经口咽前路控制性松解复位＋后路枕颈融合内固定术治疗颅底凹陷症

王达义 常巍 尚晖 吴亚鹏 郭晓鹏 邓磊

随着影像学技术的发展和脊柱外科医生对颅底凹陷症的认识不断深入，临床上越来越多的颅底凹陷症得到了诊断。原发性颅底凹陷症是一种颅颈交界区畸形，由于枕骨大孔四周骨质内陷进入颅腔，造成小脑、脑干及脊髓受到压迫，从而使患者出现一系列临床表现，而且这种畸形通常合并颅颈交界区其他部位畸形和高位颈椎椎体发育畸形。目前对于该病多采用手术治疗，以扩大后颅窝容积、解除延髓及上段脊髓的压迫为主要目的。另外有些医生在减压的同时更注重重建颈枕部的稳定性，但手术难度大、手术时间长、并发症严重。自2011年3月至2014年4月，我科共完成5例采用经口咽前路松解控制性复位＋后路枕颈融合内固定术的患者，取得了良好的临床效果，现报告如下。

资料与方法

一、一般资料

本组5例患者均为女性，年龄8.0～45.0岁，平均30.6岁；病程3.0～8.0年，平均4.8年。按照日本骨科学会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）神经评分标准，术前颈脊髓功能评分为7.0～12.0分，平均8.8分。

二、影像学资料

所有患者入院后均行颅骨正侧位及张口位X线检查，颅底和颈椎三维CT检查，头颈部三维MRI成像检查。精确测量寰齿间距（atlantodental interval，ADI）、齿状突顶点至Chamberlain线的垂直距离、延髓颈髓角（cervicomedullary angle，CMA）和／或斜坡枢椎角。判断标准：ADI＞4 mm为寰枢椎脱位；齿状突位于Chamberlain线上3 mm和／或CMA＜135°为颅底凹陷［1－4］。本组患者平均 ADI测值为6.24 mm、齿状突顶点超过Chamberlain线垂直距离平均为11.78 mm、平均CMA为123.00°。根据Goel分型均属于A型。

三、手术方法

经鼻腔气管插管全身麻醉成功后，患者取仰卧位，安装颅骨牵引弓，手术床保持头高脚低30°的位置，牵引重量为3～6 kg。原因是：①便于手术过程中稳定颈椎；②在麻醉下，床边即可C型臂X线机透视了解寰枢关节脱位能否复位，凡是在麻醉下经过6 kg左右颅骨牵引，观察到齿状突有复位表现的患者可以避免前路松解手术，直接后路手术复位固定。本组病例在麻醉下经过6 kg颅骨牵引均未发现局部解剖结构有复位表现。

1.经口咽前路手术 应用口腔撑开器撑开口腔，局部反复使用双氧水、1∶4的稀碘伏清洗口腔和咽喉部。经口咽沿咽后壁正中纵行切开，逐层切开直接到达椎体表面作骨膜下剥离，显露枢椎椎体和两侧侧块寰枢关节间隙；C型臂X线机直视下彻底松解两侧侧块关节间隙以及前方韧带，在枢椎椎体植入1枚松质骨螺钉，透视后留下标示，使用颈椎前路椎间撑开器在寰椎前弓和螺钉之间进行适度撑开，撑开距离达到术前设计的松解宽度（一般不超过10 mm），使得寰椎和枢椎之间的解剖关系恢复到正常或者基本正常，同时避免了过度撑开导致延髓过度拉伸。

2.后路颈枕融合内固定术 达到前路松解后，患者再取俯卧位。由于颈枕部已经完全松解，此时在翻身的时候保持患者局部稳定非常重要，而且前路松解完全能够达到复位需要，不需要进一步后路松解。持续颅骨牵引重量3 kg，保持头高脚低30°的位置，在C型臂X线机透视下调整枕颈部生理曲度，作枕颈部后路正中切口，显露需要处理的枕骨和寰椎后弓、枢椎椎板和需要固定节段的椎板（为了增加稳定性，一般至少会固定到C3），安装Cervifix颈枕融合内固定系统，C2采用椎弓根钉，其余颈椎采用侧块螺钉固定。通过钛棒的弯曲和牵引后头部体位的变化恢复局部解剖结构并固定，将提前取好的自体髂骨块修剪后植于枕骨与枢椎棘突之间，C2以下固定节段采用椎板和侧块间植骨。

冲洗创面，放置引流，逐层关闭切口。所有手术过程在神经监护仪监护下完成。

四、术后处理

术后患者气管插管带管在重症监护室观察72 h，每天用双氧水漱口水和生理盐水交替漱口，24 h内不少于6次。48 h内应用预防性广谱头孢类抗生素。颈后部切口引流管观察48～72 h，无明显引流量后拔除。患者术后颈围固定3个月。

