脑室周围白质软化症的CT征象分析

党连荣

（甘肃省天水市第三人民医院放射科，甘肃 天水　741000）

脑室周围白质软化症的CT征象分析

党连荣

（甘肃省天水市第三人民医院放射科，甘肃 天水741000）

目的：探讨脑室周围白质软化症临床CT特征。方法：对83例脑室周围白质软化症患者临床CT资料进行回顾性分析。结果：脑室旁软化灶型14例，其中位于双侧枕角旁5例；右侧脑室体部及前、后角旁各2例；左侧脑室体旁3例，枕角旁2例，同时伴有软化灶旁白质减少和皮层灰质变薄；弥漫性白质减少型69例，其中发生于枕角旁39例，前、后角旁15例，弥漫性白质减少15例；合并脱髓鞘病灶7例，胼胝体发育不良19例。CT表现为脑室旁见斑点状或条索状软化灶，个别病例呈球囊状改变；双侧脑室前、后角旁白质容量减少，重者半卵圆中心残留少量白质，枕角呈直角状扩大，边缘僵直，灰质层逼近脑室外侧缘。统计结果表明不同孕期胎龄生产史对病变类型的分布有差异（χ2=52.28，P＜0.05），弥漫性白质减少分布部位与孕期胎龄生产史间有差异（χ2=25.89，P＜0.05）。围产期脑白质损伤严重程度与胎龄有相关，孕期胎龄愈小，脑白质损伤愈严重。结论：脑室周围白质软化症具有特征性，CT检查能够清楚地显示脑白质损伤的病理解剖形态。

白质软化病，脑室周围；体层摄影术，螺旋计算机

脑室周围白质软化症（PVL）是在临床中比较常见的脑白质发育不良性疾病，发生于早产、低体重儿、双胎儿及重度窒息等病史的患者。围产期脑白质缺氧缺血性损伤可遗留各种神经功能障碍，严重影响儿童的成长。神经影像学检查及结合围生期颅脑损伤的病史，能够比较合理的诊断，制定可行的治疗方案，早期可达到预期的治疗目的。笔者在临床实践中收集到83例临床及相关颅脑CT影像资料，将其进行分析报道，旨在提高对此病的综合认识能力。

1　资料与方法

1.1研究对象

选取2011年8月—2014年12月在我院癫痫治疗中心就诊的83例患者为研究对象，其中男40例，女43例，年龄3～42岁，平均（13.24±7.30）岁，平均病程（11±5.21）年。有早产病史患者24例，足月产史59例。入组标准：①抽搐；②运动障碍；③精神发育迟滞、智力低下；④视力障碍；⑤精神异常。排除代谢性、遗传性、脑外伤性、脑血管畸形等疾病的患者。

1.2检查方法

所有患者使用检查设备为德国西门子公司生产Somatom Emotion 16排螺旋CT，行常规颅脑轴位扫描检查，扫描范围从听眦线至颅顶，采用脑窗（窗位35 HU，窗宽80 HU）与骨窗 （窗位450 HU，窗宽1 500 HU）观察。扫描参数：130 kV，270 mAs，FOV 240 mm，矩阵为512×512，层厚2.4 mm，层距1.2 mm。

1.3CT影像评价

本研究结合文献［1］和神经影像学表现分为：①脑室旁软化灶型即脑室旁见斑点状或条索状软化灶，个别病例呈球囊状改变，病灶可与同侧脑室相通，伴有脑室扩大，外侧缘不整齐，周围白质减少。②弥漫性白质减少型即前角、三角区旁及半卵圆中心白质容量减少，灰质逼近侧脑室外侧缘，枕角呈直角状扩大，伴有脱髓鞘病灶。

由一位长期从事神经影像诊断工作20年以上的副主任医师进行读片，并结合相关文献对颅脑影像学表现进行诊断分析。

1.4统计学分析

围产期脑白质缺血性损伤的后期病变类型和病变部位与孕期胎龄生产史间差异进行统计学χ2检验，P＜0.05有统计学意义。

2　结果

本研究CT颅脑扫描检查结果显示：脑室旁软化灶型14例，其中软化灶位于双侧枕角旁5例，右侧脑室体旁及前、后角周围各2例，左侧脑室体旁3例，左枕角旁2例，同时病灶周围伴有白质减少，皮层灰质变薄，局限性脑萎缩（图1～3）；弥漫性白质减少型69例，其中发生于枕角周围39例，前、后角周围15例，弥漫性白质减少15例。合并脑室旁伴有脱髓鞘病灶7例，胼胝体膝、压部变薄19例，枕角呈直角状扩大59例，脑萎缩3例（图4～6）。本研究统计结果显示不同孕期胎龄生产史对病变类型的分布有差异（χ2=52.28，P＜0.05），弥漫性白质减少分布部位与孕期胎龄生产史间有差异（χ2=25.89，P＜0.05）。位于脑室旁软化灶患者均有早产病史；位于双侧脑室前、后角周围及弥漫性白质减少患者有早产史10例，足月产史20例；位于枕角旁白质减少有足月产史39例，而未发现有早产史患者，见表1、2。围产期脑白质损伤严重程度与胎龄有相关，孕期胎龄愈小，脑白质损伤愈严重，脑室旁软化灶和弥漫性白质容量减少多发生于有早产病史患者，有足月史患者脑白质减少多位于枕角周围。

