警惕活动期血管炎患者的腹部体征

何静妮，田忠，王鹤令，刘源，刘金钢

（中国医科大学附属盛京医院滑翔院区普通外科，辽宁 沈阳 110000）

警惕活动期血管炎患者的腹部体征

何静妮，田忠，王鹤令，刘源，刘金钢

（中国医科大学附属盛京医院滑翔院区普通外科，辽宁 沈阳 110000）

目的探讨活动期血管炎患者并发腹膜炎的临床诊疗方案。方法分析总结中国医科大学附属盛京医院2008年至今收治的4例血管炎并发腹膜炎及消化道穿孔的患者的临床资料，其中3例行外科手术治疗，其余1例予以保守治疗,探讨其临床表现及治疗方法。结果这4例患者都有明确的腹痛发作并有限局性腹膜炎表现,经腹部CT证实为消化道穿孔,行手术治疗的3例患者术后存活，经过保守治疗的1例死亡。结论通过对该院血管炎并发消化道穿孔患者的诊疗分析，在血管炎活动期患者明确表示有腹痛并有腹膜炎表现，一定警惕有无消化道穿孔,积极早期的手术治疗可以有效控制感染的扩散，尽快控制病情，并获得良好的预后。应根据穿孔的时间、大小、数量及穿孔部位，选择适宜的手术方式。激素在围手术期治疗中有重要作用。

血管炎；系统性红斑狼疮；嗜酸性肉芽肿性多血管炎；腹膜炎；外科治疗

血管炎（vasculitis）是一类风湿免疫疾病，是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。此外，系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿关节炎、肿瘤、感染及药物等也常出现血管炎，为继发性

血管炎。

血管炎可侵犯多个系统的血管如肾脏、皮肤、肺以及消化道。消化道穿孔是血管炎的一种严重的罕见并发症，其发生率目前无大样本的统计。因疾病受累全身器官较多，发生穿孔时腹膜炎症状不典型，导致临床表现复杂，治疗上的延迟，预后较差。

本文主要总结了中国医科大学附属盛京医院2008年至今共收治的血管炎并发腹膜炎及消化道穿孔的患者共4例，其中3例行积极的外科手术治疗，其中1例予以保守治疗。分析总结活动期血管炎并发腹膜炎的临床表现及治疗策略。

1 资料与方法

收集2008年10月-2014年12月中国医科大学附属盛京医院住院患者资料，共4例。其中，男1例，女3例，年龄为36～66岁。患者的基本临床资料见附表。

男性，43岁，工人。因“间断鼻出血3个月”为主诉就诊于本院风湿免疫科。行肺CT显示：见双肺多发呈类圆形内部稍低密度影，大小不一，较大者约3.2 cm×2.6 cm。诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinphilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。予激素和免疫抑制剂等对症治疗。患者激素减量过程中出现咳血反复，周身及肛周出现溃疡破溃，再次与甲强龙500 mg冲击后症状缓解，口腔及肛周、下肢溃烂均较前好转。进食软食1 d后突然出现腹痛、发热。腹痛加重11 h转入普通外科，查体：全腹压痛，以下腹部为重，伴有反跳痛及肌紧张。完善全腹CT检查考虑消化道穿孔（见图1）。

图1 病例1患者的全腹CT

女性，36岁，无职业。以“皮疹20余年，上腹痛1周”为主诉入院。患者20余年前诊断为“系统性红斑狼疮”，常年予激素等治疗。1周前出现上腹痛，进食后加重，无恶心呕吐，排血样便。入本院风湿免疫科，诊断为系统性红斑狼疮，高血压病Ⅲ级，肾功能不全。予激素和抑酸纠正肾功能药物等对症治疗。患者治疗过程中出现腹痛加剧、发热，完善全腹CT检查考虑消化道穿孔。腹痛16 h后转入普通外科，查体：全腹压痛阳性，以左下腹为重，伴有反跳痛及肌紧张。

