20例鼓室球瘤的临床特征与手术疗效

郝欣平　李永新　于子龙　梁凤和 郑雅丽 陈树斌

首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

20例鼓室球瘤的临床特征与手术疗效

郝欣平李永新于子龙梁凤和 郑雅丽 陈树斌

首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

目的 探讨鼓室球瘤的临床特征与手术疗效。方法 回顾性分析20例经手术病理证实的鼓室球瘤患者的临床表现、听力学特点、影像学表现、术中所见，总结其诊断要点以及手术疗效。该20例患者中仅有1例为男性其余均为女性。20例中，16例表现为搏动性耳鸣，内有15例合并听力下降，其中2例伴有耳痛；1例仅表现为非搏动性的耳鸣；1例表现为耳道出血；2例仅表现为耳部闷胀感，其中1例合并中耳感染。鼓膜均为樱桃红色，15例听力下降者9例传导聋、5例混合聋、1例重度感音神经聋，余5例听力正常。20例患者均行颞骨CT及MRI检查，表现为鼓室内不规则团块影，2例突出至外耳道，边界清楚，均无骨质破坏，增强后明显强化，4例行DSA检查，其中2例由咽升动脉供血，1例为咽升动脉及耳后动脉供血，1例由枕动脉供血。20例中，鼓室球瘤I型5例，行耳道进路肿瘤切除术；II型9例，行耳道进路肿瘤切除术；III型4例，行完壁式乳突根治加鼓室成型术；IV型2例，行开放式乳突根治加鼓室成型术。结果手术均完整切除肿物，术中术后无并发症、无输血。术后随访6个月至9年，肿物无复发。结论大部分鼓室球瘤具有典型的临床特征与影像学表现，及时手术治疗疗效确切。

鼓室球瘤；临床特征；手术治疗

鼓室球瘤是一种化学感受器肿瘤，最早于1953年由Guild首先报道[1]，是中耳腔最常见的良性肿瘤，但在临床较少见。当肿瘤未抵及鼓膜时，耳镜检查无法直接看清肿瘤，加之临床医生对于该病意识不强，易被误诊[2]。由于肿瘤富含血管并且生长在狭小的中耳腔，毗邻听骨链、面神经、耳蜗等重要结构，因此治疗仍然比较棘手。现将我院近年收治的20例鼓室球瘤患者的临床资料进行分析总结，具体如下。

1　材料与方法

回顾分析2004年6月至2014年6月在我院接受手术治疗并经病理学证实的鼓室球瘤20例，其中1例合并颈动脉球瘤。术前均行听力学检查，全部患者均行颞骨CT及MRI检查，4例行DSA检查。

1一般资料

19例患者为女性，1例为男性。左耳9例，右耳11例，年龄17至65岁，平均41.4岁，病史2个月至10年，平均病程2.7年。

①临床表现：20例中，16例表现为搏动性耳鸣，内有15例合并听力下降，其中2例伴有耳痛；1例仅表现为非搏动性的耳鸣；1例表现为耳道出血；2例仅表现为耳部闷胀感，其中1例合并中耳感染。

②鼓膜情况：除2例肿物突入至外耳道鼓膜窥不见之外，其余病例均可见鼓膜中下部樱桃红色，稍向外膨隆。

③听力情况：纯音测听听力正常者5例。9例患者表现为传导聋，5例表现为混合聋，1例重度感音神经聋。15例听力下降的患者平均骨导为19 dB，平均气导为42.5 dB，平均骨气导差为23.5dB。

④影像学表现：颞骨CT表现为鼓室内耳蜗旁软组织影，不规则或者呈分叶状，部分病例包绕听小骨，鼓膜受压成弧形，病灶周围无明显骨质破坏，2例可见肿物累及外耳道。

内耳MRI表现为鼓室内鼓岬表面等T1WI长T2WI影，边界清楚，19例患者增强后明显强化，其中1例患者肿瘤内可见少量血管流空影；1例轻度强化。

4例行DSA检查可见颞骨鼓室部类圆形浓密肿瘤染色，2由咽升动脉供血，1例例为咽升动脉的鼓室支及耳后动脉供血，1例由枕动脉供血。其中1例在行DSA检查时同时发现左颈动脉分叉处可见浓密肿瘤染色，由左咽升动脉参与供血，考虑颈动脉体瘤及鼓室球瘤。