表1　83例脑室周围白质软化症类型（例数）

表2　69例双侧脑室周围弥漫性白质减少（例数）

图1　右侧脑室体部旁软化灶型CT影像图。男，42岁，早产病史，自幼左侧偏瘫，癫痫。CT显示右侧脑室体部旁见条索状软化灶，同侧脑室扩大，外侧缘不规则，外侧缘与灰质间距离明显缩小。　图2　左侧脑室体部旁囊腔型CT影像图。男，18岁，有早产病史，右侧偏瘫，智力低下。CT显示左侧脑室体部旁见球囊状病灶，局部灰质逼近侧脑室外侧缘。　图3　右侧脑室枕角旁软化灶型CT影像图。男，3岁，早产病史，自幼视力差，智力低下，癫痫。CT显示右侧脑室枕角旁可见斑点状软化灶，伴有局限性脑萎缩，双侧枕角旁白质容量减少，局部皮层灰质变薄。Figure 1.CT imaging of malacia lesions tyPe beside right lateral ventricle body.Male，42y，Premature infant，left side hemiPlegia since childhood，ePilePsy.CT showed funicular malacia lesions beside right lateral ventricle body，with the exPansion of the lateral ventricles，the outer edge was irregular，the distance between the outer edge and gray matter was significantly reduced.　Figure 2.　CT imaging of cysts tyPe beside left lateral ventricle body.Male，18y，Premature infant，right side hemiPlegia since childhood，mental retardation.CT showed ball cystic lesions beside left lateral ventricle body，local gray matter layer close to the outer edge of the lateral ventricles.　Figure 3.CT imaging of malacia lesions tyPe beside right lateral ventricle occiPital horn.Male，3y，Premature infant，Poor eyesight since childhood，mental retardation，ePilePsy.CT showed mottling malacia lesions beside right lateral ventricle occiPital horn，with local brain atroPhy，white matter ca-Pacity reduction near the bilateral occiPital horn，local cortical gray matter thinning.

3　讨论

3.1病因与病理

PVL是一种继发性脑白质营养不良性疾病，常见于早产儿及围产期窒息的足月新生儿。引起PVL的病因较多，但主要是脑发育不成熟或发育过程中缺血缺氧等多因素干扰脑白质正常发育，导致脑白质容量减少，出现一系列的临床病理学改变。文献报道［2］多数研究者认为多因素参与损伤的结果。围产期脑血管的发育不全，脑室旁白质血供仅来源于脑室周围的终动脉，而其深侧支循环又不完善，此阶段脑组织可塑性生长旺盛，需氧量增加，而糖原存储量极少，几乎全部由血液循环中的葡萄糖和有氧氧化来提供能量。另外，脑血管自主调节功能差，加之其他高危因素，如母胎感染和其他炎性疾病等加重了缺氧性脑损伤。不同患者受累的部位不同，围产期窒息的性质不同。急性全面的缺氧累及能量代谢较高的部位，如丘脑、基底节、中央沟周围皮层等；慢性部分性缺氧多累及皮层和皮层下白质［3］。PVL神经病理学分2种类型［4］，即局灶性和弥漫性白质损伤。脑室周围深层局灶性缺血性脑梗死和深部所有细胞组织凝固性坏死吸收，继发性软化灶和囊腔形成；弥漫性白质损伤是一种较轻的损伤，少突胶质细胞丢失和弥漫性星形细胞的增生，其结果为脑室周围和半卵圆中心的白质容量减少及髓鞘化受损。文献报道［4］足月和早产病史患者缺血性脑损伤可有交叉，但早产儿PVL的严重程度比足月儿明显。

