原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现

蒋忠毅，薛 惠，沈亦亦，戴辉星，李晶晶

（江苏大学附属金坛市人民医院放射科，江苏 金坛 213200）

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现

蒋忠毅，薛 惠，沈亦亦，戴辉星，李晶晶

（江苏大学附属金坛市人民医院放射科，江苏 金坛 213200）

目的：探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现，以提高该病的诊断水平。方法：回顾性分析20例经手术及病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的影像学资料，分析肿瘤的影像学表现。结果：20例患者共28个病灶。单发病灶14例，多发病灶6例。病灶多位于脑深部白质、基底核、胼胝体及丘脑等近中线部位，以及额叶、顶叶等脑实质表面。CT检查5例，共10个病灶，9个表现为等或稍高密度影，1个为稍低密度影；增强扫描9个病灶明显强化，1个病灶轻度强化。MRI检查15例，共18个病灶，其中平扫11个T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号，3个T1WI、T2WI均呈等信号，4个T1WI、T2WI呈混杂信号；增强扫描14个病灶明显强化，3个呈不均匀强化，1个呈环形强化。4例累及脑膜，引起脑膜增厚，见“脑膜尾征”。2例室管膜呈线样强化。28个病灶中可见“缺口征”2个、“尖角征”3个、“握拳征”2个。5例行MRI动态增强扫描，时间-信号强度曲线示4例为缓升型，1例为平台型。2例行MRS检查，见明显的脂质峰。结论：原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT、MRI表现具有一定特征性，结合MRI动态增强扫描和MRS检查，能提高诊断准确率，确诊仍依赖病理。

神经系统肿瘤；淋巴瘤；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是指原发于中枢神经系统的非霍奇金氏淋巴瘤，以发生于脑内及脑膜的淋巴瘤多见。本病发生率较低，临床上无特异症状及体征，对PCNSL的影像学表现认识又不足，故此病误诊率较高。现收集我院2005年7月至2014年1月期间资料完整、经手术及病理证实的PCNSL患者20例，分析其影像学及其病理表现，旨在进一步提高PCNSL的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组20例中，男13例，女7例；年龄21～85岁，平均45.8岁。临床表现为头昏、头痛、恶心呕吐、肢体运动功能障碍、视力下降、语音不清等。20例术前行CT或MRI扫描，其中5例行CT平扫+增强扫描，15例行MRI扫描+增强扫描；5例另行MRI动态增强扫描，2例另行MRS扫描。

1.2 仪器与方法 CT检查采用Siemens 64排CT机，轴位扫描，层厚5mm，层距5mm，增强扫描对比剂为碘海醇（300mgI/mL），经肘静脉用高压注射器注入，剂量1.5mL/kg体质量，注射速率3.0mL/s。MRI扫描采用Siemens 1.5 T超导MRI扫描仪，采用标准头颅线圈。扫描参数：横断位采用梯度回波序列FL2D T1WI（TR/TE 260 ms/2.6 ms），TSE T2WI（TR/ TE 3 800ms/97ms），FLAIR序列（TR/TE 3 800ms/ 93ms），矢状位FL2D T1WI（TR/TE 380ms/2.5ms），层厚6.0mm。FOV 19 cm×20 cm，矩阵256×195。动态增强扫描：经肘静脉快速注入Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体质量。采用FL2D序列，注药前平扫1次，注药后无间断重复5次扫描，每次持续时间约30 s，每次扫描获得20帧图像。之后行TSE序列的轴位、矢状位、冠状位延迟扫描。MRS：1H-MRS采集单体素和多体素的点分辨采集方式序列，TR 1 500ms，TE 40～120ms，NEX 128。ROI采用2D定位于肿瘤区及水肿区，选择正常脑白质信号、血管作为参照，单体素大小选择约2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，多体素根据病灶大小选定。