2　诊疗经过

①误诊病例：该20例患者中7例在初诊时误诊为其它疾病，5例误诊为中耳炎，其中1例合并中耳感染在外院诊断为慢性化脓性中耳炎并行乳突根治术，术中发现鼓室内红色搏动光滑新生物，遂停止手术急诊转入我院。另1例患者在外院误诊为分泌性中耳炎并行鼓膜穿刺操作，结果未抽出积液而见鲜红色血液流出，压迫血止后就诊于我院。另2例患者在外院诊断为“神经性耳鸣”，治疗无效遂来我院就诊。

②手术治疗：均采取全身麻醉，14例患者行耳后切口耳道进路鼓室球瘤切除术，6例患者行耳后切口乳突联合耳道进路鼓室球瘤切除术。其中1例合并颈动脉球瘤的患者先在我院头颈外科行颈动脉球瘤切除术再在耳科行鼓室球瘤切除术。

手术分离外耳道皮肤，掀起鼓环，将鼓膜自锤骨柄分离，扩大骨性外耳道，暴露肿物，术中均可见鼓室内鲜红色光滑新生物，易出血。

5例患者肿瘤局限于鼓岬区域，属于鼓室球瘤分型中的I型，将肿物自听骨链表面分离完整保存听骨链，取出肿物后修补鼓膜。9例红色光滑新生物充满整个鼓室，属于II型，在II型病例中肿物均包绕听骨链，其中2例肿物与鼓膜粘连，2例患者因术中出血较剧烈行砧骨摘除，1例术前重度感音神经聋为彻底清除病灶行砧骨。4例肿物充满鼓室并突入乳突腔为III型，行完壁式乳突根治加鼓室成型术。2例肿物突入外耳道为IV型，行开放式乳突根治加鼓室成型术。

该20例患者中17例术中可见肿物蒂部位于鼓岬表面，并可见滋养血管，3例肿物起源于下鼓室，予以双极电凝断蒂并止血，部分病例使用激光止血。所有病例均完整切除肿物。所有患者术中术后无需输血。以下为两例患者鼓膜像、术中所见与术前影像学对照图：

图1　A为患者1左耳鼓膜像，可见鼓膜中下部呈鲜红色；图1B为该患者术前CT，箭头所示为鼓岬旁软组织影；图1C为该患者术前MRI，箭头所示为鼓岬旁肿物明显强化；图1D为该患者术中所见，箭头所示为鼓室鲜红色肿物。

图2　A为患者2左耳鼓膜像，可见鼓膜呈樱桃红色；图2B为该患者术前CT，白色箭头所示为鼓室内软组织影；图2C为该患者术前MRI，白色箭头所示为鼓室内充满肿物并明显强化；图2D为该患者术前DSA检查矢状位，白色箭头所示为颞岩部小类圆形浓密肿瘤染色影，黑色箭头所指为肿瘤主要供血动脉咽升动脉。

2　结果

2.1随访

随访6个月至9年。所有患者全部随访无复发。仅1例患者术后鼓膜穿孔。

2.2症状改善情况

耳痛、耳部闷胀感均消失，16例术前表现为搏动性耳鸣的患者14例搏动性耳鸣完全消失，2例仍表现为间歇性的搏动性耳鸣，尤其是剧烈活动之后搏动性耳鸣明显。该2例患者影像学检查均可见颈静脉球高位，术后搏动性耳鸣未消失考虑可能与此有关。所有患者未出现其它并发症。

2.3听力恢复情况

术前15例听力下降的患者中，3例术中摘除砧骨未行听骨链重建者2例术后听力无明显改变,1例较术前下降。1例术前重度感音神经聋者术后听力无改善，1例术前骨气导差仅10 dB术后听力无明显变化，余10例术后听力改善10至20 dB。术前听力正常的5例患者1例术后鼓膜穿孔听力下降15 dB，余4例术后听力完全正常。

