隐源性机化性肺炎的临床和影像学特征

李晓军，刘玉波，陈海荣

（1.山东省济南市妇幼保健院放射科，山东 济南 250001；2.山东大学附属省立医院放射科，山东 济南 250021；3.山东省胸科医院重症医学科，山东 济南 250013）

隐源性机化性肺炎的临床和影像学特征

李晓军1，刘玉波2，陈海荣3

（1.山东省济南市妇幼保健院放射科，山东 济南 250001；2.山东大学附属省立医院放射科，山东 济南 250021；3.山东省胸科医院重症医学科，山东 济南 250013）

目的：探讨隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）的临床和影像学表现，提高对COP的认识和诊断水平。方法：回顾性分析32例经病理证实的COP患者的影像学资料，并复习相关文献。结果：肺功能检查示21例有限制性肺通气功能障碍，其中13例伴弥散功能下降；2例轻度阻塞性肺通气功能障碍；9例未见异常。胸部CT见实变影26例、磨玻璃样影23例、肿块影2例、结节影9例、线状影6例、网格状影4例。结论：临床表现结合影像学特点可提示COP临床诊断。尽早行肺活检确诊，早期应用激素治疗可改善预后。

肺疾病，间质性；肺炎；体层摄影术，X线计算机

隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）是指病因不明或无临床伴随疾病（如感染、器官移植、结缔组织病等），且以机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）为病理特征的特发性间质性肺炎的一种亚型［1］。早期COP对糖皮质激素治疗反应良好，预后较好，但常因临床表现缺乏特异性而误诊、漏诊，延误治疗。本文回顾性分析32例经病理证实的COP患者的临床及影像学资料，并参考国内外相关的研究进展，以提高对COP的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集山东大学附属省立医院、山东省济南市妇幼保健院及山东省胸科医院2008年6月至2013年6月经临床、影像、病理诊断为COP的患者32例，其中，男 17例，女 15例；年龄42～79岁，平均（54±10）岁。从症状出现到确诊的时间为0.5～12个月。21例经支气管镜肺组织活检确诊，9例CT引导下经皮肺组织活检确诊，2例经胸腔镜肺活检确诊。32例均无明确诱因，无长期接触职业性

粉尘史。患者常规行痰检找抗酸杆菌、真菌、脱落细胞至少各3次，均行胸部CT扫描和肺功能检查。24例分别在治疗2周和1个月后行CT随访，8例失访。

1.2 仪器与方法 20例采用GE Lightspeed VCT 64层CT进行扫描；12例采用GE Lightspeed Ultra 16层CT进行扫描。扫描范围从肺尖至肺底。患者取仰卧位，头先进，于深吸气状态下一次屏气扫描全肺。扫描参数：120 kV，180～220mA，层厚5mm，重建层厚及间隔均为1.25 mm，矩阵512×512，FOV 36 cm×36 cm。扫描图像在PACS上进行观察评价。

1.3 图像分析 由3名有经验的放射诊断医师共同对CT图像进行分析，取得一致性结果。分析内容包括肺部病变形态和分布，纵隔淋巴结大小和部位，有无胸腔积液、胸膜增厚及心包积液。肺部病变形态分为：实变影、磨玻璃样影、结节影、不规则线状影、网状影和肿块影。治疗后疗效评价分为：治愈、明显好转（病变吸收50%以上）、好转（病变吸收，但不足50%）、无变化和进展（病变范围增加10%以上）。

2 结果

2.1 临床特点 32例的自体免疫抗体、支原体抗体及结核抗体均为阴性，痰检及活检肺组织的细菌及真菌培养阴性，痰涂片未找到抗酸杆菌，痰中未见肿瘤细胞。肺功能检查21例（65.62%）表现为限制性肺通气功能障碍，其中13例（40.62%）伴弥散功能下降；2例（6.25%）轻度阻塞性肺通气功能障碍；9例（28.12%）未见异常。

2.2 CT表现 32例中，肺内有实变影者26例（81.25%，图1），其中17例表现为双侧肺内斑片状分布，9例为单侧肺受累（右侧6例，左侧3例）；胸膜下分布13例，沿支气管血管束周围分布8例，弥漫分布5例。23例（71.88%）见磨玻璃样影，其中胸膜下分布11例，支气管血管束周围分布7例，弥漫分布5例。肿块影2例（6.25%，图2），均分布于左侧胸膜下区域。结节影9例（28.12%，图3），7例分布在胸膜下，2例弥漫分布。不规则线状影6例（18.75%，图4），5例分布于胸膜下区域。网格状影4例（12.50%），主要分布于双侧胸膜下区域。25例（78.12%）纵隔淋巴结增大（短径＞1 cm）。6例（18.75%）合并有少量胸腔积液，左侧1例，右侧2例，双侧3例。无胸膜增厚及心包积液患者。

