多发颅骨海绵状血管瘤1例

吴海涛，王立兴

（扬州大学临床医学院 江苏省苏北人民医院医学影像科，江苏 扬州 225001）

多发颅骨海绵状血管瘤1例

吴海涛，王立兴

（扬州大学临床医学院 江苏省苏北人民医院医学影像科，江苏 扬州 225001）

颅骨；血管瘤，海绵状

女，47岁，3年前无诱因发现左额部头皮隆起，皮下可触及骨性肿块，约黄豆大小，局部无疼痛，无恶心呕吐、无肢体抽搐等症状，近期患者发现肿块缓慢增大。体格检查：神志清楚，精神好，左额部局部头皮隆起，触诊可及3.0 cm×3.0 cm大小的骨性突起，突出约0.8 cm，表面光滑，无压痛。实验室检查未见明显异常。

影像学表现：CT示两侧额骨、左侧顶骨多发局限性骨质破坏，最大者位于左侧额骨（图1），大小约3.3 cm×1.9 cm。病灶主要位于板障，呈膨胀性生长，内见多发“放射状骨针”，CT值在408～740HU之间，内板、外板骨皮质受累变薄，左侧额部软组织略肿胀。MRI示颅骨双侧额部及左侧顶部多发病灶均呈长T1、长T2信号影，病灶内信号不均匀，可见条形低信号影，与周围组织分界清楚（图2，3）。增强扫描病灶呈明显不均匀强化（图4）。

手术及病理：取左额颞弧形切口长20 cm，依次切开皮肤及皮下组织，皮瓣翻向下方，切开颞肌，充分显露左额骨病变，见额骨病变隆起长约1.0 cm，大小约2.5 cm×2.5 cm，局部颅骨外板呈紫黑色。以颅骨病变为中心掀起骨瓣，颅骨内板与硬脑膜粘连，予以分离去除病变颅骨，开骨窗约6.0 cm×6.0 cm，颅骨内板亦呈紫黑色，局部硬脑膜未见病变侵犯，术中切下颅骨送病理。病理检查：骨组织内见血管增生，管腔大小不等，内充血，诊断为海绵状血管瘤（图5）。

讨论：原发性骨血管瘤是一种少见的原发于骨的良性血管性肿瘤，在组织学上骨的血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及混合型血管瘤；以海绵状血管瘤多见，发病率极低，占骨骼系统所有肿瘤的0.7%～1%，以脊柱最常见，其次是颅骨；而颅骨海绵状血管瘤仅占颅骨良性肿瘤的0.2%左右［1］，病变多位于额骨，且多为单发，多发少见。目前为止，国内报道仅1例多发颅骨海绵状血管瘤［2］，本例患者颅骨见多发肿瘤，分别位于双侧额骨及左侧顶骨，发病部位与文献报道一致。

颅骨海绵状血管瘤可发生于任何年龄，以中年居多，病变生长缓慢，多表现为无痛性肿块，病灶小者多无任何症状，大者可表现为皮下肿块隆起［2］。病变起源于板障，沿板障两侧呈条形蔓延，对颅骨内外板的骨质均有破坏。病变向外侧生长时一旦突破颅骨外板，导致骨膜受到刺激而出现骨膜反应，向颅内生长可累及硬脑膜［3］。但颅骨海绵状血管瘤更倾向于对颅骨外板的骨质破坏［2-4］。

本病发病率较低，其影像学表现有一定特征性。X线表现为颅骨圆形、类圆形或“蜂窝状”边界整齐的密度减低区，周围伴有硬化带，切线位可见以破坏区为中心向四周放射排列粗大的骨小梁，呈“太阳光芒状”［3］。CT表现为肿瘤密度不均匀，其CT值在117～948HU之间变化［4］。当瘤体内骨性成分较密集时，病灶密度高，CT值高；反之，CT值低；肿瘤对颅骨呈膨胀性破坏，边缘锐利，病灶内部见放射状骨针，呈“扇贝样”改变，周围骨质伴有硬化改变。MRI表现为病变多呈椭圆形长T1、长T2信号影，其内可见条形或点状长 T1、短 T2信号的骨针，增强扫描后瘤体除骨针外明显强化。该患者双侧额骨及左侧顶骨的肿瘤影像表现一致，与文献报道相符，为典型的颅骨海绵状血管瘤。有文献［4］报道，MRI表现与CT值大小密切相关，CT值越高，MRI平扫表现为短T1、短T2信号；反之，MRI平扫表现为长T1、长T2信号。

图 1 CT骨窗肿瘤位于板障内，内板、外板骨皮质变薄，局部破坏 图2 双侧额骨及左侧顶骨见长T2信号影，其内可见条形低信号，左侧额骨部肿瘤最大约3.3 cm×1.9 cm 图3双侧额部见长T1信号影 图4 MRI增强扫描示肿瘤呈明显不均匀强化 图5 骨组织内见血管增生，管腔大小不等，腔内充血，病理证实为海绵状血管瘤（HE×100）

结合患者影像特征同时查阅文献，将颅骨海绵状血管瘤的特征性表现总结为：①板障局限性破坏，以破坏区为中心向四周放射排列粗大的骨小梁，呈“太阳光芒状”；②病灶内放射状骨针，呈“扇贝样”改变，周围骨质伴有硬化改变；③T2WI肿块呈特征性高信号，增强扫描后病灶呈明显不均匀强化。

颅骨多发海绵状血管瘤需与转移瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿及骨纤维异常增殖症相鉴别。通过对颅骨海绵状血管瘤的CT和MRI图像进行综合分析，有助于加深对该病的认识，提高影像诊断水平。

［1］Naama O，Gazzaz M，Akhaddar A，et al．Cavernous hemangioma of the skull：3 case reports［J］．Surg Neurol，2008，70：654-659.

［2］徐国政，马廉亭，秦尚振，等．多发性颅骨内血管瘤一例报告并文献复习［J］．中华神经外科杂志，2004，20（3）：235.

［3］田笑，郑雅亭．颅骨巨大海绵状血管瘤侵及硬脑膜一例［J］．临床放射学杂志，2010，29（2）：219-220.

［4］陈绪珠，范亦龙，陈谦，等．颅骨海绵状血管瘤的CT和MRI诊断（附11例报告）［J］．医学影像学杂志，2011，21（2）：149-151.

2014-06-15）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.046

吴海涛，E-mail：jtwdoctor@126.com