3　讨论

3.1概述

按照Ficsh分级[3]，鼓室球瘤属于颈静脉鼓室球瘤的A级，但鼓室球瘤起源于中鼓室，而颈静脉球瘤起源于颈静脉球或者起源于下鼓室而侵犯颈静脉球。鼓室球瘤起源于非嗜铬细胞或球体，鼓室球体是直径小于1.5mm的小结节,由上皮细胞构成的毛细血管或前毛细血管结构组成,当这些成群的上皮细胞和血管成分病理性扩大即可形成鼓室球瘤[4]。在颞骨这些球体多集结于鼓岬附近,位于中耳的Jacobson神经(舌咽神经的鼓支)或Arnold神经(迷走神经的耳支)上。

3.2临床特征

本组病例19例为女性仅1例男性，这与以往的文献报道女性好发的特点一致[5]，女性高发可能与雌激素有关。

本组16例患者表现为搏动性耳鸣，占全部病例的80%，听力下降者15例，占75%，有一例表现仅为耳闷胀感，另一例表现为耳闷胀感合并中耳感染，耳流脓。可见该病的临床表现仍以搏动性耳鸣与听力下降为主，提示该病也可以出现其他非典型的症状。患者听力是否下降主要与肿瘤的生长部位有关，如果肿瘤仅现于鼓岬或者下鼓室而不侵及听骨链，患者听力可以完全正常。

临床一般将鼓室球瘤分为4型[4]:Ⅰ型,肿瘤表现为鼓岬区小结节;Ⅱ型,肿瘤充满鼓室;Ⅲ型,肿瘤充满鼓室并进入乳突腔;Ⅳ型,肿瘤充满中耳腔并穿破鼓膜进入外耳道或累及其他结构。本组病例病史平均为2.7年，表现为Ⅰ型者5例，Ⅱ型者9例，Ⅲ型者4例、Ⅳ型者2例,未见明显骨质破坏，符合鼓室球瘤生长缓慢，侵袭性不强的特点。

3.3诊断与鉴别诊断

结合搏动性耳鸣与听力下降的病史，查体鼓膜呈樱桃红色，鼓室球瘤的颞骨CT可以发现鼓室内鼓岬表面的软组织密度影，边界清楚，可包绕听骨链，无骨质破坏，MRI检查可以发现鼓室内鼓岬旁明显强化肿块影，对于此病可以做到术前明确诊断，但是由于此病较少见，致本组患者在诊疗过程中7例患者存在延误诊断，大多误诊为慢性中耳炎，除了中耳炎之外临床上需要鉴别的疾病还有分泌性中耳炎、颈静脉球瘤、高位颈静脉球、裸露的颈内动脉、面神经鞘瘤。

除了病史，肿瘤发生的部位对于以上疾病的鉴别有一定的意义。鼓室球瘤主要位于中鼓室[6]，很少涉及上鼓室，少数位于下鼓室，本组患者17例肿瘤蒂部位于鼓岬，仅3例患者位于下鼓室。位于鼓室前部的肿块可能是裸露的颈内动脉[7]，而后上象限可能是面神经鞘膜瘤或炎性息肉，而面神经鞘瘤与炎性息肉并不富含血管也是一个鉴别要点，鼓室下象限可能是高位颈静脉球，但其是深蓝色或者紫色。

除了上述的鉴别要点之外，影像学检查对于鉴别诊断至关重要[8]。对于经过CT、MRI仍然不能确诊的病例，可行DSA检查，肿瘤表现为典型的浓染影。DSA除了有助于鉴别诊断外，对于较大的肿瘤还可以行供血动脉的栓塞，以减少术中出血，有利于完整切除肿瘤。本研究中1例患者合并颈动脉体瘤，颈部增强CT或者DSA有利于筛查出多中心的头颈部副神经节瘤。

3.4治疗

鼓室球瘤在手术之前的活检是禁忌的，因为会导致不可控制的出血。治疗以手术治疗为主，大部分学者报道手术治疗鼓室球瘤均能全部切除肿瘤[5，9，10]，手术并发症少，肿瘤残存或者复发者仅占5%[11]。本组患者没有复发病例，与以往文献报道手术效果基本一致，可能与肿瘤生长的范围有关系，本组患者没有累及内耳与面神经，肿瘤在术中均可完全暴露，完整切除。

