超声诊断无头无心胎儿畸形1例报告

李媛媛，高邓琴，苟加梅

(成都市第六人民医院，四川 成都 610051)

超声诊断无头无心胎儿畸形1例报告

李媛媛，高邓琴，苟加梅

(成都市第六人民医院，四川 成都 610051)

孕妇，17岁，孕龄30周，孕1产0，于2014年2月20日至我院行首次胎儿超声检查。超声所见：宫内可显示两个胎体回声，一个胎儿位于宫体上部，各生理参数测值均在正常范围；另一个胎儿位于宫腔下部，发育异常，整个胎体结构难辨，呈一个大小约7.7 cm×7.7 cm实质性弱回声团，胎儿内脏显示不清，未见胎心及胎动，其内可见部分脊柱回声，无胎头及双上肢回声，可见双下肢回声，股骨长度约3.1 cm，脐带纤细，为单脐动脉。两胎儿脐带于胎盘处附着点接近。超声诊断：双胎妊娠并1胎无头无心畸形。孕妇要求终止妊娠，行羊膜腔内注射引产术后，排出双胎。一胎儿外观正常；另一胎儿为畸形死胎，未见头颅及双上肢，娩出的胎盘上附着一粗一细两根脐带，附着点位置接近。

讨论 无头无心畸形，又称双胎反向动脉灌注序列征。双胎之一呈无心畸形、脐动脉反流胎、无头畸形、无心寄生畸胎等，发生率约1/35000，只发生于单卵双胎，约占1%。根据畸形程度可分为4型：①无头无心型：最常见，其特征为颅骨缺失，上肢可缺失，常有胸部、腹部器官不发育。②部分头无心型：可有部分发育的头部和大脑，躯干和四肢可存在。③无形无心型：胎儿为无定形团块或呈水滴样。④无心无躯干型：头部存在，脐带直接与头部相连或头部直接附着于胎盘上。

双胎中，正常胎儿被称为泵血儿，为自己和无心胎儿提供血液循环，无心胎儿为受血儿。受血儿无心(少数可有心脏残腔或遗迹)，血管不直接与胎盘血管连接，其发育所需的氧和营养来自于正常胎儿的脐动脉(内为静脉血)，正常胎儿的血液先通过脐动脉到胎盘，经大的动脉-动脉吻合将血液反向灌注入无心胎儿的单脐动脉，再通过髂内动脉供应的其下部身体，所以无心胎儿下部身体发育相对较好，而上部身体由于严重缺血缺氧而出现各种严重畸形。正常胎儿的心脏需要维持自身和无心畸胎的血液循环，心脏负荷加重，极易发生充血性心力衰竭而死亡。

本病易误诊为双胎之一死亡，两者鉴别要点是动态追踪。如发现无心畸胎各径线随孕周增加而增长，且有胎动，彩色多普勒超声显示其脐带内有血流信号，且无心胎儿脐动脉、脐静脉的血流方向正好与正常胎儿脐动脉、脐静脉血流方向相反，这是双胎之一无头无心畸胎的特征表现。

图1 无头无心妊娠声像学表现 a.无头无心胎体呈一实质性弱回声团，大小约7.7 cm×7.7 cm； b.无头无心胎体可见双下肢回声； c.两胎儿脐带于胎盘处附着点接近，其中无头无心胎儿为单脐动脉

R714.53；R445.1

D

1672-6170(2015)04-封三-01

2014-10-29；

2015-02-10)