辛甜甜 彭洁雯 易江华 廖梦怡 李晓辉 翁智胜
皮损酷似麻风病的淋巴瘤样丘疹病一例
辛甜甜 彭洁雯 易江华 廖梦怡 李晓辉 翁智胜
患者男,30岁,面部、躯干、四肢丘疹、结节4年余。患者于4年前无明显诱因出现颜面部发红,自觉发烫不适,无痒痛感,后逐渐出现双侧眉毛尾端及腋毛稀疏脱落,当时未予重视。1年后颈部、双上肢开始出现散在丘疹,无自觉症状,皮疹数周后可自行消退,部分发生破溃,可自行愈合,但皮疹反复发作,在当地医院诊治,具体不详,效不佳。数月来,患者皮疹渐增多,面部、躯干、四肢均有累及,且眉毛及腋毛脱落明显,为进一步诊治就诊于我科。患者自发病以来,无发热、肢体麻木、关节疼痛、消瘦等症状。既往有慢性乙型肝炎病史。家族中无类似病史。
体检:一般情况尚可,全身浅表淋巴结未肿大。左侧耳大神经,双侧腓总神经粗大。心、肺、腹无明显异常。皮肤科检查:面颈部、躯干、腋下、四肢散在丘疹、结节,部分破溃结痂;双侧眉毛外2/3脱落,双侧腋毛完全脱落。部分皮疹温度觉减退,痛觉及触觉未见明显异常(图1)。
图1 淋巴瘤样丘疹病患者临床表现 额部(1A)可见散在丘疹、结节,双侧眉毛外2/3脱落;右腋下(1B)可见扁平皮色、淡褐色丘疹,表面少许脱屑
图2 患者右腋下皮损组织病理 2A:表皮大致正常,真皮浅中层可见结节、团灶状细胞浸润(HE× 40);2B:散在的间变性大细胞混合淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等,其中间变性大细胞胞质丰富,核大,核仁明显,胞质透亮,偶见核分裂象(HE×400)
实验室检查:血尿粪常规、肝肾功能、自身免疫病组合(抗核抗体ANA、抗dsDNA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体ANCA、类风湿因子等)、梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)、甲苯暗红不加热血清试验(TRUST),HIV抗体检查均未见明显异常。两次不同部位皮损组织液涂片抗酸杆菌(-)。心电图示窦性心律,窦性心动过缓。X线胸片、B超均未见明显异常。全身骨显像未见异常。取患者右侧腋下皮疹行皮肤组织病理检查:表皮大致正常,真皮浅中层可见结节、团灶状细胞浸润,由散在的间变性大细胞混合淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等组成,其中间变性大细胞胞质丰富,核大,核仁明显,胞质透亮,偶见核分裂。见图2。免疫组化结果示:CD3、CD4、CD5、CD30阳性;CD8、CD20、细胞毒颗粒相关蛋白-1(TIA-1)、粒酶B、间变性淋巴瘤激酶(ALK)均阴性。两次抗酸染色(-)。期间患者在多家医院于不同部位行组织病理活检均排除麻风诊断。综合患者病史、临床表现、组织病理及免疫组化检查结果,最终诊断为淋巴瘤样丘疹病。
治疗:鉴于患者皮疹数周后可自行缓解,未予特殊处理。目前仍在随访中,截至目前随访患者诉时有新发皮疹,但数周内可自行消退,无明显不适。
讨论 淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、自愈性、复发性、发疹性疾病,属于原发性皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病。其基本损害为水肿性丘疹和小结节反复成批出现,一般预后良好。本例患者皮疹表现为丘疹、结节、溃疡、结痂,可自行消退,反复发作。本例良性临床病程、组织病理及免疫组化检查结果均符合淋巴瘤样丘疹病诊断。但该患者同时伴有眉毛、腋毛脱落,左侧耳大神经,双侧腓总神经粗大、温度觉减退等类似麻风的临床表现,最初容易误诊为麻风。根据文献报道,淋巴瘤样丘疹病可并发、并存或后发于其他淋巴瘤,如,蕈样肉芽肿、霍奇金淋巴瘤,间变性大细胞淋巴瘤等,同时亦可与特应性皮炎、干燥综合征及严重的嗜酸细胞增多综合征等疾病伴发。
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.023
510150广州医科大学附属第三医院皮肤科
翁智胜,Email:wzs338@21cn.com
2014-11-20)
(本文编辑:尚淑贤)