萎缩型结节病一例

王上上 徐金华

萎缩型结节病一例

王上上 徐金华

患者女，74岁，因右颧部皮疹4年，额部皮疹2年就诊于我科。患者4年前无明显诱因下右颧部出现红斑，无痛痒等表现，皮损逐渐增至鸡蛋大小，并于中央出现数个萎缩性斑片。2年余前患者额部及颞部亦出现数个米粒至黄豆大小淡红色萎缩性皮损，并逐渐增多。患者至当地医院就诊，未能明确诊断，予以积雪苷霜、丁酸氢化可的松软膏等外用后无明显好转，为进一步诊治至我院就诊。既往史、个人史及家族史无特殊。

体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：右颧部可见一6 cm×4 cm红色斑片，边界尚清，额、颞部散在数个大小不一淡红色萎缩斑，触之稍硬，边缘锐利，呈直接向下凹陷，其边缘少许细薄鳞屑（图1）。实验室检查：血尿常规及肝肾功能无明显异常，血钙及碱性磷酸酶、血浆免疫球蛋白正常范围内，T-SPOT阴性。B超：浅表淋巴结无肿大。肺CT：两肺纹理增多，纵隔内、左侧肺门区多发肿大淋巴结。分别于右颧部红斑及额部萎缩斑处取活检，组织病理：真皮内上皮样细胞团块，团块中可见散在多核巨细胞，周围稀疏至中等密度淋巴细胞浸润（图2）。

图1 患者右颧部（1A）一鸡蛋大小红色斑片，边界尚清，其上及额、颞部（1B）散在数个大小不一淡红色萎缩斑，边缘锐利，呈直接向下凹陷，其边缘少许细薄鳞屑

图2 颧额部皮损组织病理 2A：真皮内上皮样细胞团块，团块中可见散在多核巨细胞，周围稀疏淋巴细胞浸润（HE×40）；2B：表皮部分萎缩，真皮内上皮样细胞团块，团块中可见散在多核巨细胞，周围中等密度淋巴细胞浸润（HE×100）

诊断：萎缩型结节病。

治疗：给予复方甘草酸苷及羟氯喹按常规剂量口服2个月余，皮损无明显改善，遂改为甲泼尼龙片24 mg/d口服，4周后红斑减淡，减为16 mg/d口服，维持1个月余至当地复查肺CT，电话随访诉皮损好转，与初始CT比较纵隔及左侧肺门淋巴结明显缩小，继续减量，现仍随访中。

讨论 结节病是一种可累及多系统的无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病，其病因未明。目前认为结节病的发生是在一定遗传易感性的基础上，机体针对环境抗原发生Th1介导的免疫应答后出现的。其临床表现具有多样性，几乎可侵犯全身任何器官或组织，其中以肺、淋巴结最易受累，大概30%的患者有皮肤受累。结节病的皮肤疹型变异很大，可为丘疹、结节、斑块、皮下结节、瘢痕、红斑及溃疡等不同形态，亦因其皮肤表现多种多样，可模拟多种疾病，临床难以诊断，故被称为“万能模仿者”。本文病例为国内首例以萎缩为主要表现的结节病。临床上本病需与面部播散性粟粒性狼疮、寻常狼疮、环状肉芽肿、皮肤淋巴瘤等疾病鉴别。

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.007

200040上海，复旦大学附属华山医院皮肤科

徐金华，Email：hsyyxjh@163.com

2015-01-26）

（本文编辑：吴晓初）