超声诊断双胎反向动脉灌注序列征1例

贺　鹏，王　琦，张茂春，顾　鹏（川北医学院附属医院，四川 南充　637000）

◁病例报告▷

超声诊断双胎反向动脉灌注序列征1例

贺鹏，王琦，张茂春，顾鹏（川北医学院附属医院，四川 南充637000）

胎儿疾病；超声检查，产前

病例女，24岁，孕1产0，孕18+2周来我院常规检查。患者末次月经：2014年 6月 25日。平素月经规律。既往体健，无特殊病史，无药物过敏史，家族中无遗传性疾病史和双胎史。声像图见：胎盘附着于子宫前壁，胎盘成熟度为0级，胎盘厚约24 mm；羊水深44 mm，内未见分隔羊膜带回声。右侧正常胎儿：头先露，右枕前位，双顶径39 mm，头围141 mm，腹围128 mm，股骨长23 mm，肱骨长23 mm，胎儿脊柱连续，心率159次/分，心律齐，S/D值：5.2，RI：0.81，PI：1.7。正常胎儿头颅、胸部、腹部及四肢大体解剖结构未见明显异常。左侧畸形胎儿：颅骨光环缺如，未见正常脑组织，其内仅见杂乱回声（图1），双上肢缺如、心脏缺如；畸胎儿仅一单脐动脉及脐静脉与胎儿腹部相连（图2），胸腹腔内其他器官严重发育不全并脐膨出；一侧下肢股骨尚可见；超声提示：宫内双胎，其中一胎儿为无心无头畸形。后回到当地医院治疗，患者及家属自愿终止妊娠，此时为孕19+1周，并同意在超声引导下行羊膜腔穿刺乳酸依沙吖啶引产术，40小时后引出两死胎，一胎外观正常，另一胎畸形与超声所见一致，因家属拒绝，未能行病理解剖。

图1　畸胎声像图：无心无头畸形胎儿。　图2　畸胎血流图：取样框内仅见一条动脉和一条静脉。

讨论无心无头畸形胎属于无心畸胎序列征中的一种，又称为双胎反向动脉灌注序列征（TRAP），其发生率约占所有妊娠胎儿的1/35 000，为一种较为罕见的胎儿致死性畸形，其中畸形胎儿的死亡率高达100%［1］。TRAP可分为多种类型，包括无心无头畸形、无心无脑畸形、无心无躯干畸形和无定形无心畸形4种，而本例就属于其中相对常见的一种类型——无心无头畸形。TRAP的具体病因尚未完全清楚。一种理论认为无心畸胎儿心脏的胚胎发育异常，是某种原因致其心脏未发生或仅存无功能心脏残腔或痕迹［2］。但目前得到了较为一致认同的还是“动脉反向灌注”理论，即因无心畸胎胎儿 （受血儿）血管不直接与胎盘血管连接，其血液供应来自发育正常的胎儿 （泵血儿），泵血儿和受血儿发生动脉-动脉吻合，且该吻合处多位于胎盘表面，这样就导致受血儿脐动脉的血流来自胎盘方向，脐静脉血流来自胎儿方向，与正常胎儿脐带动脉和脐静脉的血流方向相反。

超声作为产前胎儿筛查的首选方法，对TRAP的诊断具有很高的敏感性及特异性，此类畸型应注意主要与双胎输血综合征及双胎之一的死胎等相鉴别，但一般来说，鉴别难度不大。对于像TRAP这种致死性的胎儿畸形，对产期超声筛查的要求应该是尽早发现，为临床采取措施提供更多信息支持。因随着孕周的增加，作为泵血儿的正常胎儿负荷将逐渐加重，及时终止无心畸胎儿的妊娠，将会最大程度的减少对正常胎儿的影响，以期正常胎儿有个良好的预后。相信随着产前超声诊断技术的不断发展和提高，超声诊断技术在胎儿畸形筛查方面能够发挥更加全面的作用。

［1］Moore TR，Gale S，Benirschke K，et al.Perinatal outcome of forty-nine Pregnancies comPlicated by acardiac twinning［J］.Am J Obstet Gynecol，1990，163（3）:907-912.

［2］Kamitomo M，Kouno S，Ibuka K，et al.First-trimester findings associated with twin reversed arterial Perfusion sequence［J］.Fetal Diagn Ther，2004，19（2）:187-190.

Ultrasonic diagnosis of twin reversed arterial perfusion sequence：report of one case

HE Peng，WANG Qi，ZHANG Mao-chun，GU Peng
（Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College，Nanchong Sichuan 637000，China）

R714.53；R445.1

B

1008-1062（2015）09-0656-01

2015-02-03

贺鹏（1988-），男，四川内江人，在读硕士研究生。

顾鹏，川北医学院附属医院超声科，637000。