临床治疗具有一定的指导意义。在轻度畸形组中，手部畸形的严重指数在2～4 分，手指的畸形较轻。以某两指的短并指畸形为主，仅有 1 例出现虎口区皮肤部分并连，影响拇指外展活动，其余病例拇指和虎口均未受累。某些病例合并某一指的缺指畸形，手术矫正相对简单（图3c、d）。多数患儿行并指分指、取皮植皮及虎口开大术，术后长时间夜间佩戴支具即可［1，3］。本组56 例均因手部畸形前来就诊，因而无 I 类手指畸形的病例。

中度畸形组手部畸形的严重指数在 3～6 分，与轻度畸形组有重叠，但是其平均指为 4.9，高于轻度畸形组的 3.3，与轻度畸形组有明显差别 （P＜0.05）。该组中多数患者手部畸形指数在 5 分左右，也是以短并指畸形为主，但是多为 3 个或 3 个以上手指的短并指畸形，某些病例会合并 2 个手指的缺指畸形。这类患儿则须行并指分指术和短并指畸形的矫正。如果合并缺指畸形，则首先选择将示指分离出来，而后是中指、环指和小指，使手功能得以最大程度地改善［1］。此外，中度畸形组的 22 例中，5 例出现虎口区皮肤并连，进而影响拇指对掌功能，但是拇指各关节活动及内、外在肌基本正常。

重度畸形组则在 6～10 分，手指畸形较重，多为 2 个或 2 个以上手指的缺指畸形，严重的病例会出现示、中、环、小 4 指缺如，手术矫正困难且复杂。如有残留指骨长度尚可，且存在部分功能，则期待其自行锻炼适应，暂不行手术矫正，防止造成术后手功能进一步丢失［1］；如果仅残留肢芽样手指或无任何功能，可直接截除，择期行足趾移植手指再造术 （图4a、b）［3］；如果示、中、环、小 4 指完全缺如 （无手畸形），这类患者最好的治疗方法是佩戴假体［4，13-14］。

综上所述，Poland 综合征手的严重指数与手部畸形的程度呈正相关。严重指数越大，手部畸形越重，手术矫正越困难复杂，预后也会越差。因而，使用 HAC 系统来评价 Poland 综合征手部畸形的程度与实际情况相符。

臂部畸形的评分项目包括 3 项：腋蹼畸形，近端尺桡骨融合和双侧肢体全长差值。腋蹼畸形是指在患侧肢体腋前部的皮肤皱襞，在上肢外展时弓弦样紧张 （图2a）。查体时皮下可触及多条纤维索状物，进一步探查可见其中无血管、神经或肌肉组织，仅剩余部分质硬的腱性组织，走向与胸大肌相似，考虑为胸大肌发育不良退行性变形成的纤维索状物［15］。由于索状物的存在，缺乏弹性或发生挛缩，在腋前将皮肤拉紧形成皱襞，即腋蹼畸形。近端尺桡骨融合是指患侧肢体尺桡骨近端发生骨性或软骨性融合，导致近尺桡关节和肘关节活动受限，从而影响到前臂的屈伸和旋转活动［1］。这两种畸形的存在，严重影响上肢关节的活动。

本组 56 例，术前均通过查体或 X 线检查患者的肩关节最大外展角度和前臂旋转活动情况，以确定其是否存在腋蹼畸形和近端尺桡骨融合，以及此两种畸形的程度。本组 56 例，轻、中、重度畸形组的分值范围分别为 0～2 分，1～6 分和 2～10 分，相互均有重叠，没有明显差别，但是 3 组的平均值分别为 1.3，3.7 和 4.5，差异有统计学意义 （P＜0.05）。这是因为本组 56 例中，只有 14 例出现腋蹼畸形和近端尺桡骨融合畸形 （轻度组 2 例，中度组5 例，重度组 7 例），其余患者均未发现上述两种畸形。也就是说，某些中度和重度畸形的患者并没有合并上述两种畸形，臂部只存在上肢短小畸形，因而分值的范围有重叠，这与临床上所观察到的一致，即某些 Poland 综合征患者手部和胸部畸形严重，但是臂部所表现出的畸形却并不是很重。这也是 Poland 综合征的另一个特征：两端重，中间轻［3］。

本研究测量了每 1 例患儿的双上肢全长，计算出双上肢全长差值。56 例患者的双上肢全长差值范围为 2～32 mm，平均值 18 mm，轻中重 3 组的肢体全长的差异有统计学意义 （P＜0.05） （表3），提示臂部的 3 种畸形整体上还是与畸形指数呈正相关的。HAC 畸形指数越大，出现臂部严重畸形的可能性越大，肢体短缩越明显，对肢体外形和功能的影响也会越明显。腋蹼畸形患者可行“Z”字成形术，解除其对肩关节活动的限制。手术操作简单，效果良好。对于近端尺桡骨融合和肢体短缩畸形者，目前还没有相应的治疗措施。是早期手术矫正畸形，防止继发畸形形成，还是等待患儿骨骼成长发育成熟后再行手术矫正，尚需进一步研究。

