肺动脉吊带的超声心动图诊断价值及漏误诊分析

吴力军，张玉奇，高玲玲，陈丽君，王珊珊

（1.上海交通大学医学院附属新华医院超声科，上海　200092；2.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科，上海　200127）

肺动脉吊带的超声心动图诊断价值及漏误诊分析

吴力军1，张玉奇2，高玲玲1，陈丽君2，王珊珊2

（1.上海交通大学医学院附属新华医院超声科，上海200092；2.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科，上海200127）

目的：探讨多普勒超声心动图对肺动脉吊带（PAS）的诊断价值，分析超声心动图漏误诊的原因，提高超声心动图对PAS诊断的准确性。方法：本文回顾性分析62例经外科手术证实为PAS患儿的超声心动图检查资料。结果：62例PAS中，完全性PAS 59例，部分性PAS 3例；单纯性PAS 14例，合并其他心血管畸形者48例。62例患儿中，超声诊断正确55例 （占88.7%），漏误诊7例（占11.3%）。7例漏误诊患者中，3例超声诊断为左肺动脉缺如，2例诊断为左肺动脉发育不良，1例诊断为原发性肺动脉高压伴三尖瓣轻度反流，1例诊断为法洛四联症、左肺动脉不能显示。62例患者中57例行心脏CT检查，心脏畸形与外科手术发现均相同，诊断符合率100%；CT诊断气道狭窄51例，气道狭窄超声心动图检查均未显示。结论：超声心动图可以比较准确地诊断PAS，但易漏误诊；在正常左肺动脉起始处若未发现左肺动脉，要警惕PAS的存在；必要时应行心脏CT检查，明确诊断及有无气管狭窄存在。

肺动脉；超声心动描记术，多普勒，彩色；体层摄影术，螺旋计算机

肺动脉吊带（Pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，表现为左肺动脉异常起源于右肺动脉，走行在食管与气管之间，并环绕右侧主支气管和气管远端，到达左侧肺门，在气管远端和支气管近端形成吊带［1］。PAS常合并其他心血管系统畸形，左肺动脉可压迫气管及支气管，出现气急、阵发性呼吸困难及反复肺部感染等症状；压迫食道可出现进食时间长、吞咽困难等。内科治疗效果差，最终可出现气管软化及严重肺动脉高压等并发症，危及患者生命［2-4］。因此早期诊断、早期治疗十分重要。由于PAS少见，临床认识不足，再加上临床症状不特异，极易漏误诊［5］。我院从1999年2月—2015年1月，经外科手术证实62例PAS，现对其超声诊断情况进行回顾性分析，旨在提高超声心动图诊断的正确率。

1　材料与方法

1.1研究对象

1999年2月—2015年1月，住我院行外科手术治疗的62例PAS患者为研究对象。其中男34例，女28例，年龄4月～15岁，平均4.41岁。所有病例均行外科手术治疗，其中57例行心脏CT检查。所有病例均行经胸超声心动图检查，其中1例行产前超声心动图检查。

1.2超声检查

应用Philips Sonos 5500、7500及iE 33超声心动图仪，选择S4、S8、S5-1、S8-3探头，探头频率1.0～7.5 MHz。患儿取平卧位或左侧卧位，按剑突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窝等部位顺序检查，详细检查心房、心室、大动脉的位置，以及房室连接、心室大动脉连接关系，根据分段诊断方法建立诊断。如果发现肺动脉分支异常，重点采用剑突下肺动脉长轴切面、胸骨旁大动脉根部短轴切面、胸骨上窝右肺动脉长轴切面显示肺动脉总干及分支，结合彩色多普勒超声及频谱多普勒超声判断肺动脉分支狭窄及其程度［6］。应用C5-1探头，在OB fetal ECHO模式下行胎儿超声心动图检查。

1.3CT检查

应用GE Light Speed 16层螺旋CT行心血管畸形及气道检查。气道畸形根据气管分叉在正常位置（第4～5胸椎）为1型，在更低位置（第6～7胸椎）为2型；另根据存在右上叶支气管开口为A亚型，不存在右上叶支气管开口为B亚型，2A型即为支气管桥［7］。

