小儿先天性主动脉瓣病变的个体化治疗

朱贵军 严哲 陈兴澎 王亚宏 蔡巍巍 李斌 李晓恒 张小涛 赵勇鹏

临床研究

小儿先天性主动脉瓣病变的个体化治疗

朱贵军 严哲 陈兴澎 王亚宏 蔡巍巍 李斌 李晓恒 张小涛 赵勇鹏

目的 探讨小儿先天性主动脉瓣病变的外科治疗疗效及个体化治疗方案的临床价值。方法2008年9月至2015年7月期间个体化治疗的17例先天性主动脉瓣病变的患儿，男性11例，女性6例，年龄2个月至16岁，体重3．1～51.0（15．6±5．2）kg；年龄分布：＜1岁2例；1～3岁2例，3～16岁13例。手术在全麻、低温、体外循环下进行，结合超声、CT及术中情况，手术方案实现个体化。结果 行主动脉瓣机械瓣置换手术（AVR）3例，应用带瓣人造血管替代升主动脉根部及主动脉瓣并移植冠状动脉的手术（Bentall术）1例，行Ross手术2例，行改良Ross手术6例，行主动脉瓣成形手术（AVP）5例。全组无手术死亡，随访中未发现明显的瓣膜返流，患儿正常生活不受影响。结论 小儿先天性主动脉瓣病变的个体化治疗对于外科治疗有更好的临床指导意义。中远期主动脉瓣再次发生病变是影响预后的重要因素，值得进一步研究关注。

先天性心脏病；主动脉瓣瓣病变；外科治疗；个体化治疗；儿童

小儿先天性主动脉瓣病变是先天性左心室流出道梗阻（LVOTO）病变中比较常见的类型，尤其是主动脉瓣狭窄（AS）占到了LVOTO的60%～75%，但在基层医院相对较少。AS有明显性别倾向性，男性的发病率要比女性高3～5倍[1]。小儿先天性主动脉瓣病变是一种解剖、病理各异及治疗方法多样化的复杂先天性心脏病。目前对于其个体化的治疗方案仍存在诸多争议，主要在于主动脉瓣在心脏功能中的重要地位，以及中远期再次发病及手术的不确定性，给外科医师带来许多困惑。现将本中心近年对17例先天性主动脉瓣病变患儿个体化治疗的临床经验总结如下，并评价其治疗效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2008年9月至2015年7月期间个体化治疗的17例先天性主动脉瓣病变患儿，男性11例，女性6例，年龄2个月至16岁，其中＜1岁2例，1～3岁2例，3～16岁13例，体重3．1～51.0（15．6±5．2）kg。17例均存在主动脉瓣区收缩期或双期杂音。心电图均示左心室肥大，伴或不伴ST段、T波改变；胸片示心胸比率0.40～0.64（0.52±0.12）；心脏超声和16排螺旋CT明确诊断单纯瓣膜病变9例，合并其他畸形8例。其中包括马凡综合征（Marfan′s syndrome）合并主动脉瓣关闭不全（AI）1例、主动脉瓣二瓣化所致的主动脉瓣狭窄（AS）合并AI 4例、主动脉窦瘤合并AI 1例、AS合并主动脉瓣上（SVAS）2例、AS合并主动脉瓣上狭窄（SVAS）及主动脉弓缩窄（CoA）2例、主动脉瓣四瓣化1例、单个瓣叶发育不良致AI 6例。病例采集均经监护人同意并签署手术知情同意书，并经医院医学伦理委员会批准。

1.2 手术方法 全部患儿在全麻低温体外循环下行外科手术纠治。胸骨正中切口，常规建立体外循环，主动脉插管位于升主动脉近无名动脉处，合并CoA时同时另一根主动脉插管经肺动脉-动脉导管-降主动脉插管，处理CoA时升主动脉插管可以改为脑灌注，全部采用冷血停跳液和冷晶体停跳液。主动脉根部横斜行切口，结合超声、CT及术中情况，手术方案实现个体化。行主动脉瓣机械瓣置换手术（AVR）3例，行Bentall术1例，应用人工带瓣管道，瓣膜缝合线，间断缝合，同时行冠脉移植；行Ross手术2例，评估主动脉瓣情况，肺动脉瓣良好，经右室流出道带部分心肌组织至主肺动脉制备一自体带瓣管道，游离过程切勿损伤冠状动脉，经主动脉根部横断主动脉，切除病变的主动脉瓣叶，冠脉做Button，自体肺动脉置换主动脉瓣，移植冠脉，同时应用牛心包带瓣管道处理右室流出道；行改良Ross手术6例，大多是单个主动脉瓣叶发育不良造成主动脉瓣狭窄或关闭不全，我们都使用单个自体肺动脉瓣叶移植，应用牛心包或自体心包做肺动脉瓣叶；行主动脉瓣成形手术（AVP）5例，采用瓣叶交界部切开或悬吊。

