垂体细胞瘤2例并文献复习

杨晓宇 刘晓亮 李文森 陈大伟

·病例报告与分析·

垂体细胞瘤2例并文献复习

杨晓宇 刘晓亮 李文森 陈大伟

垂体细胞瘤 内分泌治疗 手术治疗 病理诊断

垂体细胞瘤（pituicytoma）是一种十分罕见的发生于鞍内或鞍上区，起源于成人神经垂体或漏斗部神经胶质细胞的良性梭形星形细胞肿瘤，表现为非浸润性。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为WHOⅠ级［1-2］。到目前为止，国内外文献共报道100余例。现对吉林大学第一医院2011年11月至2013年11月确诊的2例垂体细胞瘤进行报告并复习文献，旨在提高神经外科医生对此病的认识并进行精准诊疗。

病例1，患者男性，41岁，头痛、头晕20天，于2013年11月收入本院。体检：双眼视力0.6，双眼鼻侧偏盲，右眼颞侧视野缺损。双侧视乳头水肿。头部MRI：鞍上区见团片状等T1长T2不均匀信号。增强后，病灶中心呈高信号，周围呈稍低信号，大小约3.7 cm×2.2 cm×2.5 cm，垂体柄及视交叉受压（图1）。内分泌激素水平正常。术前诊断：颅咽管瘤。患者于2013年11月全麻下经幕上开颅右侧翼点入路将肿瘤全部切除。术中见肿瘤呈囊实性，质地硬韧，灰白色，与视神经黏连紧密，血运十分丰富，显微镜下将肿瘤分块全部切除。病理：垂体细胞瘤（图2）。免疫组织化学结果：Ki-67（约+2%），P53（-），GFAP（+），IDH1R132H（-），Oligo-2（+），MGMT（+<5%），MBP（-），EGFR（-），Syn（-），CgA（-），NeuN（-），vimentin（+），EMA（-），S-100（+）。随访17个月，未见肿瘤复发，双眼视力好转，相关激素水平基本正常。

图1 增强扫描见病灶中心呈高信号，周围呈稍低信号，大小约3.7 cm× 2.2cm×2.5 cm，垂体柄及视交叉受压Figure 1 Magnetic resonance image of the brain in Case 1 showing the pituitary stalk and optic chiasma compressed by a contrast-enhanced mass.Central homogeneous enhancement became remarkable after the ad⁃ministration of gadolinium-diethylenetriamine pentaacetic acid,with a sig⁃nal size of about 3.7 cm×2.2 cm×2.5 cm

病例2，患者女性，61岁，频发头痛、恶心、呕吐半个月，于2011年11月收入本院。体检无明显阳性体征。头部MRI：鞍内偏右可见一略欠规则形短T1等T2异常信号，边界尚清，大小约0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm，垂体受压变形。增强后病变呈高信号，垂体中央部可见囊性长T1长T2异常信号（图3）。TSH 5.73 μIU/mL（参考值0.27～4.2 μIU/mL）。术前诊断为：垂体腺瘤。患者于2011年11月全麻下行经鼻蝶窦入路将肿瘤全部切除。术中见肿瘤质软，呈灰白色、囊实性，血运丰富，显微镜下将肿瘤全部切除。病理：垂体细胞瘤（图2）。免疫组织化学结果：Ki-67（+<1%），vimentin（+），S-100（+），GFAP（弱+），网染（-）。术后恢复良好，TSH0.475μIU/mL。随访45个月，未见肿瘤复发。

图2 垂体细胞瘤（H&E×400）Figure 2 Pituicytoma（H&E×400）

图3 鞍内偏右可见一略欠规则形短T1等T2异常信号，边界尚清，大小约0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm，垂体受压变形；增强后病变呈高信号，垂体中央部可见囊性长T1长T2异常信号Figure 3 Magnetic resonance image of the brain in Case 2 showing a slightly irregular short T1 and an equivalent T2 abnormal signal in the in⁃trasellar region,with a well-defined mass of about 0.9 cm×0.8 cm×0.9 cm compressing the pituitary gland to the left.The mass exhibited hyperinten⁃sity on T1WI after contrast enhancement,with cystic long T1 and long T2 components in the central pituitary gland.The tumor became significantly enhanced after the administration of gadolinium-diethylenetriamine penta⁃acetic acid