附表 患者的基本临床资料

女性，66岁，无职业。以“周身肌肉疼痛2个月”为主诉入院。入本院风湿免疫，诊断为血管炎。予激素和免疫抑制剂等药物治疗。患者治疗过程中自诉上腹痛，偶有剧痛，并伴有血压下降，完善全腹CT检查，腹腔游离气体，消化道穿孔。腹痛持续18 h后转入普通外科，查体：全腹压痛阳性，以上腹为重，伴有反跳痛及肌紧张。

女性，62岁，无职业。以“胸闷气短半年，腹痛腹胀5 d”为主诉就诊于本院风湿免疫科。患者既往有血管炎病史半年，予以激素治疗。入院时患者自诉已经腹痛加剧1 d，查体：腹膨隆，左下腹压痛，反跳痛及肌紧张。行全腹增强CT，不能除外肠穿孔。

2 结果

本院收治的这4例患者，3例予以手术治疗，1例保守治疗。结果如下：

EGPA并发穿孔的患者行剖腹探查，小肠穿孔修补术。术中见：腹腔小肠肠管明显扩张，多处脓苔，广泛黏连，腹腔内黄绿色渗出100 ml，吸尽渗出探查，见距回盲部5 cm至距TREITZ韧带150 cm之间小肠多发穿孔共11处，较大者破孔3 cm×3 cm，较小者0.4 cm×0.4 cm，予以4-0可吸收线沿肠壁横轴缝合肠壁全层及浆肌层。病理：（小肠穿孔周缘）炎症

肉芽组织。术后转入ICU病房行呼吸机辅助通气对症治疗好转后转回普通外科病房予以禁食水抗炎补液抑酸及激素治疗。术后6 d因血管炎病情反复发作，出现发热，皮肤红斑，7 d出现肠瘘，予以双腔套管持续冲洗接负压吸引后逐步愈合后出院。继续风湿免疫科随诊治疗。

SLE继发穿孔的患者行剖腹探查，肠切除肠吻合术。术中可见：距回盲部20 cm处小肠巨大穿孔，5 cm×5 cm，与子宫，膀胱粘连，分离肠管，可见穿孔处肠腔内积血，周围20 cm小肠颜色变暗，肠腔淤血，其余部分小肠正常，予以肠切除肠吻合术。病理：（小肠）出血坏死，伴溃疡形成，浆膜急性炎症（见图2）。术后予以禁食水抗炎补液抑酸及激素治疗。5 d排气后进食。10 d转入风湿免疫科行原发病治疗。

血管炎继发穿孔的患者行剖腹探查，十二指肠穿孔修补术。术中显示，探查可见腹腔内黄绿色渗出500 ml，无食物残渣，大网膜向右侧腹部聚集，表面覆脓苔，探查见十二指肠后壁有0.8×0.8 cm穿孔。术中留置空肠营养管。术后转入ICU病房行呼吸机辅助通气及血液灌流治疗。术后10 d转回普通外科病房予以空肠营养管行肠内营养，规律激素对症治疗。术后36 d患者痊愈出院，口服激素继续治疗。

另一例患者诊断明确消化道穿孔，交代手术风险后，家属因患者一般状态较差，予以退院，转回当地医院后死亡。

图2 病例2系统性红斑狼疮患者的病理

3 讨论

血管炎（vasculitis）是一类风湿免疫疾病，是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。2012年Chapel Hill会议主要根据受累血管的大小对血管炎进行命名和定义[1]。本研究收集的病例其中1例为嗜酸性肉芽肿性多血管炎，是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病，其病理特点是坏死性血管炎，组织中嗜酸性粒细胞侵润和结缔组织肉芽肿形成。此外，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肿瘤、感染，药物等也常出现血管炎，为继发性血管炎。