2　结果

62例PAS患者中，完全性PAS 59例（95.2%），部分性 PAS 3例 （4.8%）；单纯性 PAS 14例（22.6%），合并其他心血管畸形者48例（77.4%）；常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭26例、左侧上腔静脉残存15例、动脉导管未闭11例、室间隔缺损7例、左肺动脉狭窄4例、法洛四联症3例、部分性肺静脉异位引流2例、主动脉缩窄1例、左心发育不良综合征1例。62例患者中57例行心脏CT检查，CT诊断气道狭窄51例，6例无明显狭窄。51例气道狭窄者气管狭窄45例，支气管桥形成17例，右支气管狭窄17例，左支气管狭窄12例；气管狭窄超声心动图检查均未显示。CT诊断PAS 57例，与外科手术发现均相同，诊断符合率100%；而对房间隔缺损、卵圆孔未闭等心内畸形均未做出明确诊断，报告显示结合超声报告（图1，2）。

图1　心脏CT检查显示左肺动脉发自右肺动脉（箭头所示）。　图2　CT检查显示气管狭窄（箭头所示）。Figure 1.Cardiac CT scan shows the left pulmonary artery arising from the right pulmonary artery（arrow）.　Figure 2.CT scan shows tracheal stenosis（arrow）.

回顾性分析62例患儿的超声心动图录像资料，59例完全性PAS患者超声声像图共同特征为：①剑突下肺动脉长轴切面，正常肺动脉分叉处不能显示左肺动脉；②大动脉根部短轴切面，正常人可常规显示肺动脉总干及其左、右肺动脉分支；PAS患者正常左肺动脉起始处无显示，肺动脉分叉消失，主肺动脉直接与右肺动脉延续，在右肺动脉第一级分支开口前见左肺动脉开口（图3）；彩色多普勒显示右肺动脉血流进入左肺动脉，呈兰色（图4），血流频谱与右肺动脉相同；如果左肺动脉开口狭窄，可以显示高速血流；③胸骨上窝右肺动脉长轴切面，可见右肺动脉于第一级分支前发出左肺动脉。

3例部分性PAS患者声像图为：①剑突下肺动脉长轴切面、大动脉根部短轴切面在肺动脉分叉处显示左上肺动脉发自肺动脉总干，但直径明显小于右肺动脉；②大动脉根部短轴切面及胸骨上窝右肺动脉长轴切面显示右肺动脉扩张，在右肺动脉第一级分支开口前左下肺动脉发自右肺动脉；左上肺动脉正常起源于肺动脉总干分叉处（图5，6）。1例患者产前超声诊断明确，声像图特征为：右心室流出道切面显示肺动脉总干与右肺动脉延续，总干外侧壁与动脉导管连接，分叉处不能显示左肺动脉；沿右肺动脉追踪，可见左肺动脉起源于右肺动脉一级分叉前，向前、向左走行呈“U”形包绕气管（图7，8）。

62例患儿中，超声诊断符合55例（占88.7%），漏误诊7例（占11.3%）。7例漏诊患者中，3例超声诊断为左肺动脉缺如，右肺动脉扩张，CT检查及手术时证明为PAS；2例超声诊断为左肺动脉发育不良，左肺动脉内径偏小但前向血流速度正常，CT检查及手术时证明为部分性PAS；1例诊断为原发性肺动脉高压伴三尖瓣轻度反流，CT检查明确为PAS而行外科手术纠治。1例诊断为法洛四联症，左肺动脉不能显示，CT检查发现左肺动脉起始于右肺动脉。

图3　胸骨旁大动脉短轴切面显示左肺动脉发自右肺动脉，距右肺动脉开口0.833 cm。LPA：左肺动脉；PA：肺动脉总干。　图4胸骨旁大动脉短轴切面，彩色多普勒超声显示右肺动脉血流进入左肺动脉。BR：支气管；MPA：肺动脉总干；RPA：右肺动脉。Figure 3.　Parasternal short-axis view shows the left pulmonary artery arising from the right pulmonary artery.　Figure 4.　Color Doppler echocardiography shows blood flow into the left pulmonary artery from the right pulmonary artery in parasternal short-axis view.