2 结果

全组无手术死亡。术中采用冷血停跳液和冷晶体停跳液灌注，合并主动脉关闭不全，切开直接灌注。体外循环时间56～106（81±25）min，主动脉阻断时间34～88（61±27）min。术中均应用超滤，心脏自动复跳16例，电除颤复跳1例。术后无死亡，无严重低心排出量综合征。呼吸机应用12～72 h，心脏重症监护室治疗时间1～7 d。术后第1天全部床旁心脏超声评估主动脉瓣情况，过瓣流速1.2～2.4（1.8±0.6）m/s，收缩压压差1.21～3．85（2．53±1．32）kPa。术后有效随访患儿15例，2例外地患儿未规律随访，随访时间6个月至7年，全部存活，正常生活不受影响。机械瓣置换者长期使用华法林抗凝，无并发症出现；2例随诊过程发现瓣膜压差大于5 kPa，一般状况可；随访中未发现明显瓣膜返流。

3 讨论

小儿先天性主动脉瓣病变是LVOTO病变中比较常见的类型。主动脉瓣畸形是常见的先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的3%～6%[2,3]。

小儿先天性主动脉瓣病变以狭窄为主，部分合并关闭不全，病因机制不清楚，可能与动脉干隆起的发育与分隔障碍有关。小儿主动脉瓣狭窄进展较快，但外科手术对治疗小儿先天性主动脉瓣病变发展较慢。从1967年Ross手术成功，直至近20年，随着手术等各方面技术水平的提高，小儿先天性主动脉瓣手术才逐渐发展开来[4,5]。

小儿先天性主动脉瓣病变治疗方案的选择，主要根据病种情况，应用个体化治疗方案，有的放矢。我们对于主动脉瓣狭窄合并关闭不全的病例，采取了Ross手术，虽然手术过程及围手术期比较复杂，风险高，但优势明显。自体肺动脉瓣移植主动脉后具有无进行性衰败、无需抗凝、瓣膜耐用且具有生长潜能的优点，尤其适用于婴幼儿。对于AS+AI目前更多术者倾向于AVR[6]，但其瓣膜大小的选择、长期抗凝的副作用、机械瓣膜故障等危险因素应进一步关注。对于单个主动脉瓣叶发育不良造成AS或AI，有针对性地施行了改良Ross，单个自体肺动脉瓣叶移植替换病变的主动脉瓣叶，应用牛心包或自体心包做肺动脉瓣叶，效果非常满意，手术过程简单，易操作。对于婴幼儿，成功的瓣膜切开术后的显著临床改善是值得期待的[7,8]。这种手术严格来说是姑息手术，大多数患者最终因AS、AI或AS+AI需再次手术。但是目前的证据表明，AVR可安全地推迟到可植入成人尺寸的瓣膜替代物时再进行[9]，给患儿的发育赢得了时间。

小儿先天性主动脉瓣病变的个体化外科治疗，近期随访结果令人满意，但远期结果仍然令人担忧。这也是目前心外科医生最关心的问题，有待于进一步随访关注。随着医疗科学技术的发展，期待着有更好的治疗方案来解决小儿先天性主动脉瓣病变。

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The individualized treatment for children with congenital aortic valve disease

ZHU Gui-jun，YAN Zhe，CHEN Xing-peng，et al.Department of Cardiac Surgery，Luoyang Central Hospital of Zhengzhou University，Luoyang 471009，China

Objective To explore the curative effect of surgical treatment of children with congenital aortic valve lesions and clinical value of individualized treatment plan.MethodsBetween September 2008 and July 2015，17 cases of children with congenital aortic valve disease were accepted individual treatment.Male in 11 cases，female 6 cases，years of age from 2 months to 16 years old；weight 3.1-51.0（15.6±5.2）kg；age distribution were：＜1 year old 2 cases，1-3 years old in 2 cases，3-16 years old in 13 cases.Surgery under general anesthesia，low temperature，extracorporeal circulation，in combination with ultrasound，CT and intraoperative situation.All patients accepted individualized operation schemes.ResultsThe operation Row aortic valve and mechanical valve replacement（AVR）in 3 case，Bentall surgery in 1 case，Ross procedure in 2 cases，improved Ross procedure in 6 cases，aortic valve forming operation（AVP）in 5 cases.ConclusionThe individualized surgical treatment provides a better clinical significance for children with congenital aortic lesions，and long-term aortic valve lesions occur again is the important factors that affect prognosis，deserves further research.

Congenital heart disease； Aortic valve disease； Surgical treatment； Individualized treatment；Children

471009 河南省洛阳市，郑州大学附属洛阳中心医院心外科

10．3969/j．issn．1672－5301．2016．02．020

R654.2

B

1672-5301（2016）02-0167-03

2015-09-29）