1.3 图像分析 图像传至Siemens Leonardo工作站进行重建，得到时间-信号强度曲线（time signal-intensity curve，TIC）。ROI选取强化的肿瘤实体或肿瘤明显强化的部分，避开强化不明显或不均匀部分。参照物选择正常脑组织和上矢状窦。TIC分为4型：①Ⅰ型：缓升型，动态增强扫描曲线呈持续上升，未见明显峰值；②Ⅱ型：平台型，增强峰值在45～65 s内出现，以后曲线呈平坦走行；③Ⅲ型：速升型，增强峰值在45 s内出现；④Ⅳ型：无明显强化。MRS采集后传入工作站，获得各代谢物分布曲线图及解剖定位参考图。

2 结果

2.1 数目及分布 20例共28个病灶。单发病灶14例，其中位于额叶2例，脑室周围白质4例，基底核1例，胼胝体区4例，枕叶1例，小脑半球1例，鞍区1例；6例为多发病灶，其中2例为双侧基底核区及脑白质各1个病灶，1例为右额叶、右顶叶病灶各1个，1例为胼胝体、右基底核及右侧额叶病灶各1个，1例为左侧颞部脑膜旁、左侧额叶、左侧顶叶病灶各1个，1例左侧小脑半球、左侧丘脑病灶各1个。病灶最大4.0 cm×4.5 cm×3.0 cm，最小约0.5 cm×0.4 cm× 0.7 cm。

2.2 影像学表现 28个病灶中，20个边界清晰，3个边界欠清，5个边界模糊。28个病灶均未见钙化、出血。20个病灶周围出现不同程度水肿，8个病灶周围未见明显水肿，但病灶直径均小于1 cm。CT检查5例，共10个病灶，其中平扫7个为略高密度影，2个为等密度影，1个为略低密度影；增强扫描后9个病灶（平扫时为略高或等密度）明显强化，1个病灶轻度强化。2例累及脑膜，引起脑膜增厚，见“脑膜尾征”。

MRI检查15例，共18个病灶，其中平扫11个病灶T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号，3个T1WI、T2WI均呈等信号，4个T1WI、T2WI呈混杂信号。增强扫描后14个病灶（平扫T1WI呈稍低或等信号、T2WI呈稍高或等信号）明显强化，3个（平扫T1WI、T2WI呈混杂信号）不均匀强化，1个呈环形强化（图1）。2例累及脑膜，引起脑膜增厚，见“脑膜尾征”（图2）。2例见室管膜呈线样强化。5例行MRI动态增强扫描，4例TIC曲线呈缓升型，1例呈平台型。2例行MRS检查，2例均呈低灌注，均呈N—乙酰天门冬氨酸（NAA）峰中度降低，肌酸（Cr）峰轻度降低，胆碱（Cho）峰升高，可见明显的脂质（Lip）峰出现。

3 讨论

PCNSL是一种少见的颅内恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的1%［1］，本病可发生于各个年龄阶段，以20～50岁居多，男性多于女性，大多数为非霍奇金氏淋巴瘤，病理类型为B细胞型。

PCNSL可发生在中枢神经系统任何部位，以幕上深部白质、基底核、胼胝体及丘脑等近中线部位以及额叶、顶叶等脑实质表面为主，大多数单发，也可多发，甚至可跨过中线部位生长，常见于一侧大脑半球，可呈弥漫性生长，可沿脑膜及室管膜种植播散［2］。本组肿瘤分布特点与文献报道［3-5］的PCNSL好发于脑内幕上血管周围间隙相符。

PCNSL在CT上呈等或略高密度，在T1WI呈稍低或等信号、T2WI呈稍高或等信号，较少出现囊变、出血、钙化。瘤周水肿呈两极分化表现，较大病灶常有不同程度的水肿及占位效应，而弥漫型小病灶常无瘤周水肿及占位效应。本组表现与文献［6］报道相似。肿瘤细胞围绕血管呈“袖套状”浸润，导致血管内皮破坏，继而破坏了血脑屏障，使对比剂由血管内渗漏到组织的细胞外间隙，引起病灶明显强化［4，7-8］。也有学者［9］报道HIV阳性患者瘤体内可见坏死囊变及环形强化，但本组未见此种病例。“缺口征”、“尖角征”、“握拳征”是由于肿瘤生长过快，血供不足或与生长过程中遇到大血管阻挡有关［3，5，7，10］，这对定性诊断帮助较大。本组28个病灶中可见“缺口征”2个、“尖角征”3个、“握拳征”2个。肿瘤位于脑室周围或脑表面，可沿脑室膜播散并侵犯软脑膜，增强扫描时出现沿脑室边缘的线样强化和软脑膜强化，强烈提示淋巴瘤的诊断［11-12］，本组 4例见脑膜强化，2例见室管膜强化。

