未定类细胞组织细胞增生症三例分析

王小坡 陈浩 姜祎群 孙建方

未定类细胞组织细胞增生症三例分析

王小坡 陈浩 姜祎群 孙建方

未定类细胞组织细胞增生症 （indeterminate cell histiocytosis,ICH）较为少见，国内仅见数例个例报道［1-4］。现将我们诊治的3例报道如下，并对该病的临床及组织病理学特征进行分析。

一、临床资料

收集2009年5月至2014年10月在我院诊断为ICH的3例患者临床及病理学资料进行回顾性分析。3例患者年龄分别为25、26、24岁，男1例，女2例，病程分别为8个月、1年、2年。临床均表现为躯干、四肢泛发性红色至红棕色表面光滑的丘疹、结节，大小3～8 mm，部分皮疹融合成斑块，部分皮疹自行消退，留有色素沉着斑。皮疹触之硬，无压痛。患者无明显自觉症状或轻度瘙痒，搔抓后破溃结痂（图1）。体检及辅助检查（血尿常规、肝肾功能、ANA、ENA抗体谱、X线胸片、肝胆胰脾B超，骨髓活检）均未见明显异常。

图1 例1泛发性红色、红棕色丘疹、结节，表面光滑，部分皮疹融合成斑块

图2 例1表皮萎缩变薄，组织细胞侵及表皮，真皮内致密的组织样细胞浸润，细胞核成椭圆形或锯齿形，部分细胞核成肾形，并可见核沟，散在灶状淋巴细胞浸润（2A：HE×40；2B：HE×400）

二、组织病理、免疫组化

表皮大致正常或萎缩变薄，例1组织细胞累及表皮，例2、3未见表皮累及；真皮内致密的组织细胞浸润，细胞核呈空泡状改变，呈椭圆形、锯齿状或肾形，部分胞核可见核沟，细胞含大量嗜酸性胞质，可见灶状淋巴细胞浸润（图2）。免疫组化染色：组织细胞免疫表型3例CD68、CD1a均阳性，Langerin均阴性；例1 S100阴性，另2例阳性。淋巴细胞CD3+，CD4/ CD8+，CD20+。

三、治疗及随访

例1给予沙利度胺50 mg口服每日2次，好转后失访。例2、例3给予甲氨蝶呤7.5 mg每周1次口服，患者部分皮疹消退，留有色素沉着斑，但仍未完全消退，目前仍在随访中。

四、讨论

1985年，Wood等［5］作为一种独立的疾病报道。2008年WHO将其归类在血液与淋巴组织肿瘤中。ICH临床皮疹可为单发或多发的红色及红棕色丘疹、结节。皮疹主要累及躯干、四肢、颜面部。其临床表现无特异性，诊断主要依据浸润的未定类细胞免疫表型同时具有Langerhans细胞（S100及CD1a阳性）及巨噬细胞（CD68阳性）特点，但电镜下缺乏Birbeck颗粒。

ICH可以发生于任何年龄，没有明显的性别倾向。皮疹具有自发缓解但易复发特点［6-9］。大部分病例无系统受累表现，但部分病例可累及眼睛、黏膜、骨、肺脏［6］。ICH组织病理特征是真皮内组织细胞浸润，细胞含大量嗜酸性胞质，细胞核呈卵圆形至锯齿状，在一些病例中可见典型的肾形细胞核并含有核沟，胞质空泡化。通常不累及表皮，背景细胞主要为淋巴细胞，有时也可见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。免疫组化染色是ICH最重要的特点，免疫表型表现为Langerhans细胞特征的CD1a、S100阳性及组织细胞表达的CD68阳性。

单发皮疹ICH临床上应与幼年黄色肉芽肿及单发的网状组织细胞瘤鉴别。ICH的CD1a与S100阳性很容易将其与上述两者鉴别。多发性皮疹临床上应与泛发性发疹性组织细胞瘤鉴别，泛发性发疹性组织细胞瘤CD1a与S100均阴性，而ICH中两者为阳性。Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）皮损多表现为丘疹鳞屑，常可有糜烂及溃疡形成，分布部位似脂溢性皮炎，骨受累常见，也可出现系统累及；组织病理及常规免疫表型对LCH与ICH鉴别困难，但电镜下LCH可找到Birbeck颗粒或者Langerin（CD207）阳性。

我们以Langerin（CD207）替代传统电镜检查确诊了3例ICH。例1（男性）符合S100阴性CD1a阳性的特殊类型ICH［6］，目前在国内尚未见相关报道。沙利度胺在ICH中有明显效果［10］，因此例1给予沙利度胺治疗，但目前该患者失访。例2、3虽然没有系统受累，但皮疹超过50%体表面积，甚至累及颜面部，对患者美容造成影响，因此我们给予小剂量甲氨蝶呤7.5 mg每周1次治疗，治疗后患者皮疹部分消退，留有色素沉着斑，目前仍在随访中。

［1］刘小丽.未定类细胞组织细胞增生症1例［J］.中外健康文摘, 2014,25:270-271.

［2］王莉,张瑛,郝飞,等.未定类细胞组织细胞增生病［J］.临床皮肤科杂志,2009,38（9）:568-570.

［3］李涛,何勤,龙义国,等.未定类细胞组织细胞增生症一例［J］.中华皮肤科杂志,2008,41（7）:488-489.

［4］徐峰,黄琼,骆肖群,等.未定类细胞性组织细胞增生症［J］.临床皮肤科杂志,2004,33（6）:341-343.

［5］Wood GS,Hu CH,Beckstead JH,et al.The indeterminate cell proliferative disorder:report of a case manifesting as an unusual cutaneous histiocytosis［J］.J Dermatol Surg Oncol,1985,11（11）: 1111-1119.

［6］Tardío JC,Aguado M,Borbujo J.Self-regressing S100-negative CD1a-positive cutaneous histiocytosis［J］.Am J Dermatopathol, 2013,35（4）:e57-e59.

［7］Bakry OA,Samaka RM,Kandil MA,et al.Indeterminate cell histiocytosiswithnaïvecells［J］.Rare Tumors,2013,5（1）:e13.

［8］Amo Y,Kawano N,Takasu H,et al.A caseofsolitaryindeterminate cellhistiocytosis［J］.J Dermatol,2003,30（10）:751-754.

［9］Yin R,Zheng WJ,Yang XC,et al.Recurrent generalized indeterminate cell histiocytosis:a case report［J］.J Am Acad Dermatol, 2010,63（1）:e3-e5.

［10］Tóth B,Katona M,Hársing J,et al.Indeterminate cell histiocytosis in a pediatric patient:successful treatment with thalidomide［J］. Pathol Oncol Res,2012,18（2）:535-538.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.022

210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所

孙建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

2014-11-25）

（本文编辑：颜艳）