手术进路与切除范围应该采取个体化的方案[12]。手术进路依据肿瘤的范围而定，对于I型鼓室球瘤，可以采用耳内切口耳道进路。对于II型鼓室球瘤，可以采用耳后切口耳道进路，对于III型和IV型可以采用乳突进路。本组病例I型和II型占大多数，故依耳道进路为主，通过扩大骨性外耳道可以充分暴露肿物，达到完全切除肿物。去除中后鼓室（镫骨、圆窗、卵圆窗周围）肿物尽量放到手术的最后一部，因为此时有足够的操作空间，容易完整保存听骨链。术中切除肿瘤避免使用单极电烧，以防止对于耳蜗的电损伤。本组患者随访6个月至9年无复发病例，这与以往文献报道一致，说明手术治疗效果好，复发率低，可以保存或者提高听力。

目前文献报道认为仅仅对于复发的病例可以考虑放疗[11]，笔者同意此观点，因为放疗会导致不必要的听力下降。

5　结论

大部分鼓室球瘤具有的典型的临床特征与影像学表现，及时手术治疗疗效确切。

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6Ridder JG,Fradis M,Schipper J.Aberrant internal carotid artery in themiddleear.Ann OtolRhinol Laryngo,2001，110(9):892-895.

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12Carlson ML,Sweeney AD,Pelosi S,et al.Glomus Tympanicum:A Review of115Casesover 4Decades.2015，152(1):136-177.

Clinical featuresand surgery outcomes in 20 casesof glomus tym panicum tumor

HAOXinping,LIYongxin,YUZilong,LIANGFenghe,ZHENGYali,CHENShubin No.2,ChongwenmenneiStreet,Dongcheng District,Beijing
Corresponding author:LIYongxin Email:entlyx@sina.com

Objective To report clinical characteristics and surgery outcomes in a series of cases of the glomus tympanicum tumors.Methods Data from 20 patientsw ith pathologically confirmed glomus tympanicum tumors were retrospectively reviewed,including clinical manifestations,audiological features,imaging and intraoperative findings.Key points in their diagnosis and surgical treatment were summarized.Results Nineteen of the 20 patientswere female.Clinicalmanifestations included pulsatile tinnitus(n=16),hearing loss (n=15),earache(n=2),non-pulsatile tinnitus(n=1),ear canalbleeding(n=1),ear fullness(n=2),andmiddle ear infection(n=1).Tympanic membrane showed cherry red shadows in all cases.Of the 15 cases w ith hearing loss,9 were conductive,5 werem ixed and 1 was sensorineural.CT and MRⅠimaging showed tympanicmass shadows of irregular shapes,extending to the external auditory canal in 2 cases,w ith clear boundaries and no bone destruction.DSA was ordered in 4 cases,which showed blood-supply from the ascending pharyngeal artery in 2 cases,from both ascending pharyngealand auricular arteries in 1 case and from the occipital artery in 1 case.Tumorwas classified as typeⅠin 5 cases,who underwent tumor removalby transcanalapproach;typeⅠⅠin 9 cases,who underwent tumor removalby transcanalapproach;typeⅠⅠⅠin 4 cases,who underwent intactcanalwall tympanomastoidectomy;and typeⅠⅤin 2 cases,who underwentcanalwalldown tympanomastoidectomy.Results Resection of tumorwas complete,w ith no intraoperative and postoperative blood transfusion.Patientswere followed up for 6months to 9 years and showed no tumor recurrence.Conclusion Mostof glomus tympanicum tumors in this series showed typical clinical and imaging features and were successfully treated w ith surgical resection.

glomus tympanicum tumor;clinical feature;surgical treatment

R322.922

A

1672-2922（2015）03-497-04

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.03.025

郝欣平，副主任医师，研究方向：耳科学基础与临床

李永新，E-mail:entlyx@sina.com

2015-2-15 审核人：杨伟炎)