血管炎累及全身多个脏器及器官，可同时合并有肺部疾患，肾功能不全，消化道缺血溃疡等。消化道受累常见于EGPA，表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛，腹泻及消化道出血常见，嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜引起腹膜炎。ANCA相关小血管炎还可出现消化道出血、阑尾炎、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛，严重者可出现穿孔等，这是由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。文献报道，在Wegener肉芽肿患者中，临床研究小肠受累发生率在5%～11%之间，尽管真实的发生率应不得而知[2]。变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者中几乎31%消化道受累，这是已知的预后不佳的因素之一。其中小肠受累占53.5%，大肠受累占29.11%，胃十二指肠受累占16.6%，胰腺炎和胆囊炎发生率为6.3%。死亡率是11.9%[3-5]。尽管在CSS患者中，消化道溃疡性病变是常见的，但溃疡穿孔是相对罕见的，仅有有限数量的病例被报道过[6]。

活动期血管炎的消化道穿孔患者临床特点可能比较复杂，临床确诊时间较长，可能导致治疗的延迟。血管炎可累及全身多个系统，患者可有多个系统如呼吸、泌尿、消化的临床表现，在治疗过程中有消化不良，泛酸烧心等的表现，当出现腹痛时，可能引起临床的警惕不够。此类患者本身一般情况差，长期服用激素及免疫抑制剂，糖皮质激素可抑制机体的免疫功能，且无抗菌作用，长期应用常可诱发感染或加重感染，而且服用糖皮质激素时患者往往自我感觉良好，掩盖感染发展的症状，以致腹膜刺激征常不典型。血管炎患者发作腹痛时，一般都是在风湿免疫科病房，有时需要普通外科医生的会诊及诊断过程，科室之间的衔接，诊断时间延长，可能导致穿孔发现延迟。本院收治的这3例血管炎伴有消化道穿孔的患者，3例患者穿孔后都有腹痛加重剧烈的主诉，但查体板状腹并不明显，无全腹腹肌紧张，仔细触诊可判断穿孔处肠管可有限局性腹膜炎。临床最终确诊并转科的时间都在穿孔10 h以上。因此，在临床上，如果遇到血管炎活动期，大量运用激素的患者

突发腹痛的主诉时，不要漏诊穿孔的可能性。

活动期血管炎并发消化道穿孔的治疗。目前，临床上并无统一定论和治疗策略。笔者认为，消化道穿孔虽然为自身免疫性疾患，但已然形成的穿孔通过内科保守治疗，即使病情控制，也很难自行穿孔愈合，需要积极的外科手术干预。手术方式选择行消化道穿孔修补术，多处穿孔患者如累及肠管范围过大，考虑切除肠管后出现短肠综合征，可予以一一修补，但术后肠瘘的风险加大。或者行肠切除肠吻合术。对于单发的穿孔，破口巨大，周围肠管只要无明确的缺血坏死表现，可行肠切除肠吻合术。文中所述3例手术患者，1例行肠切除肠吻合术，另外2例行穿孔修补术。

血管炎导致消化道穿孔时，即使行积极外科治疗，术后仍可能合并有多种并发症，甚至死亡。文献报道，手术后多数患者因感染性休克导致多器官衰竭死亡[7]。围手术期的重症监护及激素的治疗是尤其重要的。血管炎本身无有效根治疗法，对于并发消化道穿孔的患者手术切除局部并未改变血管炎本身的自然病程。激素，免疫抑制剂可减轻症状，但减量或停药后易复发。因此，围手术期应继续风湿免疫疾病的原发病的治疗、规律、足量地应用激素及相关药物，即使认为大量激素可能对手术不利，易诱发或加重溃疡。本院救治EGPA患者于术后6d在激素减量过程中出现血管炎病情反复发作、肠瘘。考虑其原因为激素减量过快导致原发病反复发作。在重新调整激素用量后疾病得到控制，未有再次新发肠瘘。对于穿孔时间较长的患者术后可能出现多器官衰竭、感染性休克，ICU病房的协助治疗作用是必须的。本院治疗的3例手术患者中术后2例都转入ICU病房，行重症监护，同时血液灌流，减少血液中毒素反应，此措施还可以协助治疗原发的自身免疫性疾病。

