儿童腹茧症合并绞窄性肠梗阻一例

儿童腹茧症合并绞窄性肠梗阻一例

洪志华章功年

【摘要】腹茧症临床罕见，缺乏特异性的临床表现，术前明确诊断困难。该文报道了1例腹茧症合并绞窄性肠梗阻患儿，以脐周及右侧腹部疼痛伴恶心收入院，经实验室、影像学检查及急诊腹腔镜探查诊断为“绞窄性肠梗阻”，中转开腹手术，术中发现患儿右中腹部有部分小肠被一层淡黄色、质地坚韧的纤维膜包裹，形成团块状结构，呈茧状，诊断为腹茧症、绞窄性肠梗阻，予切除全部茧状腹膜、松解粘连、解除梗阻等，术后10 d患儿胃肠功能基本恢复。该例诊治经过提示，影像学检查如腹部立位X线平片、超声、CT等有助于提高本病的诊断，但需手术及病理学检查确诊。以手术治疗为主的综合治疗是腹茧症的主要治疗方式，切除包膜、松解粘连、解除梗阻是治疗本病的有效方法。儿童腹茧症虽是罕见的腹膜疾病，如治疗得当，预后良好。

【关键词】腹茧症；临床表现；治疗；儿童

收稿日期：(2015-04-26)

Abdominal cocoon complicated with strangulated intestinal obstruction: a case reportHongZhihua,ZhangGongnian.DepartmentofPediatricSurgery,JiaxingMaternityandChildHealthCareHospital,Jiaxing314000,China

Abstract【】Abdominal cocoon is rare in clinical practice and lacks specific clinical manifestations. It is difficult to make a definite diagnosis before surgery. We reported one child diagnosed with abdominal cocoon complicated with strangulated intestinal obstruction. The patient was admitted to our hospital due to periumbilical and right abdominal pain and nausea. The child was diagnosed with strangulated intestinal obstruction by laboratory, imaging examinations and emergency laparoscopy. During open surgery, partial small intestine was found to be covered by yellow fibrous membrane with hard texture in cocoon shape. Then, the child was diagnosed with abdominal cocoon complicated with strangulated intestinal obstruction. The abdominal cocoon mass was resected, the adhered tissues were separated and the intestinal obstruction was treated. The gastrointestinal function almost recovered at 10 d after operation. The diagnosis and treatment of this case prompted that imaging tools, such as X-ray, ultrasound, CT scan, could enhance the accuracy of diagnosis. Surgery and pathology could confirm the diagnosis. Surgical procedures serve as the effective therapy. As a rare disease, abdominal cocoon yields good clinical prognosis if properly and timely treated.

【Key words】Abdominal cocoon; Clinical manifestation; Treatment; Child

腹茧症是一种罕见的腹膜疾病，其特征为腹腔内部分或全部脏器被一层膜状物包裹，多造成梗阻性病变，因膜形似蚕茧，故得此名。临床上由于腹茧症认识有限，病因尚不清楚，术前诊断困难，故极易出现漏诊或误诊。近年笔者收治了1例儿童腹茧症，为提高临床医师对该病的认识水平，现将其诊治经过报道如下。

病例资料

一、病史与体格检查

患儿男，6岁。因脐周及右侧腹部疼痛伴恶心不适5 h于2014年1月12日入院。入院前患儿有进食“汤圆、糍粑”食物史，既往大便时有干结，无类似腹痛病史。患儿近期大便干结，入院前1日肛门排气减少。无腹部外伤及手术史，否认家族以及个人结核病史。入院体格检查：体温36.1℃，脉搏92次/分，呼吸24次/分，血压118/60 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa)。神志清晰，精神一般，无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未触及肿大，心肺听诊无异常，上腹部稍隆起、软，脐周、右中腹部稍有压痛，压痛点不固定，无反跳痛，似扪及肿块，墨菲征阴性，肝、肾无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5～8次/分，肛门指检扪及“羊粪”样干结大便2颗，未见脓血，病理反射未引出。

二、实验室及辅助检查

实验室检查：血红蛋白129 g/L，红细胞4.8×1012/L，白细胞16.7×109/L，中性粒细胞计数13.8×109/L，中性粒细胞百分比0.70，血小板294×109/L。超敏CRP<0.5 mg/L。肝肾功能、电解质、心肌酶谱、凝血功能、尿常规、粪常规均未见异常；乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎血清标志物和梅毒初筛试验及HIV抗体检测均阴性。

