多层螺旋CT诊断小网膜巨淋巴细胞增生症1例

刘尼军，刘小庆，张华文，潘高争

（1.陕西省核工业二一五医院影像科，陕西 咸阳　712000；2.陕西省咸阳市第一人民医院放射科，陕西 咸阳　712000）

多层螺旋CT诊断小网膜巨淋巴细胞增生症1例

刘尼军1，刘小庆2，张华文1，潘高争1

（1.陕西省核工业二一五医院影像科，陕西 咸阳712000；2.陕西省咸阳市第一人民医院放射科，陕西 咸阳712000）

巨淋巴结增生；体层摄影术，螺旋计算机

病例男，40岁，3月前无明显诱因晨起上腹部疼痛，纳差，无发热、呕吐及肩背部放射痛，上腹部查体及肿瘤系列检查未见异常。B超和MRI示：肝胃间隙一大小约3.0 cm× 3.6 cm×4.3 cm实性肿块，境界清楚，边缘光滑，实质均匀，考虑良性占位，间质瘤可能。多层螺旋CT平扫、增强扫描及三维重建（VR、MIP）示：肝胃间隙肿块动脉期不均匀明显强化（较平扫CT值升高约60 HU），病灶由腹腔干供血，周围有显著强化迂曲、扩张动脉影；门脉期及延迟期病灶呈持续强化，与腹腔动脉强化一致，考虑良性占位，巨淋巴细胞增生症可能性大（图1～7）。术中所见：肿块位于肝胃之间小网膜处，大小约3.6 cm×4.0 cm×4.2 cm，实质柔软，与肝左叶及胃小弯分界清楚，肿块上极表面可见血管迂曲、扩张（图8）。镜下见：淋巴组织增生，淋巴滤泡萎缩，周围小淋巴细胞同心圆状排列，呈洋葱皮样；滤泡间小血管插入滤泡，呈棒棒糖样，血管壁增厚、玻璃样变；滤泡间为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等（图9）。病理诊断：小网膜血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病），透明血管型。

讨论巨淋巴细胞增生症（Castleman's disease）是一种非常少见良性淋巴组织病变，又称淋巴结错构瘤、血管淋巴滤泡增生症、淋巴组织瘤性增生［1］；本病可能与慢性炎症、免疫缺陷及自身免疫紊乱有关，如人疱疹病毒8、Epstein-Barr病毒、自身免疫溶血性贫血［2］；Belec等［3］认为人疱疹病毒-8染色体能翻译出与人类同种的白细胞介素-6，对B细胞有很强的刺激性，血管增生与白细胞介素-6虽无直接关系，但它能增加血管内皮生长因子的表达，进而间接促进血管增生；Nishimoto等［4］用人重组抗白细胞介素受体抗体治疗弥漫型Castleman病后，受累淋巴组织活检显示增生滤泡数量和大小均明显减少，提示增生的滤泡与白细胞介素-6有关系。

图1肝胃间隙肿块，境界清楚，边缘光滑，密度均匀，无钙化、液化坏死及囊变，CT值约45HU。图2动脉期：肿块不均明显强化，中心强化程度较低，CT值约95HU，周边强化程度较高，CT值约108HU，周围有小结节样显著强化血管影。图3，4门脉期及延迟期：肿块均匀持续强化，CT值约115HU，与腹腔动脉强化一致。图5～7三维重建（MIP、VR）：肿瘤由腹腔干供血，供血动脉粗而迂曲，血管末端部分进入肿块内部，部分位于肿块表面，并呈瘤样扩张。图8手术中见：肿块位于小网膜，边缘光滑，实质柔韧，与周围脏器分界清楚。图9镜下见（HE）淋巴组织增生，淋巴滤泡萎缩，周围小淋巴细胞呈同心圆层状排列，似洋葱皮样；滤泡间小血管插入滤泡，呈棒棒糖样，血管壁增厚、玻变；滤泡间为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等。

Castleman病，男女发病率无明显差异，好发于30岁之前，儿童少见，淋巴结存在的部位均可发生，最常见于纵隔，也可发生于颈部、腋窝、肝、肾、肾上腺、胰腺、腮腺、腹膜及外阴等［5］。病理上分为透明血管型、浆细胞型和混合型；从临床角度，本病又可分为局限型和弥漫型，透明血管型多为局限型，浆细胞型多为弥漫型，约半数以上的浆细胞型患者同时伴有低热、血沉快及铁剂治疗无效的贫血。Castleman病共同病理学特征为：透明血管型占本病的80%～90%，淋巴结滤泡内生发中心萎缩或退变，呈玻璃样变的小血管穿透生发中心，滤泡树突状细胞发生断裂或有许多紧密连接，生发中心周围环绕同心环样小淋巴细胞，呈“洋葱皮”样改变；滤泡间区域可见类浆细胞树突状细胞、成纤维网状内皮细胞、小T淋巴细胞，血管增生明显。浆细胞型，主要由增生的淋巴滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成。