通过对本院血管炎突发腹痛患者的诊疗分析认为,在临床上，如果遇到血管炎活动期激素治疗过程中的患者突发腹痛的主诉时，应警惕消化道穿孔的可能性。积极早期诊断和外科治疗可以挽救患者生命。应根据穿孔的时间、大小、数量及穿孔部位，选择适宜的手术方式。围手术期的重症监护及激素的规律治疗是同等重要的。

[1]张玥,宋红梅.系统性血管炎分类介绍[J].中华实用儿科临床杂志, 2013,28(21):1601-1603.

[2]PAGNOUX C,MAHR A,COHEN P,et al.Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizingvasculitides:analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa,microscopic polyangiitis,Wegener granulomatosis,Churg-Strauss syndrome,or rheumatoid arthritis-associated vasculitis[J].Medicine (Baltimore),2005,84(2):115-128.

[3]KIM YB,CHOI SW,PARK IS,et al.Churg–Strauss syndrome with perforating ulcers of the colon[J].J Korean Med Sci,2000, 15(5):585-588.

[4]MURAKAMI S,MISUMI M,SAKATA H,et al.Churg-Strauss syndrome manifesting as perforation of the small intestine:report of a case[J].Surg Today,2004,34(9):788-792.

[5]ME＇MAIN N,DE BANDT M,GUILLEVIN L,et al.Delayed relapse of Churg-Strauss syndrome manifesting as colon ulcers with mucosal granulomas:3 cases[J].J Rheumatol,2002,29(2): 388-391.

[6]RIVA N,CERRI F,BUTERA C,et al.Churg-Strauss syndrome presenting as acute neuropathy resembling Guillan Barre syndrome[J].J Neurol,2008,255(11):1843-1844.

[7]AYDIN C,HÜLYA D,SERPIL E,et al.An aggressive and lethal course of Churg-Strauss syndrome with alveolar hemorrhage,intestinal perforation,cardiac failure and peripheral neuropathy[J].Rheumatol Int,2012,32(2):451-455.

（张西倩 编辑）

Warning of abdominal sign of active vasculitis

Jing-ni HE,Zhong TIAN,He-ling WANG,Yuan LIU,Jin-gang LIU
(Department of General Surgery,the Affiliated Shengjing Hospital,China Medical University,Shenyang,Liaoning 110000,P.R.China)

【Objective】To discuss the diagnosis and treatment of active vasculitis complicated with peritonitis.【Methods】The clinical data of four patients suffered from vasculitis complicated with peritonitis admitted to the Affiliated Shengjing Hospital of China Medical University were summarized and analyzed.【Results】These four cases suffered from abdominal pain and regional peritonitis were confirmed to have gastrointestinal perforation by abdominal CT.Three survived after aggressive surgical treatment.One case with perforation time up to 12 hours and 11 sites from jejunum to ileum was treated with repair surgery.Another case with ileum perforation time up to 18 hours was treated with intestinal resection and anastomosis.Still another case with duodenum perforation time up to 18 hours was treated with repair surgery.And the remaining case died after conservative treatment.【Conclusions】Through analysis of the diagnosis and treatment for the patients of active vasculitis complicated with gastrointestinal perforation,doctors must be alert to the presence of abdominal pain and peritonitis which indicates perforation.Early and positive surgical treatment is necessary and can effectively control the spread of infection,prevent the disease deterioration and provide a good prognosis.The choice of the appropriate surgical approach should depend on the time,size,number and site of perforation.Hormone plays an important role in the perioperative treatment.

vasculitis;systemic lupus erythematosus;eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;peritonitis;surgery

R593.3

B

1005-8982（2015）27-0063-04

2015-01-27