2.2 CT对疗效的评价 24例激素治疗后行CT随访的患者中，治愈 5例，好转14例，病灶无变化3例，病变呈游走反复2例，未见病变进展。

3 讨论

图1 男，48岁，咳嗽1个月余，加重伴发热1周 图1a，1b 分别为激素治疗前、后CT平扫图片。治疗前见双肺多发实变影，多分布于胸膜下，经激素治疗1个月后，病变基本消失 图2 男，58岁，反复咳嗽，咳痰5年余，CT平扫示左肺上叶斜裂胸膜下团块样高密度影图 3 男，65岁，咳嗽、胸闷 3个月，加重伴发热2周 图3a 激素治疗前，双上肺大片细网格状影并磨玻璃样变，伴弥漫性分布小结节影 图3b，3c 经激素治疗2周后，双上肺磨玻璃样影密度变淡，双下肺出现新的磨玻璃影，病变呈游走性 图4 女，68岁，反复干咳3年余，左肺下叶不规则线状影

3.1 临床表现 COP平均发病年龄为50～60岁，男女发病率相近［1］。常见临床症状有不同程度的咳嗽（干咳或伴咳痰）、发热、呼吸困难，伴乏力、体质量下降和肌肉酸痛等。听诊时可闻及局限性或广泛性的湿性啰音和/（或）Velcro啰音，多位于两肺中下部。肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散功能下降。本组32例平均年龄为（54±10）岁，症状以咳嗽和发热为主；最常见体征为湿啰音，仅4例可闻及Velcro啰音；肺功能检查示21例表现为限制性肺通气功能障碍，其中13例伴弥散功能下降；2例轻度阻塞性肺通气功能障碍；9例未见异常，与文献报道［2］相近。COP临床表现缺乏特异性，需结合病理及影像学检查方能确诊。

3.2 病理特点 COP是肺组织对不同因素肺损伤所产生的共同反应，其病理特点是病变呈斑片状分布，病变中央为小气道，肺泡内、肺泡管内见疏松的胶原样结缔组织增生，形成Masson小体，可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽肿的形成，肺泡壁和肺泡间隔见单核细胞浸润，肺结构正常，镜下病变均匀一致。此表现是诊断OP的基础，但也可能是继发性改变或过敏性肺炎、韦格氏肉芽肿等疾病病理表现的一部分，在肺癌或肺梗死病灶的外周部也可见到［3］。因此，在获得OP病理诊断的基础上，结合临床和影像学检查资料进行综合分析，排除可能导致OP的其他疾病后，才能诊断为COP。

3.3 CT表现 文献对COP的CT表现描述各不相同。2008年英国胸科协会在“间质性肺疾病指南”［4］中提出COP最常见表现为局灶性胸膜下肺实变影伴或不伴支气管充气征，其次为磨玻璃影，其他少见征象有结节影及外周分布的网状影。综合文献资料并结合本组资料，COP的主要CT表现如下：①实变影，实变多位于双肺内，且具有以胸膜下及沿支气管血管束周围分布为主的特点。本组中81.25%的COP患者表现有斑片状实变影，与文献［5-6］报道的77%～90%一致。②磨玻璃样影，本组占71.88%，是除实变影外最常见的CT表现，与文献［7］报道一致。本研究还发现，磨玻璃样影多呈双侧分布。③结节影或肿块影，可多发，大小不等，边缘不规则，其内可伴有支气管充气征［8］。本组9例见结节影，2例见肿块影，多分布在胸膜下或弥漫分布，未见支气管充气征。④不规则线状影，本组6例（18.75%），多分布在胸膜下区，其比例略高于既往文献［2］。⑤纵隔淋巴结增大，本组25例（78.12%），与文献［6，9］报道相近。虽然本研究未行纵隔淋巴结病理检查，但这种伴随征象，对COP的诊断具有一定价值。另外，本组6例（18.75%）合并少量胸腔积液，可能与低蛋白血症或心功能不全有关。

3.4 治疗方法 COP对激素治疗反应良好，但较易复发。Lazor等［10］报道COP患者总复发率为58%，其中31%的患者复发1次，27%的患者复发2次以上。刘巧维等［11］研究发现，与未复发患者相比，复发患者开始激素治疗时间距离症状首发时间间隔较长，激素起始剂量小且疗程较短。70%～80%的患者接受激素治疗后临床和影像学改变可完全消失［12］；但少数患者虽经积极治疗病情仍有进展，最终死于呼吸衰竭。影响COP预后的因素有：①胸部CT以网格状纤维化为主要表现；②支气管肺泡灌洗液中缺乏淋巴细胞；③病理表现有纤维化瘢痕或肺组织重塑［13］。本组3例最初被误诊为间质性肺炎，抗感染治疗效果不佳，病情反复、迁延不愈，最终行经皮肺活检、胸腔镜肺活检确诊为COP，应用激素治疗无效，胸部CT均以纤维化为主要表现，疾病已进入晚期。因此，对COP患者应早期诊断、早期治疗，以防止不可逆性肺纤维化的出现。

总之，COP临床表现缺乏特异性，必须在获得OP病理诊断的基础上，结合临床和影像学检查进行综合分析，排除可能导致OP的其他疾病后，才能诊断为COP。其CT主要表现为胸膜下或支气管血管束周围分布为主的实变影、磨玻璃样影，可见结节影、肿块影、不规则线状影及网格状影。提高影像科医师对COP的认识，有助于早期诊断、早期治疗，并可评价治疗效果，指导用药方案，改善患者预后。

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2014-05-09）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.023

陈海荣，E-mail：chenhairongmail@163.com。