双侧肾错构瘤的诊断和治疗（附6例报告）

李英 马力 董恩文 刘杰 张学能

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种包含异形厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织的肾脏良性肿瘤［1］。近年来随着影像技术的发展以及人群体检率的提高，因错构瘤而就诊的人数呈上升趋势。经典的肾错构瘤患者常合并有结节性硬化症，但约80%的肾错构瘤为散发病例，不合并该遗传性疾病［1］。伴有结节性硬化症的患者，其错构瘤常为双侧多发，而散发病例则多为单侧［2］。不合并结节性硬化症，但出现双侧巨大肾错构瘤者增加了诊断和治疗的复杂性，为进一步提升双侧肾错构瘤的诊治经验，我们回顾性分析了在我科接受诊治的6例双侧肾错构瘤患者的临床资料，现报告如下。

对象与方法

一、一般资料

2001年至2012年期间在我院就诊，术后病理证实为双侧肾错构瘤的患者共计6例的临床资料纳入分析，其中女5例，男1例；年龄19～58岁，中位年龄45岁；所有患者均为双侧肾脏病变，其中表现为腹部肿物4例，其余2例为体检时偶然发现。腹部肿物4例中的1例发现时左侧肾错构瘤已破裂出血，血肿形成而急诊入院，所有患者术前均行B超、静脉尿路造影、肾功能检查、腹部和头颅CT、头颅平片检查。腹部CT均提示双肾巨大占位性病变，最大直径为7～15cm，中位数为10cm。5例患者静脉尿路造影出现显影延迟，1例肾功能轻度受损，头颅CT均未发现颅内结节及钙化（表1）。

表1 6例患者的临床一般资料

二、治疗方法

本组6例患者中，5例平诊入院患者一期行单侧肾部分切除术，其中1例行开放手术，1例拟行腹腔镜手术，后因难度大而中转开放，其余3例均行后腹腔镜肾部分切除术。一期手术后，待患者身体恢复至可以耐受手术时行二期治疗。其中4例患者二期行对侧肾部分切除术，病例1因对侧瘤体位置靠近肾盂，且体积较大，保留肾单位手术困难，行高选择性肾动脉栓塞术。一期和二期手术间隔30～43d，中位时间为37d。另1例（病例6）因左肾错构瘤破裂急诊入院，行开放手术切除左肾（表1）。

结 果

4例接受一期和二期肾部分切除术的患者两侧瘤体完整切除，术后病理诊断为肾错构瘤。术后肾功能与术前相比无统计学差异。1例一期行单肾部分切除术患者，瘤体完整切除，术后病理诊断为肾错构瘤；对侧行高选择性肾动脉栓塞术，术后1个月时该瘤体从8.5cm减少至4.5cm。上述5例患者中，1例出现术后高热，加用抗生素后得以控制，1例因术后血红蛋白较低，输红细胞2单位。上述5例患者随访25～36个月，中位随访30个月，均未发现复发。另1例肿瘤破裂急诊入院一期行左肾切除的患者，因失血过多，抢救无效死亡（表1）。

讨 论

肾错构瘤绝大多数为单发，常见的症状有腰痛、腹部肿块等，但半数以上的错构瘤无明显症状，为体检偶然发现。双侧肾错构瘤多伴有结节性硬化症，故而兼有智力发育迟缓、癫痫、面颊部皮质脂肪腺瘤等其他系统表现，而且肿瘤生长速度更快，症状更明显，所以通常易于诊断［1-2］。B超检查错构瘤典型征象为界限清晰的高回声病变，而肾细胞癌其回声低于肾实质，故可与之鉴别。CT诊断错构瘤具有较高的灵敏度和特异度。通常错构瘤含有脂肪组织，其衰减系数低于液体，CT值为负值，可与肾细胞癌鉴别［3］。对于孕妇等不适宜行CT检查的患者，行脂肪抑制MRI可在一定程度上辅助鉴别错构瘤和肾细胞癌［1］。

由于肾错构瘤可以与肾细胞癌合并存在，所以当双侧肾多发占位性病变不合并结节性硬化症，肿瘤较大，或者错构瘤缺乏成熟脂肪组织，导致CT等影像学征象不具有典型特征时，对该疾病的诊断、治疗方式的选择以及两侧治疗先后的决策等方面可能存在一定的挑战［1，4］。