胸部、腹部正立位X线平片示：①心、肺膈未见明显异常；②胃内潴留液，右侧腹部见小、短液平面，左半结肠内见较多肠内容物影，见图1A。腹部彩声多普勒超声(彩超)示：右中腹肠管聚集成团，部分肠管扩张，腹部探及多枚淋巴结。

三、诊治经过

入院诊断：腹痛待查(不全性肠梗阻)。入院后不久患儿出现呕吐，为胃内容物，未见咖啡、胆汁、粪汁样物。予禁食、胃肠减压、抗感染以及补液等保守治疗。12 h后，患儿病情未见明显缓解，复查腹部X线立位平片，结果提示：右中上腹部可见弹簧状充气扩张空肠影，多发气-液平面；小肠梗阻征象，绞窄性？(见图1B)。腹盆腔CT平扫加增强扫描提示：右中腹部有部分肠管盘曲成团，似被纤维膜状物包裹，纤维包膜呈低密度，增强后稍强化，小肠不同程度扩张，部分管壁肿胀，见图2。拟诊“绞窄性肠梗阻？”。积极行术前准备，急诊全身麻醉下腹腔镜探查发现患儿右中腹部有一包块，腹盆腔有暗紫色淡血性积液；诊断“绞窄性肠梗阻”可能，中转开腹手术。术中探查发现，右中腹部有部分小肠被一层淡黄色、质地坚韧的纤维膜包裹，形成团块状结构，大小约15 cm×15 cm×10 cm，膜厚约0.3 cm，呈茧状，见图3。包膜与肠管、肠管与肠管之间广泛疏松粘连，易分离，肠管相互折叠、扭曲。手术切除全部茧状纤维膜时送病理学检查，松解粘连，解除梗阻，恢复肠管的通畅，热敷原有血运障碍的小肠，见肠管色泽转红，系膜血管搏动，肠蠕动恢复。探查发现大网膜缺如，阑尾位置正常(未见明显病变)。术中诊断：①腹茧症；②绞窄性肠梗阻。组织病理结果：增生的纤维结缔组织，伴少许炎症细胞浸润。术后予抗炎、营养支持以及促进胃肠功能恢复等治疗。患儿术后第5日开始可进少量流质食物，术后第10日胃肠功能基本恢复予以出院。随访10个月，患儿恢复正常饮食，大便正常，营养良好。

图1一例腹茧症患儿的腹部立位X线平片

A：入院时腹部检查结果；B：保守治疗后检查结果

讨论

腹茧症是腹部外科一种比较罕见的疾病。其特点是全部或部分脏器被一层致密灰白色、形似蚕茧、质韧的纤维膜所包裹，包裹的内容物多为小肠。因发病率极低，临床认识不一，该病又名肠禁锢症、小肠茧状包裹症、硬化性腹膜炎、慢性纤维性包裹性腹膜炎等[1]。1907年Owtschinnikow以“慢性纤维包裹性腹膜炎”对本病进行了报道和阐述；1978年新加坡学者Foo等首次将本病命名为腹茧症进行报道，后该名称被医学界广泛接受并沿用至今。

图2一例腹茧症患儿的CT检查结果

A：平扫结果；B：增强扫描结果

图3　一例腹茧症患儿的术中探查所见

依据纤维膜所包裹的内容物，腹茧症可分为局限型和弥漫型；局限型是指仅部分小肠被纤维膜包裹，弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器被纤维膜包裹。本例为部分小肠被纤维膜包裹。也有学者将该病分为原发性和继发性2类，将发病原因不明、无腹部手术史、无腹膜透析史且无特定药物治疗史归为原发性腹茧症[2]。该类型患者的腹膜在胚胎发育过程中发生变异，如大网膜发育不良、大网膜缺如、小肠或结肠旋转不良等，包裹小肠和或其它脏器形成纤维包膜和分隔[3]。另一类称为硬化性包裹性腹膜炎，病因相对明确，如长期使用β肾上腺素受体阻滞剂、连续腹膜透析、结核性腹膜炎、非特异性腹膜炎症、腹腔恶性肿瘤及SLE，在炎症和异物等刺激下，腹腔内大量纤维蛋白析出，机化增生形成纤维膜[4]。也有文献报道，中国的腹茧症主要分布在华东地区，处于亚热带季风气候，其发病与地域可能有一定关系[5]。本例患者无明确病因，手术同时发现大网膜缺如，考虑原发性腹茧症。