小结 垂体细胞瘤是一种十分罕见的起源于神经垂体或垂体柄的低级别良性梭形星形细胞肿瘤，且表达TTF-1［2］。多数垂体细胞瘤被认为是起源于主细胞和暗细胞［3］。2000年Brat等［2］通过分析报告9例垂体细胞瘤，提出垂体细胞瘤的概念，并在2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类法中得到认可［1］。

垂体细胞瘤好发于成年人，年龄7～83岁，平均年龄46.9岁，仅3例见于儿童。男女比例为1.3∶1［4-6］。通过复习文献最常见的症状主要有视力、视野改变44例、头痛34例、垂体功能减退17例、性功能减退23例，以及月经紊乱7例、头晕6例、垂体瘤卒中1例［7］，其他少数表现为恶心、呕吐等。通过尸检发现1例［8］。本研究2例患者的临床表现均符合以往文献报道。

垂体细胞瘤在影像学上无特异性表现。MRI提示，肿瘤表现为边界清楚的实体性圆形或椭圆形肿块，位于鞍内，可延伸至鞍上。本组病例均可见肿瘤为囊实性，而此前仅有4例相关报道［2，4，9］。T1WI可见等低信号，T2WI为轻中度高信号，绝大多数表现为均匀强化，但有3例MRI表现为不均匀的强化［3，10］。基于影像学资料，本病大多术前最易误诊为垂体腺瘤。

目前手术切除肿瘤是首选治疗方案，且全切肿瘤后复发率极低（4.3%）。手术方式主要为经额颞开颅和经鼻蝶入路。Feng等［11］通过内镜下经鼻蝶入路手术（endoscopic endonasal transsphenoidal transplanum，EETS-TP）方式将2例复发肿瘤全切除，但由于手术例数过少，这种术式是否可以全切肿瘤尚需验证。肿瘤全部切除者，仅有1例复发［12］。描述手术方式共60例，共进行69次手术。其中经开颅手术24例，产生并发症11例，全切除7例；经蝶窦入路手术（transsphenoidal surgery，TSP）41例，并发症8例，全切除14例；EETS-TP 2例［11］，全切除2例。术中见肿瘤为边界清楚、光滑的实性团块，呈粉红色。肿瘤直径可达数厘米，大多无侵袭性，起源于垂体柄者大多与垂体柄上段黏连而导致结构不清。肿瘤质地较硬，也见报道较软者［13］。肿瘤囊性变者罕见。大多数报道肿瘤血供非常丰富，肿瘤血运丰富者35例，其中17例极其丰富。但也有未见术中明显出血或出血可被控制［14］。

本病最终诊断需病理学检查。显微镜下可见肿瘤由胶质纤维束状或席纹状排列的纺锤状或胖圆状双极梭形细胞构成，含丰富的嗜酸性胞质，边界清晰，血管网丰富。细胞核大小中等，圆形或椭圆形，异型性少见，无坏死，罕见有丝分裂。然而Zhi等［15］报道1例垂体细胞瘤伴有丰富的有丝分裂。Benveniste等［7］认为强S-100和中间丝波形蛋白阳性是垂体细胞瘤的特征性表现。

垂体细胞瘤为惰性生长的良性肿瘤，复发间隔时间较长，鲜见恶变或向脑脊髓扩散的报告。最终确诊依然需病理学检查。对于术后放、化疗的必要性仍无定论，本研究认为若肿瘤未能全切，术后的辅助放疗是必要的；而对于肿瘤全切除患者，术后无需放、化疗，但需定期复查MRI。

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（2015-08-28收稿）

（2015-10-20修回）

（编辑：邢颖）

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.21.908

吉林大学第一医院神经肿瘤外科（长春市130021）

陈大伟 hsiaowoo@gmail.com

杨晓宇 专业方向为神经系统肿瘤的基础与临床研究。

E-mail：hsiaowoo@qq.com