胆囊癌并黏胆症1例

潘 勐， 陈晓鹏， 张文君

病例报告与分析

胆囊癌并黏胆症1例

潘 勐， 陈晓鹏， 张文君

胆囊癌； 黏胆症； 阻塞性黄疸

1 病例资料

患者，女，47岁，因“反复发作性右上腹不适伴目黄、尿黄8月，再发3天”于2014年2月23日入院。入院查体：全身皮肤黏膜中度黄染，浅表淋巴结未及肿大；腹平软，右上腹压痛阳性、无反跳痛，Murphy征可疑阳性，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。行急诊腹部彩超显示：阻塞性黄疸、胆总管梗阻、胆囊肿大并胆汁淤积、淤胆性肝损害。实验室检查结果显示：血清总胆红素187.06μmol/L(正常值4～26μmol/L)，直接胆红素143.47 μmol/L(正常值1.17～14 μmol/L)，谷丙转氨酶319 U/L(正常值7～40 U/L)，谷草转氨酶374 U/L(正常值13～35 U/L)，碱性磷酸酶494 U/L(正常值35～135 U/L)，糖类抗原19-9(CA19-9)>1 200 U/mL(正常值0～37U/ml )。MRCP+MRI平扫+增强(图1a，图1b)：肝内外胆管明显扩张，呈“软藤状”征象；胆总管明显扩张，并向下逐渐变细，止于壶腹部，管腔内未见明显异常信号影，胆管壁稍增厚并强化。胆囊体积增大，囊壁增厚并强化，囊内未见明显异常信号影。肝门区及腹膜后少许淋巴结肿大。CT平扫+增强(图1c)：肝内外胆管明显扩张，并向下逐渐变细，壶腹部见直径0.6 cm的小结节影、低密度影，增强扫描后延迟强化；胆管壁增厚呈环形强化。胆囊体积增大，囊壁增厚并强化。考虑壶腹部小结节灶，癌可能；肝门区及腹膜后少许淋巴结肿大。超声内镜检查：胰腺头体尾部回声均匀，胰管未见扩张，胆总管全程明显扩张，胆总管胰腺段直径约2.0 cm，内部可见不圴匀低回声，混有高回声，后壁回声增强。考虑胆管黏液囊腺瘤可能。

图1 术前上腹部影像学图像(a：上腹部MRCP图像 b：上腹部MRI图像 c：上腹部CT图像)

于2014年3月13日在全麻下行剖腹探查(备胰十二指肠切除或胆管胰管引流)术，取上腹正中切口，逐层进腹。探查见肝脏呈淤胆性改变，胆囊约10 cm×5 cm大小，胆囊壁增厚，约0.6 cm，胆囊管直径约0.8 cm，胆总管增粗，直径约2 cm，胰腺未见异常。充分游离暴露胆总管，在胆总管上做纵行切口长约1.0 cm，胆道镜直视下见肝内外胆管充满胶冻样液体，用吸引器吸出并反复冲洗。胆道镜探查见肝总管、左肝管、右肝管及肝内胆管黏膜光滑，未见新生物，胆总管下端近十二指肠乳头处管壁见绒毛样漂浮物。切下胆囊并剖检标本见胆囊底部近游离缘有一约1.5 cm×1.5 cm大小菜花样肿块，未穿透浆膜，胆囊内充满胶冻样液体。送检快速病理显示：胆囊隆起型高-中分化腺癌，遂决定行胆囊癌根治术，清扫肝十二指肠韧带、胰头后及胰腺上缘淋巴结。胆总管切开探查后置T管引流，冲洗腹腔，于文氏孔置引流管1根。

胆囊病理示：隆起型高-中分化腺癌，癌肿体积1.5 cm ×1.4 cm×1.0 cm；癌组织侵及胆囊壁深肌层；标本胆囊颈部切缘未见癌累及。胆囊壁周围淋巴结(0/1)未见癌转移。

图2 胆囊病理切片(a、b)

