双侧顶叶多发脱髓鞘假瘤1例

高俊田

（吉林省国文医院影像科，吉林 公主岭 136100）

双侧顶叶多发脱髓鞘假瘤1例

高俊田

（吉林省国文医院影像科，吉林 公主岭 136100）

脱髓鞘疾病；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

女，45岁，头痛1个月，发热盗汗半个月，右侧肢体活动不灵1 d入院。查体：体温 39.4℃；入院时右上、下肢肌力Ⅳ级；2 d后右上肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅱ级，痛温觉减退，右侧膝腱反射减弱；4 d后右上肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅰ级，Babinski征阳性。

影像学检查：CT示左顶叶混杂低密度灶，其内可见斑片状高密度影（图1）。MRI示双侧顶叶及左侧额叶内斑片状异常信号，T1WI呈混杂低信号，T2WI呈混杂高信号，其中左侧顶叶病灶内可见小斑片状等低T1、略低T2信号，FLAIR呈明显低信号，病灶周围未见水肿（图2～4）；增强扫描病灶周边呈环形强化，且强化环为非闭合环（图5）。

治疗及预后：左顶叶较大病灶行手术切除，术中所见病变为灰黄色、质脆韧之囊性病灶，腔内为大量暗红色坏死及出血组织，形状不规则，大小约3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm，术后病理诊断为脱髓鞘假瘤、瘤内出血（图6）。余2处病灶未做处置，术后给予激素治疗，患者痊愈，随访10个月，病灶吸收良好。

讨论：脱髓鞘假瘤也称肿胀性脱髓鞘病变，是一组介于多发性硬化与急性弥散性脑脊髓炎之间的独立中间型疾病，多为单发，多发者少见。该病近20年来才被认识，1986年Hanter首先报道4例类似肿瘤的脱髓鞘病变［1］。该病好发于20～50岁的中青年女性，急性或亚急性起病，病情进展迅速，常出现头痛、恶心、呕吐及相应的局灶性神经定位症状和体征。病理学检查可见急性期血管周围炎性细胞浸润，且随着病情进展，淋巴细胞逐渐增多，髓鞘破坏区肥胖型星形细胞增生，并见巨噬细胞浸润，轴索相对完整；病程后期，巨噬细胞和肥胖型星形细胞减少，纤维型星形细胞明显增生［2］。本例即为急性期病变。

影像学检查常提示为局灶性占位性病变，周围无水肿。CT表现为低密度影，合并出血时可见斑片状高密度。MRI表现为长T1、长T2信号，均匀或混杂，可合并囊变或出血，合并出血时病灶内可出现小片状短T1、等T2信号，增强扫描见病灶周边环行强化。有报道［3］称非闭合性环状强化为其特征性改变，该征象可能是由病灶边缘髓鞘缺失、巨噬细胞聚集及血脑屏障破坏等原因引起的。鉴于此，常规影像学检查难以确诊，常需要与胶质瘤、脑脓肿及寄生虫病变等进行鉴别。Saindance等［4］使用MRS分析6例脱髓鞘假瘤，发现病灶中心区域NAA/Cr比值与胶质瘤差别明显，而其他区域差别不显著。Cha等［5］研究证明，MRPI有助于脱髓鞘假瘤的诊断，其平均血容量明显减低，据此可与肿瘤性病变鉴别。

虽然常规影像学检查对脱髓鞘假瘤的诊断具有一定的局限性，但是如果结合MRI功能成像及其临床表现，则有可能对该病作出正确诊断，从而避免不必要的手术。

图1 CT平扫示左顶叶混杂密度影，其中心区为高密度 图2～4 分别为MRI轴位T1WI、T2WI、FLAIR，示双顶叶及左额叶T1WI呈混杂低信号，T2WI呈混杂高信号，左顶叶病灶内见等低T1、略低T2信号 图5 矢状位MRI增强扫描示病灶非闭合环形强化 图6 病理示病灶内炎细胞浸润，以血管周围为著；胶质细胞增生（HE×40）

［1］Hunter SB，Ballinger WE，Rubin JJ.Multiplesclerosis mimicking primary brain tumor［J］.Arch Pathol Lab Med，1987，111：464-468.

［2］马林，蔡幼铨，高元桂，等.中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的MRI表现［J］.中华放射学杂志，2002，36（7）：601-604.

［3］Anderson RC，Connolly ES，Komotar RJ，et al.Clinicopathological review：tumefactive demyelination in a 12-year-old girl［J］.Neurosurgery，2005，56：1051-1057.

［4］Saindane AM，Cha S，Law M，et al.Proton MR spectroscopy of tumefactive demyelinating lesions［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2002，23：1378-1386.

［5］Cha S，Pierce S，Knopp EA，et al.Dynamic contrast-enhanced T2*-weighted MR imaging of tumefactive demyelinating lesions［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2001，22：1109-1116.

2014-06-28）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.045