女性Kounis 综合征1 例

白延平 徐凯 董海 荆全民 韩雅玲

1 临床资料

患者 女，39 岁。自诉3 周前因天气变冷，受凉后出现胸痛，位于胸骨后，为压榨性疼痛，无咳嗽，伴气短，持续10 ～20 min自行缓解，未予重视。16 h 前在商店购物时误吸油漆味后再次出现胸痛，性质同前，伴流涕、刺激性干咳、气短及喘息，咽喉部有紧缩感，持续约30 min 自行缓解，但仍时感头晕、易出汗，遂就诊于当地医院。经多次测量血压偏低(具体不详)，心肌酶化验检查大致正常，行心电图检查考虑为冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)，为得到进一步诊治来到沈阳军区总医院心内科。既往史:过敏性哮喘3年。既往无高血压病、糖尿病，无烟酒不良嗜好，无家族遗传疾病。自诉每次遇冷空气及特殊化学气味均有喘息性反应，无胸痛，曾就诊于呼吸科门诊行肺功能检测呈阳性。平日晚间予沙美特罗替卡松粉吸入剂吸入治疗。查体:体温36.4℃，心率62 次/min，呼吸18 次/min，血压122/77 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。双肺未闻及干湿性啰音，心界不大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。血常规:嗜酸性粒细胞计数偏高0.8 ×109/L［正常范围(0.05 ～0.5)×109/L］。血脂:总胆固醇(TC)4.86 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)2.93 mmol/L。免疫球蛋白 E (IgE)810 ng/ml。心电图示:前壁导联T 波倒置(图1A)。心肌酶，尿、便常规，肝、肾功能，甲状腺功能，电解质，血糖，凝血系统，心脏B 超均正常。入院后第2 天清晨6:40 出现胸痛，心电图示:下壁导联ST 段抬高(图1B)。给予吸氧、硝酸酯类药物治疗，约10 min 后症状缓解，复查心电图下壁导联ST段恢复正常(图1C)。行选择性冠状动脉造影检查示:右冠状动脉优势型，左前降支中段95%狭窄，左回旋支大致正常，右冠状动脉远段95%狭窄(图2)。给予冠状动脉内注射硝酸甘油200 μg 后再次造影示:左前降支及右冠状动脉大致正常。行血管内超声(IVUS)检查示:右冠状动脉及左前降支内膜完整，均无动脉粥样硬化斑块(图3)。IVUS 检查约5 min 后患者再次出现胸痛，心电监护示:前壁导联ST段抬高。立即行造影示:左前降支中段100%闭塞，经冠状动脉内注射硝酸甘油200 μg，硝普钠50 μg，连续2 次后，持续胸痛未缓解。透视示:左前降支近段对比剂滞留。推送EMPIRA REF 2.5 mm ×15.0 mm 球囊于左前降支中段以6 atm(1 atm=101.325 kPa)连续扩张2 次后胸痛缓解。再次造影示:左前降支血流通畅，TIMI 血流Ⅲ级。观察10 min 后复查造影同前，返回病房。术后给予口服单硝酸异山梨酯缓释片40 mg/次，每日1 次;盐酸地尔硫艹卓30 mg/次，每日3次;连续治疗3 d 后无胸闷、气短及喘息症状。再次复查造影示:左、右冠状动脉大致正常(图4)。遂出院。继续口服阿司匹林100 mg/次，每日1 次;阿托伐他汀20 mg/次，每日1 次;盐酸地尔硫艹卓30 mg/次，每日3 次及单硝酸异山梨酯缓释片40 mg/次，每日1 次。1 个月后患者因受凉再次出现胸部闷痛，伴喘息、气短，持续10 min 左右自行缓解，就诊于当地医院行心电图考虑心肌梗死，立即来本院心内科门诊，心电图、心肌酶正常，再次就诊于呼吸科门诊行肺功能检测呈阳性，在原有药物治疗基础上加服氯雷他定10 mg/次，每日1 次;强的松10 mg/次，每日1 次。随访2 个月，患者未发生胸痛。

图1 患者入院后心电图

2 讨论

图2 入院第2 天胸痛发作缓解后，行选择性冠状动脉造影检查;图3 给予冠状动脉内注射硝酸甘油200 μg 后，行血管内超声检查;图4 术后复查冠状动脉造影

Kounis综合征(kounissyndrome，KS)是指急性冠状动脉综合征与急性过敏反应同时发生的情况［1］，临床表现为不稳定型血管痉挛性或非血管痉挛性心绞痛或心肌梗死的综合征，继发于过敏反应所释放的炎症介质触发而产生［2］，与多种因素有关，包括各种过敏性疾病(如支气管哮喘、荨麻疹等)、药物、外界环境等均可能导致KS，有些罕见情况(例如进食)也有可能导致KS［3］。

本病例患者为女性，天气突变遇寒加之闻及油漆刺激性气味而发作。虽然出院后长期口服钙拮抗剂和硝酸酯类药物，1 个月随访再次发作胸部闷痛，伴喘息、气短，加服抗过敏药物后，随访2 个月未再发作，可见缓解药物非扩血管药物，有别于单纯冠状动脉痉挛。本例患者每次发病均继发于过敏反应，单纯抗过敏治疗或扩张血管治疗效果均欠佳。临床上偶可见到冠状动脉痉挛合并支气管哮喘，往往单独发作，如同时发作，且有急性过敏反应及伴随循环系统疾病相关临床表现，则可考虑Kounis 综合征。心电图是Kounis 综合征的重要诊断依据，常表现为各种类型心律失常、ST 段压低或抬高、T 波低平和(或)倒置等。虽然前壁或下壁导联ST 段抬高是Kounis 综合征最常见的心电图表现，但心电图亦可表现为正常或非特异性ST-T 改变。斑贴试验阳性、皮肤活检、血浆组胺、类胰蛋白酶、特异性IgE 抗体和嗜酸性粒细胞水平等实验室指标升高均提示过敏反应，有助于Kounis综合征的诊断［4］。KS 的治疗应针对过敏反应及急性冠状动脉综合征两个方面进行处理。目前对KS 的认识主要来自个案报道和小样本的病例分析。KS 至今还是一个尚未被人们完全认识的疾病，但它并不是一个非常少见的疾病，需要对其进一步关注和深入研究［5］。

［1］Lopez PR，Peiris AN. Kounis syndrome. South Med J，2010，103:1148-1155.

［2］Gázquez V，Dalmau G，Gaig P，et al. Kounis syndrome:report of 5 cases. J Investig Allergol Clin Immunol，2010，20:162-165.

［3］Wada T，Abe M，Yagi N，et al. Coronary vasospasm secondary to allergic reaction following food ingestion:a case of type I variant Kounis syndrome. Heart Vessels，2010，25:263-266.

［4］任雅琦，王宁夫.Kounis 综合征的研究进展.中华心血管病杂志，2013，41:527-528.

［5］鲁端.过敏性心肌缺血综合征的现代认识. 心电与循环，2013，32:253-256.