主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤1例

刘清华，李新民

(1.大连医科大学 研究生院 2012级，辽宁 大连 116044；2.沈阳军区总医院 心血管外科，辽宁 沈阳 110016)

主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤1例

刘清华1，李新民2

(1.大连医科大学 研究生院 2012级，辽宁 大连 116044；2.沈阳军区总医院 心血管外科，辽宁 沈阳 110016)

主动脉瓣；乳头状弹力纤维瘤；手术

心脏肿瘤比较少见，原发性心脏肿瘤仅占尸解的万分之一左右，而且多数是良性肿瘤[1]。而主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤则更加罕见，极易与粘液瘤或感染性心内膜炎主动脉瓣赘生物混淆，由于肿瘤直接影响瓣膜关闭功能，因此，一旦确诊为主动脉瓣占位性病变，应该手术切除[2]。

1 临床资料

患者,女，59岁，以心慌、气短3个月为主诉于2010年1月13日入沈阳军区总医院。查体：体温36.1℃，心率90次/min，律齐；血压140/90 mmHg，主动脉瓣听诊区可闻及收缩期轻度杂音。心电图显示为左心室肥大，轻度ST-T改变；超声心动图示非对称性梗阻肥厚性心肌病，主动脉瓣占位性病变，疑似粘液瘤，直径大小约20 mm，随左心室收缩和舒张而摆动。诊断：主动脉瓣占位性病变。

手术在全麻体外循环下完成。常规经前胸正中切口，建立体外循环，待心脏停跳后、经主动脉瓣环上1.5 cm斜切口入径完成手术。术中探查发现：在主动脉无冠状动脉瓣瓣尖处附着直径约2 cm的肿物(图1)，表面呈散在细小乳头状外观，质地稍硬(图2)。与常规感染性心内膜炎主动脉瓣赘生物不同，主动脉瓣瓣叶组织及其周围组织均未见感染迹象。考虑主动脉瓣瓣叶质地良好，本研究组在尝试将肿瘤从主动脉瓣剥离失败后，遂行主动脉瓣置换术,置换21#生物瓣。

术中体外循环时间是59 min，主动脉阻断时间是29 min。术后4 h脱离呼吸机。

病理检查：纤维脂肪组织中见胶原纤维成条带状或乳头状增生、玻变及粘液变，血管扩张出血。免疫组化染色结果：Vim(+)、CD86(+)、CD34(-)、SAM(-)、S-100(-)(图3)。

图1 肿瘤生长在主动脉瓣无冠状动脉瓣游离缘Fig 1 Tumor originates from the free edge of non-coronary artery aortic valve

图2 肿瘤大小约2 cmFig 2 Tumor size is about 2 cm

术后病理诊断：乳头状弹力纤维瘤。最终诊断：主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤。出院前超声心动图检查示心脏血流动力学正常。随访26个月，状态良好，工作、生活正常。

2 讨 论

心脏肿瘤多发生在左心房等心脏腔内，良性多见，也有报道发生在心脏瓣膜上的肿物，以血性囊肿为主[3]，而主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤在临床上确实少见，超声心动图能确定为主动脉瓣占位性病变，最后诊断还需要病理检查完成。

图3 纤维脂肪组织中见胶原纤维成条带状或乳头状增生、玻变及粘液变，血管扩张出血Fig 3 Banded collagen fiber or papillary hyperplasia, hyaline degeneration or mucoid degeneration, vascular dilatation and hemorrhage exist in fibroadiposefatty tissue

由于肿瘤生长在瓣膜游离缘，活动度较大，术前检查极易与感染性心内膜炎赘生物混淆，本例病人在当地医院曾怀疑为感染性心内膜炎、主动脉瓣赘生物，但结合病史和超声心动图影像结果可以排除感染性心内膜炎产生的赘生物[4]。

许多心脏瓣膜生长肿瘤的病人未必有明显的临床症状，本例病人常年高血压，药物干预后血压控制在140/90 mmHg，并没有肿瘤影响心脏瓣膜关闭功能产生的临床表现，只是在常规检查中发现主动脉瓣占位性病变。由于肿瘤有潜在影响心脏瓣膜关闭的危害，甚至有出现血栓、感染和脱落造成猝死的风险[5]，一旦发现，建议及时手术切除为宜。

笔者在术中曾尝试将肿瘤从瓣叶剥离失败后改为心脏瓣膜置换术，但对这样的病例因为肿瘤基底部与瓣叶附着紧密，慎重起见还是未行剥离。此外，尽管手术中探查见主动脉瓣瓣叶良好，但无法判定肿瘤性质或肿瘤基底部与正常主动脉瓣组织浸润情况，进行肿瘤剥离具有一定盲目性[6]。本例术后病理结果证实为主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤，因此心脏瓣膜置换应该是首选安全有效的治疗方法。

[1] Abreu A, Galrinho A, Edwiges PS,et al. Hamartoma of the mitral valve with blood cysts: A rare tumor detected by echocardiography[J]. J Am Soc of Echocardiol,1998,11(8):832-836.

[2] Behzadnia N, Ahmadi Z, Kashani B, et al. Pericardial hydatid cyst in oblique sinus, obstructing all pulmonary veins: A rare presentation[J]. Tanaffos,2013,12(1):78-80.

[3] Shekarforoush SS, Rezakhan A, Katannejad A. The prevalence of blood and serous cysts in the atrioventricular valves of the heart of cattle[J]. Revue Med Vet, 2006,157(10):477-480.

[4] Grapsa J, Cheung WS, Dawson D, et al. Congenital tricuspid valve blood cyst: Imaging with three-dimensional contrast echocardiography[J]. Hellenic J Cardiol, 2011,52(3):278-280.

[5] Gültekin N, Kucukates E, Ersanl M, et al. Multiple angiomatous mitral valve cysts leading to floppy mitral valve syndrome[J]. Arch Turk Soc Cardiol,2008,36(4):253-255.

[6] 韩正祥，杜秀萍. 恶性肿瘤的诊疗思维策略[J]. 医学与哲学，2013,34(1B):70-72.

病例报告

10.11724/jdmu.2015.01.26

刘清华(1987-)，男，天津人，硕士研究生。E-mail：huazai873@126.com

李新民，主任医师。E-mail：lixinmin33@hotmail.com

R654.2

B

1671-7295(2015)01-00103-02

刘清华，李新民. 主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤1例[J].大连医科大学学报，2015,37(1)：103-104.

2014-04-24；

2014-12-25)