图4　双侧脑室枕角旁白质减少型CT影像图。男，18岁，早产病史，自幼视力差，智力低下，癫痫。CT显示双侧脑室体枕角旁可见白质容量减少，左侧枕角呈直角状扩大，合并胼胝体发育不良。　图5　双侧脑室额枕角旁白质减少型CT影像图。男，35岁，足月产史，视力减弱，智力低④⑤⑥　下，癫痫。CT显示双侧脑室额枕角旁白质容量减少，额角周围局限性脑萎缩，胼胝体膝、压部以及局部皮层灰质变薄。　图6　双侧脑室旁弥漫性白质减少型CT影像图。男，39岁，早产病史，自幼智力低下，兴奋、行为紊乱，癫痫。CT显示为两侧脑室前、后角及半卵圆中心白质容量减少，灰质逼近侧脑室外侧缘，侧脑室扩大。Figure 4.　CT imaging of white matter reduction tyPe beside occiPital horn of dual lateral ventricle.Male，18y，Premature infant，Poor eyesight since childhood，mental retardation，ePilePsy.CT showed white matter caPacity reduction beside occiPital horn of dual lateral ventricle body，left occiPital horns showed right angle shaPed enlargement，merging agenesis of corPus callosum.　Figure 5.　CT imaging of white matter reduction tyPe beside frontal and occiPital horn of dual lateral ventricle.Male，35y，full-term infant，visual imPairment since childhood，mental retardation，ePilePsy.CT showed white matter caPacity reduction beside frontal and occiPital horn of dual lateral ventricle，local brain atroPhy around frontal horn，the gray matter become thinning in sPlenium and knees of corPus callosum and local cortex.Left occiPital horns showed right angle shaPed enlargement，merging agenesis of corPus callosum.　Figure 6.　CT imaging of diffuse white matter reduction tyPe beside dual lateral ventricle.Male，39y，Premature infant，mental retardation since childhood，agitation，behavioral disorders，ePilePsy.CT showed white matter caPacity reduction in anterior horn and Posterior horn of dual lateral ventricle and centrum semiovale，gray matter layer aPProaching the outer edge of the cerebral ventricle，the lateral ventricles was enlargement.

3.2临床及CT征象

局灶性白质损伤是围产期脑白质损伤较严重的一种类型，脑室旁白质局灶性梗死灶的大小不同，临床CT影像特点也不同，较大的梗死灶可继发性囊腔形成，软化灶和囊腔阻断皮质脊髓束、视放射及其他神经通路，出现运动和视力功能受损，临床上表现为肢体和视力功能障碍、智能落后、癫痫。本研究脑室旁软化灶14例，均有早产病史，其中脑室体部旁软化灶4例，左侧脑室体部旁球囊状病灶1例，影像科医师误诊为脑室旁蛛网膜囊肿，软化灶和囊腔可与同侧脑室相连，脑室扩大，外侧缘不规则，皮层逼近脑室侧壁，临床上均出现运动功能障碍，而视力、认知、行为异常相对较轻；其余9例软化灶位于前、后角周围，视力、认知、行为异常和癫痫较明显，而运动功能障碍较轻。室旁软化灶典型CT表现为脑室体部或额枕角旁可见斑点状或条索状软化灶，周围白质容量减少，伴有局限性脑萎缩，其中额、枕角旁软化灶患者常合并胼胝体膝、压部以及局部皮层灰质变薄。

弥漫性白质损伤多见于额角、半卵圆中心及枕角周围。本研究69例弥漫性脑白质损伤患者中，39例有足月产史，病变仅涉及枕叶区域白质；15例发生于侧脑室额、枕角周围，其中早产病史2例，足月产史13例；15例弥漫性白质损伤，病变从额叶伸展到顶枕区域，其中早产病史8例，足月产史7例。位于枕叶三角区的病变可引起视神经发育不良，表现为眼球震颤、斜视、视力降低和枕叶癫痫；位于脑室额、枕角周围病灶，除了视力改变外，有些还可出现认知功能障碍，可能累及到脑灰质发育不良；位于额枕角周围及半卵圆中心病变是一种少见严重白质损伤，对其部位神经纤维损伤较明显，且相应区域神经纤维量减少，临床出现认知、心理运动障碍及癫痫。弥漫性白质损伤导致大脑连合系、联络系和投射系各种脑白质纤维束数量的降低，临床中出现各种神经功能障碍。本研究对白质纤维束损伤程度未进行磁共振扩散张量成像（DTI）技术检查，文献已有较多的研究报道［1］。弥漫性白质损伤CT征象为双侧脑室前、后角周围白质容量减少，半卵圆中心残留少量白质，脑室扩大，枕角呈直角状改变，边缘僵直，灰质层逼近脑室外侧缘。研究结果发现有早产病史患者脑白质损伤严重，而有足月产史相对较局限。围产期脑白质损伤与脑发育成熟度相关，胎龄越小越严重［5-6］。