腹茧症临床表现常无特异性，通常没有症状，当某些因素(如腹腔感染、外伤、饱餐后体位变化等)刺激，可使肠管炎性水肿增粗、肠襻扭曲等导致覆盖的纤维膜限制了肠管活动，诱发急性肠梗阻，才出现如腹胀、腹痛、恶心、呕吐、腹部包块等症状，在女性还可以表现为原发性不孕症[5]。体格检查时多可见腹部膨隆，肠型，听诊时肠鸣音多亢进，有时可触及固定或可移动的腹部包块。虽自Foo等报道后，国内外逐渐出现零星报道，但因缺乏规范的诊断标准，术前诊断困难，多为手术探查时发现，术后病理确诊。临床上对于原因不明、病史长、病情反复的肠梗阻患者，腹部可触及边界不清包块，又无法用其他原因解释，应考虑腹茧症的可能。年轻女性，特别是月经失调及婚久不孕者，当出现不明原因的肠梗阻表现时，应警惕本病的发生[6]。腹茧症没有特异性辅助检查，但一些辅助检查在腹茧症诊断中有重要的辅助意义。X线立位腹部平片常提示肠梗阻，可见阶梯状气-液平面，也可表现为正常。B超常提示腹部扩张的肠管被一层厚的弱回声组织覆盖。有报道，CT是诊断小肠梗阻和腹茧症的重要方法之一，不仅可以清楚准确地显示肠管的扩张、积气及积液、肠梗阻的严重程度，还可直接显示包裹在小肠表面或肠管之间的纤维包膜，增强后纤维包膜延迟强化，包膜内为盘曲成团及扩张的肠管，部分病例可见腹腔积液及肠管间积液[7]。消化道造影检查显示腹部包块内折叠的小肠聚集成团，肠袢排列成“菜花状”，加压后肠管不易分离，推动腹部包块该段小肠可移动[8]。有学者认为能同时观察到胃及近端小肠明显扩张，且钡剂通过缓慢更具有诊断学意义，但同时指出螺旋CT和B超术前检查结果符合率明显高于消化道造影的符合率[9]。本例患者X线腹部立位平片示右中腹可见弹簧状充气扩张空肠影、多发气-液平面，超声检查提示腹部肠管扩张、炎性水肿以及盆腔积液，CT检查可见右中腹部肠管盘曲成团、被纤维膜状物包裹、纤维包膜呈低密度、增强后稍强化。 近年来随着腹腔镜的逐渐普及，对腹茧症的可疑病例进行腹腔镜检查可提高诊断率。

目前对于腹茧症的治疗方法尚未完全达成共识。结合国内外文献，治疗方法应依据患者的病情决定[10-11]。目前认为无症状者，因其他疾病行检查(如B超、CT等)偶然发现者，由于纤维膜包裹小肠均匀、对称、致密，包裹的脏器无移位，可不予治疗[12]。症状轻微的，采用如胃肠减压、营养支持灌肠等保守治疗，或中医治疗。对于腹胀、腹痛、恶心、呕吐等症状明显或消化道梗阻症状明显者，最理想的方法是手术治疗。手术治疗原则为：切除包膜，松解粘连，切除囊带，解除梗阻；但不能为追求包膜彻底切除而行广泛的粘连分离，因易损伤肠袢及肠壁，形成肠瘘[13]。术中除非发现肠管无活力、肠管坏死，一般无需切除肠管。对于肠管血运差、肠绞窄者可行肠切除肠吻合术，但注意切除的小肠不宜过长，更不能轻易将整个包块切除，避免造成肠瘘、甚至短肠综合征及其他严重并发症。为防术后发生粘连性肠梗阻，可行肠排列固定术，如肠折叠术，或术中应用几丁糖、防粘连膜等[11]。王海飞等(2001年)不主张行肠排列术，认为行小肠排列术后反而可能会造成小肠黏连成团，包裹重新生成。肠排列术并不能完全阻止再次肠梗阻的发生，一旦再次发生肠梗阻，势必增加手术难度，并增加肠管损伤的风险。对于阑尾的处理也存在争议，国内黄江龙等(2007年)认为阑尾包裹其内、粘连于肠管，为避免术后发生阑尾炎情况，或阑尾已有炎性水肿改变时，可切除阑尾；亦有学者并不强调必须行阑尾切除术，原因是腹茧症罕见，腹茧症术后急性阑尾炎更为罕见，应依据术中情况而定，切不可为切除阑尾而行广泛分离[5]。本例儿童腹茧症虽罕见，但治疗得当，预后良好。

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(本文编辑：林燕薇)