47例婴儿良性部分性癫痫临床分析

申延丰 安仁哲

【摘要】目的：观察婴儿良性部分性癫痫的临床情况，探讨其诊断与治疗。方法：对47例婴儿良性部分性癫痫的患儿应用托吡酯单药治疗，观察疗效。结果：47例患儿应用托吡酯治疗剂量加至平均治疗剂量后均未再发作。停药后随访，47例患儿停药后均未复发。结论：婴儿良性部分性癫痫应早期给予抗癫痫治疗，且单药、短期治疗可以取得比较理想的临床疗效。

【关键词】良性部分性癫痫；临床分析

【中图分类号】R748【文献标识码】B【文章编号】1005-0019（2015）01-0515-01

婴儿良性部分性癫痢占2岁以内婴儿癫痢的29%，比以往估计的为高，尤以亞洲国家报道的病例为多[1]。我院神经科2012年9月至2014年9月共收治了47例该类患儿，临床分析如下。

1临床资料

1.1 一般资料

47例患儿，男27例，女20例。首发年龄3-24m，平均首发年龄：10.02±4.937m。47例患儿进行详细的神经系统查体，所有患儿神经系统查体均未见阳性体征。47例患儿出生史均无异常。9例患儿其一或二级亲属在3～24m时有2～5次无热抽搐病史，24m以后未再发作。

1.2婴儿良性部分性癫痫参考诊断标准[2]

（1）发作形式为复杂部分性发作和（或）复杂部分性发作泛化；（2）发作前后生长发育正常；（3）没有潜在的代谢方面及神经系统疾患；（4）发作间期脑电图正常；（5）抗癫痫药物治疗效果良好。47例患儿均符合该诊断标准。

1.3辅助检查

47例患儿均监测视频脑电图（监测清醒期及至少一个完整的睡眠周期）及检查头部核磁共振。

1.4治疗方法

47例患儿均采用托吡酯单药治疗，首剂0.5～1mg.Kg-1.d-1，每周加量0.5～1mg.Kg-1.d-1，最小剂量1.6mg.Kg-1.d-1，最大剂量3mg.Kg-1.d-1，平均治疗剂量为1.92±0.290。托吡酯单药治疗时间：最短3m，（其中2例患儿用药3m后，因患儿无发作而自行停药），最长13m，平均治疗时间为7.66±2.334。

1.5疗效评价

临床无发作为完全控制；发作频率减少75%以上为显效；发作频率减少51～75%为有效；发作频率减少<5O%为无效。

1.6随访

通过门诊、电话随访患儿的末次发作时间、用药情况、有无不良反应及粗略评估治疗运动发育情况。每1～3个月查肝肾功能、血常规，每6个月查泌尿系超声、视频脑电图（监测清醒期及至少一个完整的睡眠周期）。

1.7统计学分析数据应用SPSS17.0统计软件以均值±标准差（X±s）表示。

2结果

2.1治疗前后发作情况

接受治疗前：最少3次，最多20次，其中48小时内发作≥2次为40例（85%）。接受治疗前病程：最短10d，最长3m。发作时间：最短1分钟，最长5分钟。其中10例患儿清醒及睡眠期均有发作，其余患儿仅为清醒期发作。47例患儿应用托吡酯治疗剂量加至平均治疗剂量后均未再发作，临床完全控制。

2.2脑电图及头部核磁共振

发作间期脑电图均正常，5例患儿监测到发作，发作期脑电图均起源于一侧中央区，其中3例逐渐扩散至同侧半球其他区域，2例快速扩散至全部导联。47例患儿头部核磁共振均正常。

2.3随访情况

该组47例患儿均参加随访，停药后最短随访6m，最长随访18m。47例患儿停药后均未复发。定期复查肝肾功能、血常规、泌尿系超声及视频脑电图均未见异常。粗略评估本组47例患儿生长发育同正常同龄儿。其中在用药初期3例患儿无汗、1例患儿睡眠略多，规律用药1m后，该4例患儿不良反应均消失。

3讨论

小儿癫痫发生率较高，包括多种发作形式及癫痫综合征，其中婴儿期发病的癫痫多数为症状性或隐源性，曾一度认为婴儿良性部分性癫痫预后不良。国际抗癫痫联盟在2001年定义了新的婴儿良性癫痫综合征，即婴儿良性部分性癫痫。该综合征根据发作特点及遗传学特征又分为良性婴儿惊厥及良性家族性婴儿惊厥两种类型。

本组10例患儿清醒及睡眠期均有发作，其余患儿仅为清醒期发作，清醒期发作明显多于睡眠期，发作时临床表现均为部分性发作，发作时间：最短1分钟，最长5分钟，发作时间（分钟）2.26±1.326，未见持续状态发生，与文献报道一致[3]。

本组中9例患儿其一或二级亲属在3～24m时有2～5次无热抽搐病史。家族性婴儿良性部分性癫痫为常染色体显性遗传，基因定位在19q12、16p12及最近报道的2q24[4]，提示本病有遗传异质性。发作间期脑电图均正常，5例患儿监测到发作，发作期脑电图均起源于一侧中央区，其中3例逐渐扩散至同侧半球其他区域，2例快速扩散至全部导联，证实为部分性发作或部分性发作泛化。本组所有患儿均给予托吡酯单药治疗，应用至平均治疗剂量1.92±0.290后均未见发作，停药后最短随访6m，最长随访18m，。47例患儿停药后均未复发，提示单药、短期治疗即可控制发作，且停药后不会复发。长期随访粗略评估本组47例患儿生长发育同正常同龄儿，提示本病预后良好。因起病后发作频繁，且早期不易判断预后，作者认为应在停药后进行长期随访，以便更好的判断预后。

总之，婴儿良性部分性癫痫是婴儿期常见的癫痫综合征之一，有起病后发作频繁，早期不易判断预后的特点，故应早期给予抗癫痫治疗，且单药、短期治疗可以取得比较理想的临床疗效。

参考文献

[1]蒋莉，蔡方成.小儿癫痫的诊断[M].中华儿科杂志，2002，40（6）：380-383.

[2]吴希如，林庆.d，JL神经系统疾病基础与临床[M].北京：人民卫生出版社.2000：403-404.

[3]刘晓燕，姜玉武，吴惧.等婴儿良性癫痢的临床观察和远期随访研究[J].中华儿科杂志，2003，41（1）：14-l6.

[4]郝云鹏，张月华，杨小玲等.良性婴儿癫痫49例临床和脑电图特点[J].中国实用儿科杂志，2013，（5）：370-373.