Castleman病CT表现：局限型表现为单发类圆形或椭圆形肿块，境界清楚，密度均匀，CT增强后动脉期明显均匀强化，门脉期和平衡期持续强化，强化峰值接近主动脉；CTA常可显示病灶内丰富的增生血管和周边较多迂曲、扩张的供血滋养动脉，其内几乎不发生坏死及囊变，因此增强扫描后肿块为明显的血管样强化；约10%病例病灶内可见钙化，呈分支状、斑点状或簇状，钙化是由于血管壁的变性、增厚，导致管腔闭塞和钙盐沉积［6-7］。弥漫型表现为一个或多个区域的多发淋巴结肿大，淋巴结直径多为1～3 cm，增强后轻度强化，CT表现缺乏特异性。小网膜Castleman病少见，应与以下病变鉴别：①淋巴结转移，病程进展快，常为多个淋巴结肿大，多呈分叶结节状，可轻度强化，常有原发恶性肿瘤病史。②淋巴瘤，淋巴结肿大呈软组织密度，增强扫描多均匀强化，可包绕或包埋邻近血管，常伴全身多处淋巴结肿大，若同时出现肝、脾肿大，则诊断不难。③间质瘤，肿块富血供，境界清楚，边缘光滑，瘤体内坏死、囊变显著，增强扫描实质部分明显均匀强化，术后复发几率大，生长速度快，易发生腹腔内脏器转移。④海绵状淋巴管瘤，为实性肿块，形态不规则，轮廓清晰，增强扫描动脉期轻度强化，延迟强化程度逐渐上升，与Castleman病强化特征不同。

本例小网膜占位性病变，无原发恶性肿瘤病史，瘤体密度均匀，无坏死、囊变，增强后肿块强化方式及血供特点均符合Castleman病的特征，同时采用MSCT三维成像技术MPR有利于立体直观显示病变位置及毗邻关系，VR、MIP图像亦有助于观察肿块血供来源、内部及周围血管分布情况，从多角度为病灶定位、定性诊断及临床手术提供了详实的影像学资料。

［1］Sakaguchi C，Hama Y，Kadota Y，et al.Castleman disease arising from the accessory spleen：ultrasonography，computed tomography and magnetic resonance imaging findings［J］.J Clin Imaging，2005，29（5）：352-355.

［2］Guo H，Shen Y，Wang WL，et al.Castleman disease mimickedpancreatic carcinoma：report of two cases［J］.World J Surg Oncol，2012，10（7）：154.

［3］Belec L，Mohamed AS，Authier FJ，et al.Human herpesirus 8 infectioninpatientswithPOEMSsyndnome-associated multicentric Castleman's disease［J］.Blood，1999，93（6）：3643-3653.

［4］NishmotoN，Sasai M，ShimaY，et al.Improvement in Castleman's disease by humanized anti-interleuk in-6 receptor antibody therapy［J］.Blood，2000，95（1）：56-61.

［5］Germaine LM，Newhouse JH.Castleman's disease［J］.J Clin Imaging，2003，27（6）：431-434.

［6］骆玉辉，冯兆章.巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析［J］.医学理论与实践，2012，75（12）：1493-1494.

［7］王仁贵，窦怀有，那佳等.胸部Castleman病的X线和CT与病理对照［J］.临床放射学杂志，2002，2（8）：605-608.

MSCT of Castleman disease in lesser omentum：report of one case

LIU Ni-jun1，LIU Xiao-qing2，ZHANG Hua-wen1，PAN Gao-zheng1
（1.Imaging Department，215 Hospital of Shaanxi Nuclear Industry，Xianyang Shaanxi 712000，China；2.Department of Radiology，the First People's Hospital of Xianyang，Xianyang Shaanxi 712000，China）

R733.4；R814.42

B

1008-1062（2015）01-0073-03

2014-06-26；

2014-08-26

刘尼军（1979-），男，陕西咸阳人，主治医师。