五、随访评估方法

术后复查颈椎X线、CT和MRI片了解寰枢关节复位情况，精确测量术后ADI、齿状突顶点至Chamberlain线的垂直距离、CMA和／或斜坡枢椎角。CMA正常值143.64°～165.42°；斜坡枢椎角＝CMA×0.939＋12.117［4］，斜坡枢椎角正常值：144.15°～169.47°。按JOA 评分评价随访时患者脊髓功能改善情况。

结 果

本组患者手术过程顺利，5例患者均获得6.0～28.0个月随访，平均18.3个月。术后6～12个月影像学检查显示：植骨完全融合、内固定位置良好。无一例患者发生螺钉松动、断裂，寰枢椎关节稳定性明显改善，脊髓受压解除。术后患者枕颈部疼痛、无力症状明显好转，颈脊髓神经功能明显改善。脊髓损伤评定采用JOA评分，平均评分由术前的8.8分提高到术后13.0分（见表1）。患者术后影像学表现：延髓前方压迫完全解除；从表2可以看出，寰齿间距、齿状突顶点至Chamberlain线垂直距离术后均比术前减小；延髓脊髓角和斜坡枢椎角术后比术前均增大。典型病例影像学资料见图1。

表1 术前术后JOA评分情况（分）

表2 术前术后局部解剖结构数据测量情况

讨 论

一、颅底凹陷症的临床分型及表现

目前颅底凹陷症的临床应用较多的是Goel分型，根据是否合并寰枢椎脱位将其分为A、B两型［5，6］。A型颅底凹陷症合并固定的寰枢椎脱位，B型则不合并。很多患者在幼年或者青少年发育时期即出现畸形，开始不严重，并且多数没有神经症状，随着局部畸形的进一步发展，特别是局部退变性不稳定，患者到成年后开始出现神经受压症状，表现为行走不稳、四肢束带感、四肢躯干区域麻木感，如果不采取手术治疗，患者甚至会出现呼吸功能障碍。本组病例均属于A型，并存在寰枢椎脱位和垂直性不稳。

二、治疗原则和手术目的

无论是否合并小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）或脊髓空洞症，传统的观点是只要做到单纯枕骨大孔区减压就能够达到治疗目的，但是越来越多的学者认为通过将局部进入枕骨大孔的骨性结构复位的方法能够解除神经的压迫，恢复局部正常的解剖关系，具有更好的稳定性。

根据本组病例情况，我科手术遵循的原则和目的是：①解除神经系统压迫；②恢复并重建枕颈区正常解剖序列及稳定性；③重建正常脑脊液循环通道。

三、手术方式的选择

颅底凹陷症病例的治疗关键是：脑干、延髓脊髓腹侧减压并解除齿状突上移［5－7］。既往临床上多认为重建寰椎和齿状突正常解剖关系（即进行齿状突复位）是非常困难和危险，甚至是不可能的。为了达到治疗目的，多数医师会采用切除骨性压迫的术式，如：切除压迫神经的齿状突、枕骨大孔后缘、枕骨斜坡下缘或内陷寰椎前后弓等。很多文献报道了前路齿状突切除减压术和后路枕骨大孔减压固定融合术［8，9］。但是这种手术方式有一定局限性，特别是单纯经口齿状突减压手术其操作空间小，发生感染、脑脊液漏、脊髓损伤等并发症的概率明显增加，容易导致较高的致残率和死亡率，而且并不能彻底解决局部的颈椎后凸畸形，同时内固定稳定性有限，限制了其临床应用。

图1 患者，女，28岁，四肢无力、发僵8年 a、b：术前X线侧位片和CT片扫描发现颈枕部明显发育畸形，颅底凹陷；c：术前颈椎MRI发现颈枕部椎管狭窄，延髓脊髓角113°，齿状突高于Chamberlain线12 mm；d：术中定位片，未局部撑开前，寰椎下缘和齿状突椎体纵行间距15 mm；e：术中经过枢椎置钉、局部松解撑开后，寰椎下缘和齿状突椎体纵行间距30 mm；f：术后颈椎MRI片发现颈枕部椎管狭窄明显缓解，延髓脊髓角恢复正常155°，齿状突高于Chamberlain线不到3 mm；g：术后颈椎X线侧位片示内固定物正常；h：术后CT矢状位扫描显示局部解剖结构基本恢复正常