术后患者恢复情况一般，经T管每日引流出200～800 ml的稀薄胆汁样液体，黄疸好转。出院诊断：胆囊癌并黏胆症。2月后来我院复查，T管造影显示：胆总管排空通畅，遂拔除T管。患者术后拒绝接受化疗及其他辅助性治疗。随访至今，未见肿瘤复发。

2 讨论

胆囊癌是胆道系统最常见的恶性肿瘤，约占消化系统肿瘤的3%～5%[1]。胆囊癌恶性程度高，预后极差，5年生存率仅为5%～10%，明确诊断后中位生存时间为3～6个月[2]。结合现代影像学手段及胆囊癌特异性的肿瘤标志物，可以为其提供早期诊断的可能，但也存在漏诊的风险。原发性胆囊癌易与其他胆道疾病共存，诊断时切不可由于其他胆道疾病症状明显而忽视了胆囊癌的诊断。本例MRI和CT均未检出胆囊癌，甚至由于CT显示壶腹部存在小结节影、低密度影，而误诊为壶腹部癌可能。

黏胆症(Mucobilia)是一种罕见病症，病因很多，常见于胆管内乳头状瘤、胆管癌、胆管囊腺瘤、胰腺囊腺瘤及胆管黏液病等[3]。其特征为大量胶冻样黏液淤积于肝内外胆道，形成“黏液栓”。腹痛、黄疸、肝肿大是黏胆症的三大典型体征，易与胆管下段肿瘤或者结石等所致胆道梗阻性疾病相混淆。本例报道的胆囊癌并黏胆症临床罕见，临床表现缺乏特异性，多为无痛性进行性阻塞性黄疸。影像学检查对诊断黏胆症具有辅助意义，但无特异性价值。CT和MRI检查不能很好地鉴别水和黏蛋白[4]。PTCD引流出大量的黏液或ERCP检查发现十二指肠腔内大量的黏液均有助于黏胆症的诊断[5]。本例梗阻性黄疸来源于胆囊癌分泌黏液胶冻样物质堵塞胆管，致胆汁排空不畅。处理原则包括根治性切除产生黏液的病灶，彻底清除胆管内胶冻样物质和胆管通畅引流[6]。本例较好的遵循了该原则，在切下胆囊病灶的同时，反复冲洗肝内外胆管，并放置T管通畅引流。术后可以经T管反复冲洗，也可以行T管造影，观察胆管情况。

综上，遇到阻塞性黄疸病因未明时，术前检查提示肝内外胆管明显扩张，排除了胆管结石和占位性病变，应考虑黏液栓阻塞可能，及时做出诊断及术前准备，避免延误病情。

[1] Yoshimitsu K, Honda H, Shinozaki K, et al. Helical CT of the local spread of carcinoma of the gallbladder: evaluation according to the TNM system in patients who underwent surgical resection[J]. AJR Am J Roentgenol, 2002, 179(2):423-428.

[2] Hueman MT, Vollmer CM, Pawlik TM. Evolving treatment strategies for gallbladder cancer[J]. Ann Surg Oncol, 2009, 16(8): 2101-2115.

[3] Kuo CM, Changchien CS, Wu KL, et al.Mucin-producing cholangiocarcinoma: clinical experience of 24 cases in 16 years[J].Scand J Gastroenterol, 2005, 40(4):455-459.

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[5] Sakamoto E, Hayakawa N, Kamiya J, et al.Treatment strategy for mucin-producing intrahepatic cholangiocarcinoma: value of percutaneous transhepatic biliary drainage and cholangioscopy[J].World J Surg, 1999, 23(10):1038-1043.

[6] 黄颖鹏, 屠金夫, 朱冠保.黏胆症的临床诊治[J].肝胆胰外科杂志, 2006, 18(5):307-308.

241001 安徽 芜湖，皖南医学院弋矶山医院 肝胆外科

潘 勐，男，硕士研究生在读，研究方向：肝胆外科，E-mail:740119788@qq.com

陈晓鹏，男，主任医师，教授，硕导，研究方向：肝胆外科，E-mail:drcxp@sohu.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2015.03.016

1674-4136(2015)03-0196-02

2014-11-04][本文编辑：李 庆]