鼓室体副神经节瘤1例

王亚捷，孟 帆，夏丽莹，孙露露，富聪聪，潘诗农

（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳 110004）

病例 女，47岁。无明显诱因右耳闷伴右耳间断性搏动性耳鸣3月就诊。查体：听力正常，无耳痛。耳内镜检查：右耳外道通畅，鼓膜紧张部前下局部呈粉红色略凸起，未见明显搏动。

影像学检查：CT平扫，右耳鼓室下部见软组织结节，CT值约54 HU，大小约4 mm×6 mm，边界较清，邻近骨质局部破坏（图1）。增强扫描明显一致强化，动脉期CT值约170 HU（图2）。

手术与病理：术中见鼓室内粉红色肿物膨出，占据中鼓室大部和下鼓室，堵塞咽鼓管口，肿瘤根部位于鼓室内壁偏下，此处骨质有破坏。肿物易出血，探查听骨链尚完整。病理检查：镜下见瘤组织，瘤细胞胞浆丰富粉染或空亮，呈巢状分布，间质之间存在较多扩张充血的血管，淋巴细胞散在分布（图3）。免疫组化结果：神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒蛋白（CgA）、腺癌突触素（Syn）、S-100 蛋白均为阳性，Ki-67小于5%，细胞角蛋白（CK）阴性（图4）。病理诊断：（右中耳）副神经节瘤。

图1 CT平扫示右耳鼓室下部软组织结节，CT值约54 HU，边界较清，邻近骨质局部破坏。

图2 增强扫描显示肿块明显强化，增强后CT值约170 HU。

图3 病理示镜下见瘤组织，瘤细胞胞浆丰富粉染或空亮，呈巢状分布，间质之间存在较多扩张充血的血管，淋巴细胞散在分布（HE）。

图4 免疫组化示细胞质内弥漫分布棕黄色颗粒（CgA）。

讨论 副神经节瘤是一类发生在肾上腺外副神经节、血供丰富的神经内分泌肿瘤，大多为良性，生长缓慢[1]。任何有副神经节分布的位置均可发生，一般分为交感神经及副交感神经两类。副交感神经的副神经节瘤相当少见，一般发生在头颈部。头颈部的副神经节瘤多起源于颈静脉体，而鼓室体副神经节瘤起源于迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支，临床上罕见[3]。

临床表现多为搏动性耳鸣伴或不伴听力下降，但也可出现耳痛、流脓、面瘫等其他症状，使临床诊断困难。肿瘤大小从数毫米至数厘米不等，影像表现亦缺乏特异性，肿瘤较小时CT表现为中耳鼓室内软组织结节，肿瘤较大充满鼓室、乳突，虽为良性肿瘤但呈侵袭性生长，累及四周结构后出现相应征象及症状，或伴有周围骨质破坏。CT可清楚显示肿瘤的侵袭范围及骨质破坏程度，而MRI软组织分辨率高，可提高该病的诊断率，多表现为T1等信号T2等或稍高信号影，较大者内可见点状、条状迂曲血管影，称“盐胡椒征”。因肿瘤血供丰富，CT及MRI增强扫描均明显强化，对诊断本病有很大的帮助。

副神经节瘤的确诊主要依赖于病理和免疫组化。病理多表现为巢状排列的上皮样主细胞，间质内含有神经纤维及丰富的毛细血管。细胞中NSE、CgA染色表现为细胞质内棕黄色颗粒弥漫分布（图4），提示其具备神经内分泌肿瘤的特征，可成为确诊副神经节瘤的敏感标志物[3]。

因其发生率极低，临床容易忽视，常漏诊或误诊。需与以下疾病相鉴别：①慢性中耳炎，影像多表现为鼓室黏膜增厚，乳突气房间隔增粗，密度增高，而鼓室体瘤多为低密度溶骨性骨质破坏。②胆脂瘤及胆固醇肉芽肿，平扫较难区别，而增强扫描均不强化，可与本病鉴别。③中耳癌，主要为弥漫性软组织肿块并不规则虫蚀状骨质破坏，而本病虽有骨质破坏，但肿瘤边界仍较清。

鼓室内出现明显强化的软组织肿块，结合NSE、CgA等阳性标志物，综合临床表现，可考虑副神经节瘤诊断。通过本病例报告希望可以提高影像及临床医生对本病的认识。

[1]Taieb D,Kaliski A,Boedeker CC,et al.Current approaches and recent developments in the management of head and neck paragangliomas[J].Endocrine Reviews,2014,35(5):795-819.

[2]Domenico D,Sebastiano B,Alessandra F,et al.Management of head and neck paragangliomas:a series of 9 cases and review of the literature[J].Ear Nose Throat J,2012,91(8):366-375.

[3]Offergeld C,Brase C,Yaremchuk S,et al.Head and neck paragangliomas:clinical and molecular genetic classification[J].Clinics(Sao Paulo),2012,67(Suppl 1):19-28.

[4]杨智云，孙木水，钟运其.头颈少见部位副神经节瘤[J].中华放射学杂志，2005，39（4）：409-412.