MRI动态增强扫描可获得对比剂在毛细血管网和组织间隙内分布的动态生理信息，从而反映肿瘤的微循环、灌注和毛细血管通透性的变化。动态增强扫描早期，对比剂主要位于血管内，MRI信号改变主要依靠肿瘤内毛细血管的数量及血流灌注的情况。动态增强扫描后期，对比剂通过毛细血管渗透到细胞外间隙，MRI信号改变与对比剂在细胞外间隙积聚有关［13］。颅内淋巴瘤细胞多聚集在血管周围，形成血管细胞套，向周围浸润，破坏血脑屏障，组织上无明显血管内皮细胞增生、缺乏新生血管生成，因此，淋巴瘤肿瘤血流灌注量较低，TIC呈缓升型或平台型［14］。MRS是无创的检查方法，MRI结合MRS检查确诊率达80%［15-17］。在MRS图像上，肿瘤实质区域内出现NAA峰中度减低，Cho峰升高，出现宽大的Lip峰，可以作为淋巴瘤的特征表现［16］，并认为Lip峰可能与肿瘤内坏死、大量巨噬细胞吞噬脂质、淋巴细胞和巨噬细胞细胞膜成分更新加快有关，NAA峰的降低，提示神经元损害。本组2例MRS表现符合文献报道。

图1 男，43岁，左侧脑室周围白质内淋巴瘤 图1a T1WI呈稍低信号，周围水肿明显 图1b T2WI呈稍高信号 图1c 增强扫描后病灶明显均匀强化 图2 女，56岁，右枕叶淋巴瘤，增强扫描后明显强化，累及脑膜，见“脑膜尾征”

PCNSL需要与以下病变鉴别：①转移瘤，多位于灰白质交界处，呈长T1、长T2信号，水肿及占位效应明显，瘤周水肿与瘤体大小不成比例，表现为“小肿瘤、大水肿”，易出血和坏死，增强扫描后呈结节状强化，中心坏死呈环形强化，有原发性恶性肿瘤病史。②胶质瘤，T1WI多呈低信号，T2WI呈高信号，其浸润性生长明显，病灶境界欠清，肿瘤坏死、囊变常见。某些类型胶质瘤可有钙化。而淋巴瘤较少出现坏死、囊变及钙化。胶质母细胞瘤强化多呈不规则环形或“分枝状”，水肿和占位效应明显，有时与有囊变、坏死的淋巴瘤鉴别较困难［17］。有学者［12］认为，胶质母细胞瘤与淋巴瘤相比，MRI动态增强扫描中早期肿瘤内的对比剂量较多，信号变换率较大，峰值出现时间较早，TIC曲线较陡峭。在MRS图像上，若出现宽大的Lip峰，提示淋巴瘤。③脑膜瘤，多位于脑表面邻近脑膜部位，与脑膜呈宽基相连，半圆形，边界清晰，肿瘤周围皮质受压、变形、移位及相邻脑白质扭曲变形，CT多表现为高密度，可有钙化。而淋巴瘤很少出现钙化。T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈等、稍高或稍低信号。脑膜瘤增强扫描后均匀强化，可见“脑膜尾征”；淋巴瘤增强扫描时肿瘤实质部分大部分为明显强化，但不如脑膜瘤明显。脑膜瘤属脑外肿瘤，不含神经元，MRS检测不到NAA峰，Cho峰显著升高，出现丙氨酸（Ala）峰是脑膜瘤的特点。

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2014-08-07）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.021

蒋忠毅，E-mail：jiangzhongyi9996@sina.com。