不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应

叶龙英，胡彩汀

(广州市荔湾区a.第三人民医院检验科； b.人民医院检验科，广州 510000)

不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应

叶龙英a，胡彩汀b

(广州市荔湾区a.第三人民医院检验科； b.人民医院检验科，广州 510000)

摘要：目的探讨不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应。方法将68例重型地中海贫血患儿按治疗方法的不同分为A组、B组、C组和D组，每组17例。A组输注普通红细胞，B组输注洗涤红细胞，C组输注年轻红细胞，D组输注去白红细胞。比较4组不良反应[非溶血性发热性输血反应(FNHTR)和免疫介导的输血不良反应、输血传播的感染及输血性铁过载]发生率。结果4组均未发生输血传播的感染。C、D 2组FNHTR和免疫介导的输血不良反应、输血性铁过载发生率均明显低于A、B 2组(均P<0.05)。结论年轻红细胞输注和去白红细胞输注治疗儿童重型地中海贫血能够降低感染及不良反应的发生率，对去铁治疗有促进作用，值得临床上进一步推荐和应用。

关键词：重型地中海贫血； 输血； 红细胞； 不良反应； 儿童

地中海贫血是人类最常见的单基因遗传病，属于常染色体不完全显性遗传。据WHO公布的数据显示，全世界约有2.7亿人携带地中海贫血基因，每年约有10万地中海贫血患儿出生，而我国是世界高发区之一[1]，特别是广东、广西，在广东地区地中海贫血携带率为11.07%[2]。地中海贫血患儿自幼起病，需定期或不定期输血，不进行治疗的重症患儿往往因贫血、心力衰竭或继发感染而死亡。进行长期规范输血治疗的患儿可以维持正常的生长发育，而如何为地中海贫血患儿输注针对性强、效果好、输血反应小的血细胞制剂已成为目前大家关心的热点问题[2]。鉴于此，本研究对儿童重型地中海贫血输注不同红细胞制品的不良反应进行比较。

1资料与方法

1.1病例资料

选择2013年1月至2014年10月广州市荔湾区第三人民医院及广州市荔湾区人民医院住院的行输血治疗的重型地中海贫血患儿68例，其中男38例，女30例，年龄2个月～15岁。将68例患儿按治疗方法的不同分为4组：A组17例，男10例，女7例，年龄3个月～15岁，平均(8.6±2.3)个月。B组17例，男9例，女8例，年龄2个月～14岁，平均(8.4±2.1)个月。C组17例，男10例，女7例，年龄2个月～13岁，平均(8.3±2.3)个月。D组17例，男9例，女8例，年龄3个月～15岁，平均(8.7±2.2)个月。4组性别、年龄比较差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

1.2研究方法

4组根据其家属提前预约用血类型备血。A组输注普通红细胞，输注685次；B组输注洗涤红细胞，输注364次；C组输注年轻红细胞，输注289次；D组输注去白红细胞，输注296次。输血量均按患儿体质量确定输血血量，即体质量为10 kg的患儿输1 U，体质量为15 kg的患儿输1.5 U，体质量为20 kg的患儿输2 U[3]。各组30～35 d输血1次。4种红细胞制品均为广州市中心血站提供。治疗后对4组不良反应[非溶血性发热性输血反应(febrile non-hemolytic transfusion reaction，FNHTR)和免疫介导的输血不良反应、输血传播的感染及输血性铁过载]发生率进行比较。

1.3FNHTR诊断标准

患儿在输血过程中或者输血后体温升高≥1 ℃(排除溶血、细菌污染及严重性过敏等原因引起的发热)，并出现发热、寒战等主要临床表现[3]。

1.4统计学方法

2结果

FNHTR和免疫介导的输血不良反应、输血性铁过载发生率A组与B组、C组与D组比较差异无统计学意义(P>0.05)。4组均未发生输血传播的感染。C、D 2组FNHTR和免疫介导的输血不良反应、输血性铁过载发生率均明显低于A、B 2组(均P<0.05)。见表1。

表1　4组不良反应发生率的比较

*P<0.05与A、B 2组比较。

3讨论

地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷(突变、缺陷)导致一种或多种珠蛋白肽链生物合成减少或完全被抑制，珠蛋白肽链间的正常平衡异常、正常成人型Hb(HbAα2β2)合成降低的一种高度异质性的遗传性血红蛋白病。 骨髓移植或外周血干细胞移植是根治地中海贫血的唯一方法[4]，但由于经济、技术和骨髓源缺乏等原因，目前该方法难以广泛应用，而大部分地中海贫血患儿家长普遍要求输注洗涤红细胞，对于年轻红细胞、去白红细胞知之甚少，大部分临床医生对各种红细胞的使用也不太了解。