Poland 综合征的胸部畸形主要以胸大肌胸肋头的发育不良或缺如为主，严重的病例会合并肋骨或胸骨的畸形 （图1，5）。本研究中所使用的 HAC 评级系统根据 Foucras 胸部畸形分类方法，并附加心肺畸形一项。因为在实际的临床工作中，这类患儿不论是行胸部整形手术，还是手部矫正手术，都需在全身麻醉下进行，有时需行气道管理，事先评估心肺功能，可有效地避免术中和术后出现严重心肺并发症［2］。Fourcras 畸形分类方法是按照胸部畸形的严重程度所划分的，因此，HAC 评级系统中胸部的严重指数与胸部畸形的程度必定是呈正相关的。目前临床上针对 Poland 综合征胸部畸形的治疗较为成熟，方法多种多样，根据患者的性别和年龄选择不同的方法。对于胸部轻度畸形或某些中度畸形的男性患者，首先可尝试通过功能锻炼，来弥补两侧胸肌不对称的缺陷；而对于重度畸形的男性患者，可在青春期或更早期行背阔肌肌瓣转移修复重建术，以尽早消除患者由于胸壁畸形引起的心理负担［16］。对于女性患者，针对乳房位置和形态异常的整形手术是主要的，最好在其青春期健侧乳房发育完全后进行。轻度畸形患者主要使用人工硅胶假体植入，中度和重度患者行背阔肌肌瓣移植加人工硅胶假体植入术，均可获得满意的手术效果［17］。

综上所述，在 HAC 评级系统中，手部、臂部和胸部 3 项的评分结果与实际畸形的程度呈正相关。表3，4 显示，3 项累加的最终 HAC 评级结果也与手部和胸部畸形程度呈正相关。因此，HAC 评级系统可以客观、有效、全面地反应 Poland 综合征对肢体外形和功能的影响。

在临床工作中，HAC 评级系统具有一定的指导意义。首先，HAC 评级系统可以对 3 个部位的畸形分别给予量化评估，然后累加，从而反映出畸形对于患侧上肢和躯体影响的范围和程度，使临床医师对于患者畸形的严重程度有一个总体的估计。其次，HAC 评级系统分为轻、中、重 3 个等级，各个等级间所采取的治疗方法不同，其治疗效果也有明显差异。该评级系统，可以帮助临床医师选择恰当的治疗措施和治疗时机，以达到最佳的治疗效果，而不是贸然手术，致使肢体畸形进一步加重。最后，该评级系统还可用于同一等级的不同的 Poland综合征患者间的横向对比，从而评估各自的治疗效果。此类评级系统的广泛应用，可以对 Poland 综合征这一复杂的先天畸形的诊断、治疗和预后评估有一定的帮助。

本研究存在以下不足：（1） 入组病例数较少，并且均是以手部畸形就诊，因此，本研究中没有I 型手指畸形的患者，对最终的统计结果似有影响；（2） HAC 评级系统没有将所有出现的畸形纳入在内，尽管有些畸形对于外形和功能没有明显影响，但是随着儿童的成长发育，这些畸形的影响可能会逐渐显现；（3） 根据 HAC 划分的轻、中、重 3 组患者经保守或手术治疗后，还没有系统的随访结果。

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（本文编辑：李贵存）

Severity grading of 56 patients with Poland’s syndrome

MA Wei， TIAN Wen. Hand Surgery Department of BeijingJishuitan Hospital， Beijing， 100035， PRC

TIAN Wen， Email: wentiansyz@hotmail. com

ObjectivePoland’s syndrome is a rare congenital malformation characterized by the combination of unilateral aplasia of the pectoralis major muscle and an ipsilateral hypoplastic hand with syndactyly and short fingers. Besides， patients with Poland’s syndrome have various anomalies of limb and body with various extent. However， previous clinical studies only focused on the anomalies of the hand and chest. In this paper， the authors review 56 cases of Poland’s syndrome and offer a comprehensive scoring method to grade the severity of the anomalies. MethodsBased on the physical and imaging examinations， the hand （H）， arm （A） and chest （C） were scored from 0 to 10 points for severity. The maximum severity index was 30 points. Fifty-six patients were divided into 3 severity grades: mild （4 - 8 points）， moderate （9 - 16 points）， severe （17 - 30 points）. ResultsIn our series， all patients were thoroughly evaluated: mild in 8 patients （12.3%）， moderate in 22 patients （39.3%） and severe in 26 patients （46.4%）. ConclusionsThe severity grading system is an objective， effective and overall method to grade the severity of Poland’s syndrome， and is helpful to direct clinical treatment and evaluate outcomes.

Poland syndrome；Congenital abnormalities；Upper extremity deformities， congenital；Hand deformities， congenital；Severity of illness index

10.3969/j.issn.2095-252X.2016.09.005

R684

北京市“十百千”卫生人才“十层次”专项资助基金 （2012）；北京市临床特色基金 （2013）

田文，Email: wentiansyz@hotmail.com

2016-04-20）