近年来，随着脊柱外科理念和手术技巧的发展，临床上出现了新的治疗方法取得了较好的临床效果，其原理是不依靠直接切除齿状突等骨性压迫，而是将压迫颈延髓的齿状突从颅内拉出复位，恢复了局部正常的解剖结构，从而达到减压目的［10－14］。1999年Abumi等［10］报道了单纯后路椎弓根钉棒系统直接复位固定治疗颅底凹陷症，取得了很好的复位与减压效果。但其研究的大部分病例为类风湿病所致颅底凹陷症，齿状突复位相对较容易，而临床多为先天性畸形，多数病例为难复位型。彭新生等［11］选择的手术方案是术前行颅骨牵引2～4周，牵引后进行床边X线片了解齿状突复位程度，根据齿状突复位情况及神经功能的影响逐渐增加牵引重量，最大牵引重量不超过体重的1／6，当齿状突复位达一定程度后（寰枢前、后脱位复位达50%及齿状突垂直复位达4 mm）进行手术，患者术后齿状突均获得较好的复位，术后颈髓延髓角平均增加32.4°。该方法的优点是单纯后路手术，但是仅仅适合部分临床病例，而且笔者认为在无麻醉下牵引一般复位效果不确切。Wang等［12］采用一期前路松解＋后路复位固定方法治疗颅底凹陷症并难复性寰枢脱位，取得了良好的效果，患者术后延髓脑干角基本恢复正常。还有一种较为理想的手术方式是石亮等［13］采用经口咽寰枢椎减压复位植骨融合口咽寰枢椎复位钢板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP）内固定术，通过局部地撑开并通过提拉技术使局部的解剖结构恢复正常，复位效果确切。但是其最大问题是经口咽入路具有较高的感染风险，而且术后还有内固定物，切口感染风险更高。笔者认为，前路良好的松解结合后路的融合固定能够安全有效地复位又能够较好地稳定，感染风险也相对较低。

四、经口咽前路松解的适应证

由于颅底凹陷症的主要原因是上移进入枕骨大孔的齿状突，造成该处神经腹侧受压，并且往往合并寰枢前后脱位及不稳，加重了颈延髓的腹侧受压。大部分情况下，该寰枢椎脱位是难复性的，即使无寰枢椎前后脱位的患者，也存在垂直性不稳。基于上述原因，临床上大多数病例均适合前路松解＋后路融合固定术手术治疗［7］。由于仅仅进行前路关节间隙软组织松解，对脊髓神经没有直接干扰，所以大多数不可复的寰枢关节脱位在不切除齿状突的情况下行前路松解后使复位成为可能，再经后路短节段寰枢椎枕颈固定，尤其是椎弓根螺钉固定，可以达到进一步地减压和提供即时的稳定性，是一种安全可靠的手术方法。本组病例均为严重畸形患者，颅底凹陷明显，并且合并寰枢椎体发育畸形，在牵引下难以复位，均需行良好的前路松解，从而使齿状突复位并达到良好的解剖位置成为可能。

五、有效的可控性复位

只有解决寰枢椎前后脱位状态才能彻底达到恢复局部解剖结构并解除神经压迫的目的，枢椎椎体螺钉的优点是有复位的标准和可供复位的支撑点，让进入枕骨大孔的齿状突安全并有效地复位，这也是本手术成功的关键。尽管许多学者报道了前路松解手术的方法和效果，但是都强调手术中超重牵引下的松解和后路内固定术，当解除牵引后，由于人体自身韧带以及局部瘢痕组织的强大张力，导致了术后复位不理想；而且超重牵引由于不能精确控制，具有出现局部过撑而导致脊髓损伤的风险。笔者的经验是手术中常规3～6 kg颅骨牵引以达到稳定手术部位，在直视下切开咽后壁并向两侧剥离软组织，显露侧块关节及枢椎部分椎体，剥离前纵韧带与颈长肌在前结节的起点，充分切断关节囊韧带。为保证松解的有效性、控制松解的程度，采用枢椎椎体植入1枚松质骨螺钉，在寰椎前弓与螺钉之间放置撑开器，根据术前CT扫描测量的齿状突进入枕骨大孔的距离进行短节段撑开复位，即控制性复位以达到有效安全松解的目的，通常在松解完成后在3 kg牵引下关节囊间隙宽度增加5 mm即可，可避免过度复位造成的脊髓牵拉伤，手术在持续的神经监测下进行，同时严密观察患者心跳、呼吸变化。

六、前路松解术的并发症防治

前路松解术常见的主要并发症是切口感染不愈合。咽后壁缺少黏膜下组织，但是血液供应丰富，如果没有内固定异物存在的情况下伤口愈合相对容易。我科曾经采用前路寰枢关节复位钢板内固定术，术后并发切口感染、钢板外露，最后取出钢板后切口较快愈合。本组单纯前路松解病例无切口感染、愈合不良等并发症发生。脊髓神经损伤是该手术严重的并发症，我科既往有1例患者采取前路松解并大重量牵引，在术中C型臂X线机透视下了解局部解剖结构完全复位，但是患者术后死亡。分析原因应该与复位过度导致脊髓牵拉损伤有关，患者术后无法自主呼吸，并发呼吸功能衰竭死亡。因此，通过总结我科的经验是，严格控制前路松解复位牵拉齿状突的距离，既保证了齿状突完全复位，又可避免盲目过度松解牵引导致的脊髓损伤并发症。

综上，由于采取前路充分松解手术，使得齿状突上移得到充分复位，保证了手术成功率。通过枢椎椎体植入松质骨螺钉，采用器械撑开定向严格控制牵拉距离，既保证有效松解又最大程度避免对脊髓的过度牵拉损伤。该手术方式适应于以齿状突上移脱位为主的颅底凹陷症临床A型病例。

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