四肢非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤误诊为淋巴管瘤1例

宋创业,尚培中,吕振海,王铁山,孟艳林

(中国人民解放军第二五一医院普通外科,河北 张家口 075000)

四肢非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤误诊为淋巴管瘤1例

宋创业,尚培中,吕振海,王铁山,孟艳林

(中国人民解放军第二五一医院普通外科,河北 张家口 075000)

脂肪肉瘤；高分化；四肢；纤维瘤

1 病例介绍

患者男，38岁，因右上臂肿物2年于2013-11-25日入院。患者2年前发现右上臂内侧鸡蛋大小肿物，无红肿、疼痛、破溃，右上肢无麻木、肿胀、活动受限等不适，未行检查及治疗，肿物逐渐缓慢增大，就诊时已呈鹅蛋大小，无其它症状。查体：右上臂(近腋窝部)内侧可见大小约10 cm×8 cm×5 cm肿物，呈半球状，突出皮肤，质地较软，边界清晰，活动良好，与周围组织无粘连；右侧腋窝、锁骨上下窝、颈部均未触及肿大淋巴结。彩超检查：右上臂皮下脂肪层内实性团块，性质待定；右侧腋下未探及明显肿大淋巴结。拟诊为淋巴管瘤。入院后d 3在臂丛麻醉下行右上肢肿瘤切除术，切除标本见图1；术中行冰冻病理检查：右上臂非典型性脂肪瘤性肿瘤，待石蜡包埋进一步确诊。

免疫组化：瘤细胞弥漫性表达vimentin(+)，其中S-100(-)，SMA(-)，D2-40(-)，CD34(+)，Ki-67(+，<1%)。病理诊断：右上臂非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好脂肪肉瘤(图2)。手术切除后未行进一步治疗，随访至今未见复发和转移。

图1 灰红色肿物大小13 cm×12 cm×2.5 cm， 图2 可见多个大小不等脂肪细胞，由成熟的脂肪组织和脂肪

包膜完整，切面实性、灰红、质软(肉眼) 母细胞组成，被纤维组织分隔成多个脂肪小叶(×100)

2 讨 论

脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种，是四肢软组织中最常见的恶性肿瘤，多见于30～70岁男性患者，起源于间叶组织。世界卫生组织(WHO)将其划分为5种亚型，即分化良好型脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、圆细胞型脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤[1]。非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好脂肪肉瘤(atypical lipomatous tumour /well-differentiated liposarcoma，ALT/WDL)是脂肪肉瘤中最常见的一种类型，一般包膜完整、界限清晰、分化良好、恶性程度低，被认为是一类几乎从不转移的肿瘤，较其他类型脂肪肉瘤存活率高且复发率低[2]，5年存活率高达75%～100%。

本病例肿瘤呈膨胀性生长，有完整包膜，与周围组织分界清晰，根部无蒂及管状结构，外观呈分叶状，质地较软、细腻，触之似淋巴管瘤，内可触及多个大小不等结节，因腋下无淋巴结转移，未行腋窝淋巴结清扫，手术操作过程简单。对于该病治疗方法众说不一，我们认为：本病主要治疗手段仍为手术切除，手术切除范围是影响预后的重要因素之一，其预后主要取决于如下几个因素：①分化程度：恶性肿瘤分化程度愈高、恶性程度越低，分化良好型脂肪肉瘤(如ALT/WDL)较其它类型脂肪肉瘤预后好；②生长部位：肿瘤位于浅表组织者，完整切除可获得治愈，一般不局部复发；位于深部组织者常因不能彻底切除肿瘤而复发；③就诊时间：脂肪肉瘤生长缓慢，多呈膨胀性生长，早期无明显症状或体征，如就诊时肿瘤已侵犯周围组织或已经发生了远处转移，治疗效果差、预后不良；④切除范围：手术切除要求肉眼下完整切除肿瘤，镜下切缘或分子切缘阴性，因此，浅层高分化脂肪肉瘤行单纯肿瘤切除多可达到根治目的，而深部去分化型脂肪肉瘤易侵及临近器官，为完整切除肿瘤常联合切除周围脏器，据报道，高分化脂肪肉瘤患者术后3年复发率为31%，而去分化脂肪肉瘤患者为83%[3]；⑤辅助治疗：术后辅助放疗可降低复发率，但对于局部能行根治性切除或广泛切除的患者，术后放疗意义不大；对于恶性度较高的病例可行化疗；高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义不大；⑥定期复查：脂肪肉瘤最常见转移方式是血行转移，最常见的转移部位是肺脏，因此，本病患者应定期检查肺CT或胸片，高分化脂肪肉瘤虽然预后较好，但也应定期复查，力争做到早发现、早治疗。

因该病早期无其它症状，不能引起重视，常被误诊为脂肪瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤等良性疾病，待就诊时已发生局部扩散或远处转移，延误最佳治疗时机。因此临床医务工作者应依据临床表现及病理结果诊断，切勿过早下结论。

[1]李志军,王峰,刘占标.巨大黏液性脂肪肉瘤1例[1].医学影像学杂志,2008，18(11):1250.

[2]Liakakos T D，Troupis T G，Tzathas C，et al.Primary liposarcoma of esophagus:A case report[J].World Gastroenterol，2006，12(7):1149-1152.

[3]李龙，李湘竑.腹膜后巨大脂肪肉瘤1例并文献复习[J].中华实用诊断与治疗杂志,2012,26(9):884-885.

[责任编辑：李蓟龙]

宋创业(1980-)，男，河北衡水人，主治医师，主要研究方向：普外科。

R 739.4

C

10.3969/j.issn.1673-1492.2015.05.029

来稿日期：2015-06-30