图5　胸骨旁大动脉短轴切面显示左上肺动脉发自肺动脉总干，左下肺动脉发自右肺动脉。LUPA：左上肺动脉；LIPA：左下肺动脉；T：支气管。　图6　胸骨旁大动脉短轴切面，彩色多普勒超声显示左上肺动脉发自肺动脉总干，左下肺动脉发自右肺动脉。Figure 5.　Parasternal short-axis view shows the left upper pulmonary artery arising from main pulmonary artery and the left inferior pulmonary artery arising from the right pulmonary artery.　Figure 6.　Color Doppler echocardiography shows blood flow into the left inferior pulmonary artery from the right pulmonary artery in parasternal short-axis view.

图7　孕26周胎儿超声心动图检查，右心室流出道切面显示肺动脉总干与右肺动脉延续，左肺动脉发自右肺动脉。LPA：左肺动脉；PDA：动脉导管未闭。　图8　孕26周胎儿，彩色多普勒超声显示右肺动脉向左肺动脉供血，左肺⑦⑧　动脉绕过气管向左后方走形，呈U型包绕气管。Figure 7.　Prenatal echocardiography shows the left pulmonary artery arising from the right pulmonary artery at the gestation of 26 weeks.　Figure 8.　Color Doppler echocardiography shows blood flow into the left pulmonary artery from the right pulmonary artery，and passing posteriorly to the trachea at the gestation of 26 weeks.

3　讨论

PAS是一种罕见的先天性心血管畸形，胚胎发育时左右肺动脉从肺芽两侧发出，然后与两侧的第六对主动脉弓相连；如果左肺动脉不能与左侧第六弓相连，则发生左肺动脉走行异常，如果以右侧第六弓由尾侧毛细血管经中线到达肺芽而形成左肺丛的连结，那么左肺动脉的发育过程落后于气管、支气管树的发育，因而形成血管环［1］。PAS可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉，称之为完全性PAS；也可以是左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉，称之为部分性PAS［1，8］。PAS可以单发，也可以合并其他心血管系统畸形。本组62例患者中，完全性占95.2%，77.4%合并其他心血管系统畸形，与文献报道基本相似［2，5］。

本病罕见，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见的原因。文献报道，如无外科治疗，本病病死率可达90%。故早期诊断此病有重要意义［9］。心脏CT检查既可清晰显示肺动脉分支的起源及走行，又可清晰显示肺动脉分支与气管、支气管的关系，进而判断有无气道压迫、狭窄，是诊断血管环的最佳选择［7］。本组62例患者中57例行心脏CT检查，诊断PAS 57例，与外科手术发现均相同，诊断符合率100%；诊断气道狭窄51例，气道狭窄超声心动图检查均未显示；表明CT检查是诊断PAS的首选工具。但CT检查具有放射性，复查随访不方便；对房间隔缺损、卵圆孔未闭等心内畸形的检出不如超声心动图敏感；临床应用受限。

超声心动图具有无创、简便的优点，广泛用于先天性心脏病的临床诊断。儿童透声好，透声窗丰富，超声心动图可以清晰显示肺动脉分支及其走行，有可能准确诊断PAS。本组62例患者，超声诊断正确55例，占88.7%，表明超声心动图可以比较准确地诊断PAS［6］。

单纯PAS患者如不合并气管狭窄，多无明显临床症状；如合并气道狭窄，则出现气急、呼吸困难等呼吸系统表现；如合并其他心血管畸形，则出现相应的临床表现。由于症状体征表现多样，缺乏特异性，容易漏诊［10］。本组62例患者超声检查漏诊7例，占11.3%也证明了这一点。7例漏诊患者中，3例超声诊断为左肺动脉缺如，右肺动脉扩张，并未显示右肺动脉分支上有无左肺动脉发出；CT检查及手术时证明为PAS。2例超声诊断为左肺动脉发育不良，左肺动脉内径偏小但前向血流速度正常，超声检查未显示左下肺动脉的发出部位；CT检查及手术时证明为部分性PAS。1例诊断为原发性肺动脉高压伴三尖瓣轻度反流，1例诊断为法洛四联症，回顾超声检查图像发现检查时均未清晰显示左肺动脉及右肺动脉的远端。分析发现7例漏诊患者均为2004年以前的患者，可能与PAS为罕见病，临床认识不足有关；2004年以后未见漏诊。分析认为避免漏诊的唯一诀窍在于超声检查时对每一例患者都要清晰显示肺动脉分支，特别是要显示左上肺动脉及左下肺动脉，可以避免完全性及部分性PAS患者的漏诊。

