下颌骨及颌下腺多发性神经鞘瘤一例

下颌骨及颌下腺多发性神经鞘瘤一例

林后学1，殷俏玮1，吴翠玲1，卜寿山2

(1.马鞍山十七冶医院口腔科，安徽马鞍山243000；2.江苏省人民医院口腔颌面外科，江苏南京210009)

【关键词】神经鞘瘤；下颌骨；多发

【文献标识码】【中图号】R 739.8A

DOI【】10.3969/j.issn.1002-0217.2015.02.033

神经鞘瘤又称施万细胞瘤(Schwannoma),来源于神经鞘。头颈部神经鞘瘤主要发生于脑细胞，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经，其次是周围神经，以头部、面部、舌部最为常见。 常见于舌部，其次是上颈部、颊部腮腺区、口腔、腭、下唇及咽侧等处[1]。同时多发于下颌骨组织及颌下腺的神经鞘瘤较罕见，我院于2014年收治 1 例，现报道如下。

1临床资料

患者，男，51岁，因左颌下区无痛性肿块10年求治。病史：10年前偶然发现左侧颌下区无痛性肿物缓慢增大，无疼痛及其他明显不适，高血压病史20年。拟诊“左颌下区肿块性质待查”收住入院。查体：体温36．2℃，脉搏76次/min，呼吸18次/min，血压120/70 mmHg。心肺腹部无阳性体征。专科检查：颌面部不对称，无面瘫征。左颌下区可扪及一大小为3．5 cm×3．0 cm×2．5 cm肿块，活动度可，无明显压痛，与周围组织界限较清晰，质地中等，口内外双合诊口底区未扪及肿物，左下颌骨体部、升支部未扪及膨隆，36、37、38未及明显松动，前庭沟及磨牙后垫区无触压痛，下唇无麻木，张口度正常，双侧颌下区及颈部未触及肿大淋巴结。X线曲面断层片(见图1)示：左下颌骨体部至下颌升支乙状切迹可见多房透光影，边缘不规则，38远中根有吸收现象。低密度透光影上界至下颌骨乙状切迹，下界至下颌骨下缘，前界至38远中，后界至下颌升支后缘。下颌骨及颌下区CT(见图2)示：左下颌骨及颌下区低密度占位，考虑囊肿可能。CT中可见左下颌骨近下颌角区局限性骨质破坏，提示肿块可能来源于下颌骨，体检时扪及的颌下区肿物可能是受压下移的左侧颌下腺。初步诊断：左下颌骨及颌下区肿块性质待查。手术过程：取平行于左下颌骨下缘2 cm处作长约7 cm切口，依次切开皮肤、皮下组织、颈阔肌，查找解剖分离面神经下颌缘支，分离并结扎颌外动脉和面前静脉，暴露左侧颌下腺及肿块，见肿块大小约4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，游离颌下腺下级，将颌下腺上缘与下颌骨内侧分离，牵开下颌舌骨肌，结扎颌下腺导管，保护舌神经，双重结扎颌外动脉近心端，颌下腺及肿块完整摘除。暴露下颌骨体部肿瘤区，见该段骨质破坏及升支部无法保留，于肿瘤正常界外0.5 cm用咬骨钳去除边缘破坏骨质，暴露肿块，完整剥离肿块及囊壁，术中保留下颌血管神经束，恢复良好咬合关系，以L型成型钛板固定下颌骨体部及升支部，拔除左下第三磨牙，搔刮拔牙创，严密缝合。术后予抗生素及其他辅助治疗，伤口一期愈合。病理报告：(左颌下区、下颌骨)富于细胞性神经鞘瘤，其中一处血管内可见肿瘤，本瘤有复发可能。

图1口腔全景片

图2 下颌骨及颌下区CT

2讨论

神经鞘瘤来自周围神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，也称作施万细胞瘤，任何神经均可发生，其中以交感及迷走神经最常见，神经鞘瘤主要沿神经干纵轴生长，多发于脑神经。颈部为其好发部位之一，约占全身神经鞘瘤的10%，舌部亦较常见[2]。国外报道约25%～45%的神经鞘瘤发生在头颈部[3]，其中颈部占10.5%～19%[4]，发生在下颌骨内罕见，仅有个案报道[5-6]。颌骨内神经鞘瘤一般以下颌骨最为常见，这可能与下牙槽神经在下颌管内走行长、神经粗大有关系[7]。

颌骨神经鞘瘤临床诊断要点：颌骨膨隆，偶有神经功能障碍。多见于年轻人，肿瘤生长缓慢，病程较长，早期无明显自觉症状，多单发，少数可多发，肿瘤膨胀性生长，压迫周围骨组织引起骨质吸收，肿瘤体积过大可发生黏液性变，质软如囊肿，穿刺时可抽出血样液体，但不凝结是其特点[8]。压迫邻近骨质时，X 线片出现明显的骨硬化环和骨外软组织突出阴影。临床上发生于下颌骨的神经鞘瘤常常不易与造釉细胞瘤和颌骨囊肿鉴别，神经鞘瘤与很多颌面部疾病都有相似的症状，另外由于医生临床诊断经验不足，术前检查不细致也易造成误诊及漏诊。神经鞘瘤和造釉细胞瘤手术方术不同，前者只需单纯的行肿瘤摘除，不需要截骨，一般保留受累神经；后者则需要在正常组织内切除，通常要截骨、即刻植骨和成型钛板重建，因此术前的正确诊断显得尤为重要。目前也是国内外难题，误诊率高。就本病例而言，就诊时仅以颌下区肿块表现明显，左下颌骨体部、升支部并未扪及膨隆，且下唇无麻木，颌下区的肿物一般多考虑颌下腺多形性腺瘤，很难联想到同时并发下颌骨同种性质肿瘤，容易在初诊时发生漏诊，细致周全的术前检查及辅助检查(如X线曲面断层片、CT)此时就显得十分必要，另外可作针吸细胞学检查辅助诊断。通过发病年龄、病程、临床特点、辅助检查，可以早期诊断。病理诊断、免疫组化、CT和MRI均为辅助检查。神经鞘瘤的确诊依赖于术中和术后的病理检查。细针穿刺细胞学由于取材少，容易漏诊和误诊。免疫组化常表达纤维酸性蛋白和光谱角蛋白，而单谱系角蛋白未见报道[9]。治疗主要手段是手术摘除。手术时沿神经长轴方向细心剥离，逐层切开包绕神经的神经束，直到肿瘤表面，然后将肿瘤摘除。神经鞘瘤多属良性病变，极少数可恶变。肿瘤若来自周围神经，手术完整摘除；若位于重要神经干，则要保留重要的神经结构。如神经切断，应立即神经吻合术，如有缺损则应做神经移植修复手术。

总之，在临床工作中要提高对颌面部神经鞘瘤临床表现的认识，术前完善各类检查，防止漏诊误诊，重视术前活检及术中快速冰冻检查，从而提高其术前诊断的正确率，便于正确选择手术方式。

【参考文献】

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