有关PVL患者的CT影像学表现与临床之间的关系，目前已经有较多的研究［7］。PVL在新生儿期临床表现不明显，仅表现为反应淡漠，肌张力低下，攀爬、行走较同龄婴幼儿迟，随年龄增长后期逐渐出现脑瘫、智能落后、癫痫等。研究表明［8］未出现运动障碍的患者，有25%～50%在学龄前后出现认知及学习障碍，青春期出现心理、行为异常。本研究83例临床CT影像资料分析显示脑室周围白质损伤的程度、累及部位与运动障碍、智力落后、视力异常有相关性。3.3鉴别诊断

PVL的鉴别诊断：①脑积水：患儿脑室增大，形态圆钝，但无脑白质减少脑沟加深增宽现象；重者脑室扩大显著，脑沟变窄、闭塞。②胼胝体发育不良：双侧脑室体部分离，而无脑室周围及半卵圆中心的白质减少，中线结构多合并脂肪瘤等。③脑裂畸形：多见于大脑半球中部一裂隙，外侧端与蛛网膜下腔相连，侧脑室外侧缘可见局限性峰状突起，裂隙边缘可见灰质结构覆盖，常合并灰质异位、胼胝体发育不良、透明隔缺如等，易于鉴别。

［1］樊曦涌，周丛乐，肖江喜，等.围产期脑白质损伤与后期神经纤维发育的关系［J］.中华围产医学杂志，2009，12（5）：350-354.

［2］张素娥，薛辛东，富建华.早产儿脑白质损伤的影像学研究进展［J］.中国新生儿科杂志，2011，26（5）：350-352.

［3］蔡清，薛辛东，富建华，等.弥散加权成像早期预测新生儿缺氧缺血性脑损伤区域及其表观弥散系数值改变 ［J］.中华儿科杂志，2011，49（5）：351-355.

［4］邵肖梅.早产儿脑室内出血和脑室周围白质软化的临床表现及治疗［J］.临床儿科杂志，2006，24（3）：168-169.

［5］朱丽华，蒋犁.早产儿脑室周围白质软化的研究进展［J］.中华儿科杂志，2006，44（3）：192-195.

［6］范晓颖，肖江喜，蒋学祥，等.儿童脑室周围白质软化症（PVL）的MRI表现与临床对比研究［J］.中华放射学杂志，2003，37（3）：268-271.

［7］郝青英，张银芳，郭新志.脑瘫患儿头颅MRI与病因、智能发育相关研究［J］.中国优生与遗传杂志，2000，8（3）：134-135.

［8］李晋辉，母得志.早产儿缺氧缺血性脑白质损伤神经病理学［J］.中国当代儿科杂志，2008，10（1）：94-97.

The CT characteristics of periventricular leukomalacia

DANG Lian-rong
（Department of Radiology，the Third People's Hospital of Tianshui，Tianshui Gansu 741000，China）

Objective：To investigate the CT characteristics of Periventricular leukomalacia.Methods：The clinical CT findings of 83 cases of Periventricular leukomalacia were retrosPectively analyzed.Results：Fourteen cases of the softening lesions tyPe near cerebral ventricle included 5 cases of beside the bilateral occiPital horn，2 cases of body and anterior horn near Posterior horn of right lateral ventricle，3 cases of beside left lateral ventricle body，2 cases of near occiPital horn，and accomPanied by white matter reduction beside softening lesions and cortical gray matter thinning.69 cases of the diffuse white matter reduction tyPe included 39 cases of near the occiPital horn，15 cases of anterior horn near Posterior horn，15 cases of diffuse white matter reduction.There were 7 cases of merging demyelinating lesions tyPe and 19 cases of agenesis of corPus callosum.CT showed mottling or funicular malacia lesions around cerebral ventricle.Individual cases Presented the ball cystic changes.The white matter caPacity near anterior horn or Posterior horn of dual lateral ventricle reduced，severely centrum semiovale had residual small area white matter.The occiPital horns showed right angle shaPed enlargement，the stiff edge，gray matter layer aPProaching the outer edge of the cerebral ventricle.Statistical results confirmed the Production history of different Pregnancy gestational age have a difference for the distribution of the lesion tyPes（χ2=52.28，P＜0.05），the distribution Position of diffuse white matter reduction have a difference with Production history of Pregnancy gestational age（χ2=25.89，P＜0.05）.Brain white matter injury severity in Perinatal related to gestational age，smaller gestational age in Pregnancy，the more severe white matter injury.Conclusions：Periventricular leukomalacia have certain feature，Pathological anatomy morPhology of the cerebral white matter injury can been clearly disPlayed by CT.

Leukomalacia，Periventricular；TomograPhy，sPiral comPuted

R742；R814.42

A

1008-1062（2015）09-0612-04

2015-03-03

党连荣（1971-），男，甘肃永靖人，副主任医师。