PAS患者的主要危害是气道压迫，出现呼吸困难等。本组62例患者51例出现气道狭窄，占82.3%。由于经胸超声心动图对肺动脉分支等外周血管的显示有一定困难，不能显示气管及其走行，本组62例患者均未显示肺动脉分支对气道的压迫情况。胎儿在宫腔内无呼吸运动，气道中充满液体，超声检查可以显示气管及支气管的走形，有可能诊断PAS［11］。本组仅1例患者有产前检查的资料，清晰显示异常起源的左肺动脉对气管的包绕，但其临床诊断价值尚需要进一步论证。由于PAS常常造成气道压迫，今后应加强产前诊断工作，提高PAS的检出率，以便进行准确的产前咨询及围生期处理。

PAS需要与左肺动脉起源延迟及交叉肺动脉鉴别。PAS左肺动脉起源于右肺动脉，走行于气管后方；左肺动脉起源延迟左肺动脉开口近右肺动脉，但仍走行于气管前方；交叉肺动脉是指左肺动脉起源于右肺动脉的上方、右侧，但仍与肺动脉总干延续，走行于气管前方［12］。

综上所述，我们认为：多切面仔细探查肺动脉分支及其走行，超声心动图可以比较准确地诊断PAS，但易漏误诊；在正常左肺动脉起始处若未发现左肺动脉，要警惕PAS的存在，必要时行心脏CT检查明确诊断；PAS大多对气管造成压迫，但超声心动图检查不能显示气道的压迫情况，建议PAS患者术前均应行心脏CT检查，明确有无气管狭窄存在。

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The diagnostic value and misdiagnostic analysis of pulmonary artery sling by Doppler echocardiography

WU Li-jun1，ZHANG Yu-qi2，GAO Ling-ling1，CHEN Li-jun2，WANG Shan-shan2
（1.Department of Echocardiography，Xinhua Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200092，China；2.Department of Pediatric Cardiology，Shanghai Children's Medical Center，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200127，China）

Objective：To evaluate the diagnostic value of pulmonary artery sling（PAS）by Doppler echocardiography，and analyze the misdiagnostic reason.Methods：Doppler echocardiography images were compared with surgical findings in 62 PAS children.Results：In 62 cases，59 cases were complete PAS and 3 cases were partial PAS.Fourteen cases were simple PAS，and 48 cases were accompanied with other cardiovascular anomalies.In 62 cases，55 cases（88.7%）were diagnosed correctly，7 cases（11.3%）were misdiagnosed.In misdiagnosed cases，three were diagnosed as left pulmonary artery absence，two were left pulmonary artery dysplasia，one was primary pulmonary hypertension with mild tricuspid regurgitation，and one was tetralogy of Fallot with unclear left pulmonary artery.In 62 cases，57 cases performed cardiac CT，heart abnormalities were same as surgical finding，diagnosed accuracy was 100%.CT diagnosed tracheal stenosis in 51 cases，but was not shown by echocardiography.Conclusion：PAS can be diagnosed accurately by Doppler echocardiography，but it is prone to be misdiagnosed. PAS might be suspected while left pulmonary artery could not be shown well by Doppler echocardiography，and cardiac CT should be performed to confirm the diagnosis of PAS and tracheal stenosis.

Pulmonary artery；Echocardiography，Doppler，color；Tomography，spiral computed

R543.2；R540.45

A

1008-1062（2015）10-0696-04

2015-04-08

吴力军（1967-），女，河南洛阳人，副主任医师。

张玉奇，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科，200127。