本研究结果显示，C组(年轻红细胞输注)、D组(去白红细胞输注)FNHTR发生率均明显低于A组(普通红细胞输注)、B组(洗涤红细胞输注)，均P<0.05，与刘文达等[3]报道的结果一致。另本研究结果显示，4组均未发生输血传播的感染。C、D 2组免疫介导的输血不良反应和输血性铁过载发生率均明显低于A、B 2组(均P<0.05)，表明采用年轻红细胞输注和去白红细胞输注对儿童重型地中海贫血治疗后的各项不良反应发生率较低，这可能与目前地中海贫血患儿若不进行治疗往往会因贫血、心力衰竭或继发感染在儿童期死亡有关，故其进行长期规范输血治疗的患儿才能维持正常的生长发育，但长期输血可致铁缓慢累积，铁蓄积会导致患儿心力衰竭而死亡，而输注年轻红细胞和去白红细胞对去铁治疗有促进作用，能够降低FNHTR发生率，从而在一定程度上降低机体免疫功能的破坏[5-6]。目前，高量输血和规律性去铁治疗可以延长患儿的生命至成年人正常寿命，并提高患儿的生存质量。

综上所述，年轻红细胞输注和去白红细胞输注治疗儿童重型地中海贫血能够降低感染及不良反应的发生率，对去铁治疗有促进作用，值得临床上进一步推荐和应用。

参考文献：

[1]田茂兰.重型地中海贫血患儿家长社会支持与患儿遵医行为的相关性调查[J].护理研究：中旬版，2012，26(3)：701-702.

[2]梁志洪，王云秀，刘冬冬，等.广东地区地中海贫血基因携带者全血细胞计数结果分析[J].热带医学杂志，2014，14(7)：847-848.

[3]刘文达，袁青，廖思红，等.去白细胞输血对地中海贫血患儿细胞免疫功能的影响[J].实用医学杂志，2010，26(19)：3554-3555.

[4]徐宏贵，方建培.造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血[J].中国小儿血液与肿瘤杂志，2012，17(2)：49-52.

[5]Cao A，Galanello R.Beta-thalassemia[J].Genet Med，2010，12(2)：61-76.

[6]Cunningham M J.Update on thaiassemia：clinieal care and complieations[J].Hematol Oncol Clin North Am，2010，24(1)：215-227.

(责任编辑：胡炜华)

收稿日期：2015-01-04

基金项目：广州市卫生局医药卫生科技项目(20131A011179)

作者简介：叶龙英(1975—)，女，本科，主管检验师，主要从事医学检验诊断的研究。

中图分类号：R725.5

文献标志码：A

文章编号：1009-8194(2015)07-0064-02

DOI:10.13764/j.cnki.lcsy.2015.07.024

Adverse Reactions of Infusion of Different Types of Red
Cell Products in Children with Severe Thalassemia

YE Long-yinga，HU Cai-tingb

(a.DepartmentofClinicalLaboratory，GuangzhouLiwanDistrictThird

People’sHospital，Guangzhou510000，China； b.DepartmentofClinical

Laboratory，GuangzhouLiwanDistrictPeople’sHospital，Guangzhou510000，China)

ABSTRACT：ObjectiveTo investigate the adverse reactions of infusion of different types of red cell products in children with severe thalassemia.MethodsA total of 68 children with severe thalassemia were treated with the infusion of normal red blood cells(group A,n=17),washed red blood cells(group B,n=17),young red blood cells(group C,n=17) or leukocyte-poor red blood cells(group D,n=17).The incidences of febrile non-hemolytic transfusion reactions(FNHTR),immune-mediated adverse reactions,transfusion-transmitted infections and transfusion iron overload were compared among the four groups.ResultsNo patients had transfusion-transmitted infections in all the four groups.The incidences of FNHTR,immune-mediated adverse reactions and transfusion iron overload in group C and D were significantly lower than those in group A and B(P<0.05).ConclusionThe transfusion of young red blood cells or leukocyte-poor red blood cells which can reduce the incidences of infections and complications in children with severe thalassemia and improve the efficacy of iron treatment.Therefore,it is worthy of further recommendation and application.

KEY WORDS：severe thalassemia; blood transfusion; red blood cells; adverse reactions; children