目前对于乏脂肪错构瘤，超声和CT用于鉴别诊断的价值受到一定限制［5］。但是由于错构瘤含有的平滑肌在T2加权MRI显示为低信号，而肾细胞癌常为高信号，因而可行MRI辅助鉴别诊断。但是乳头状肾细胞癌在T2加权MRI上也为低信号，故此时通过影像检查常难以鉴别［1］。在此种情况下，即使瘤体体积较小，也应采取积极的治疗措施。

虽然研究表明Everolimus用于合并结节性硬化的肾错构瘤患者可缩小肿瘤体积［6］，但手术仍然是治疗大体积肾错构瘤的主要方式。本研究纳入的6例患者均不合并结节性硬化症，且双侧瘤体较大，在诊断、治疗尤其是手术处理方面有一定难度。结合国内外相关文献和本组病例的治疗经验，我们认为对于双侧肾错构瘤，如未出现肿瘤破裂出血且肾脏具有一定功能，即使肿瘤较大，也应尽可能采取保留肾单位和肾功能的治疗方式，如肾部分切除术、高选择性动脉栓塞、肿瘤冷冻和射频消融等［7-10］。对于具体选择哪一种治疗方式，主要依据肿瘤的大小、部位以及医院的硬件和技术条件等。目前还没有可靠的研究对比分析上述不同治疗方式效果的差异。如果双侧肾错构瘤出现一侧肿瘤破裂出血无法控制，可行一侧肾脏切除或介入止血，而后对侧行保留肾单位的手术［11］。本组5例瘤体未破的患者，均行分期共计10次保留肾单位治疗，其中9台手术为肾脏部分切除术，术中冷冻切片均提示为肾错构瘤，另1例影像学表现为典型错构瘤，但因肿瘤太大，且其位置对于行肾部分切除难度太大，故行介入栓塞治疗。

关于两侧治疗先后的选择，如一侧肿瘤破裂，应优先处理该侧，但对于较大的未出现破裂的双侧肾错构瘤，目前尚没有明确定论。武卫等［12］曾于2003年报道了13例开放手术同期治疗双侧肾错构瘤，在同期开放手术中，他们优先处理肿瘤较小，处理较容易的一侧。考虑到本组错构瘤体积大，同期处理手术时间较长，操作难度较大，患者术中和术后风险较高，故我们采用了分期分别处理两侧肾错构瘤的方法。鉴于较大的肿瘤体积以及肿瘤内出现动脉瘤是肿瘤破裂的高危因素［13］，而肿瘤破裂会引发出血性休克等严重并发症，因而我们首先选择处理肿瘤体积较大或者肿瘤内已形成动脉瘤的一侧。由此可见，术前完善相关检查，精准评估肿瘤特点和患侧肾功能，对于双侧肾错构瘤的诊疗决策是十分重要的。

此外，手术中应小心操作，尽量减少术中和术后并发症；术后积极对症处理，加强术后护理，促进患者恢复，为尽快二期手术创造条件。在等待二期手术期间，嘱患者多卧床休息，不要到偏远地区，以保证随诊可靠。如果考虑到肿瘤破裂出血风险较大，可以先行选择性肾动脉栓塞治疗，一方面预防肿瘤破裂出血，为二期手术争取时间；另一方面可以起到治疗作用，缩小瘤体，降低手术处理难度。如出现自发性破裂出血，可以选择介入栓塞、开放手术等方式紧急处理。本组5例患者在等待二期手术期间，均未出现错构瘤破裂出血等问题，提示在完善评估肿瘤特点并做好预案的基础上，二期处理对侧肾错构瘤是相对安全的。

随访结果发现，采取高选择性动脉栓塞的1例患者，在随访过程中肿瘤体积出现缩小，没有出现破裂出血等情况。对双侧肾大体积错构瘤采取分期肾部分切除术患者，其术后长期肾功能与术前相比无显著差异，肿瘤未见复发，因而该方法是一种相对安全、有效的治疗方式。

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