成人先天性胆总管囊肿83例诊治分析

付文广，黎靖，温剑，李秋，雷正明

（泸州医学院附属医院肝胆外科，四川泸州646000）

成人先天性胆总管囊肿83例诊治分析

付文广，黎靖，温剑，李秋，雷正明

（泸州医学院附属医院肝胆外科，四川泸州646000）

目的:探讨成人先天性胆总管囊肿的诊治。方法:分析2001年1月至2010年8月，我院83例成人先天性胆总管囊肿患者临床资料。结果:腹痛是其主要的临床表现（86.75%），其次为黄疸（56.63%）和发热（42.17%）。B超、CT和MRCP的诊断率分别为85.54%，92.86%和94.67%。83例患者中，72例接受手术治疗，术后随访51例（70.83%），中位随访时间38月（3月～100月）。患者术后恢复良好。5例随访的行胆管癌根治术患者中位生存时间为21月，4例行姑息手术治疗的患者中位生存时间为6月。结论:成人先天性胆总管囊肿的诊治应重视临床表现，MRCP有助于诊治。一旦确诊应早期手术治疗，以防癌变。囊肿切除和肝总管空肠Roux-en-Y吻合术应作为首选术式。

先天性胆总管囊肿；成人；诊断；治疗

先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst, CCC）是指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常，在东亚人群中多见。胆总管囊肿虽为良性病变，但与胆管炎、胰腺炎和恶性转化等严重并发症有关[1]。随着临床医学检查方法的改进，CCC的发现率有增加趋势，且临床症状不典型，临床诊治存在困难。本文旨在探讨成人CCC的诊断及治疗方法。

1 临床资料

1.1 一般资料

我院2001年1月至2010年8月共收治成人CCC患者83例（男性17例，女性66例），年龄15岁～76岁（平均为34.6岁），病程2月～22年。本组病例中合并胆管结石15例，慢性结石性胆囊炎6例，急性胰腺炎4例，既往行囊肿内引流术者2例，门脉海绵样变1例。

1.2 诊断方法

通过腹部B超、CT、MRCP、ERCP等影像学检查，术前明确诊断为胆总管囊肿。83例患者均行B超检查，56例患者行CT检查，75例患者行MRCP检查，2例患者行ERCP检查。其中10例（男2例，女8例）患者，术前检查提示囊肿癌变。

1.3 治疗方式

83例患者中接受手术治疗72例，术式包括：①囊肿完整切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合53例（其中合并肝叶切除4例、急诊囊肿外引流术后3例）；②胰十二指肠切除术2例（其中1例为囊肿癌变）；③囊肿大部分切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合8例；④10例癌变患者中1例行胰十二指肠切除术，6例行胆管癌根治术，3例行姑息性外引流术。另11例患者因各种原因拒行手术治疗。

1.4 统计分析

数据资料利用SPSS 13.0软件分析，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。组间比较采用最小差异t检验（LSD-t），P＜0.05认为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现

腹痛是最常见的症状，72例CCC患者出现此症状，其他症状（黄疸，发热等），表1。72例（86.75%）因出现临床症状而进一步诊治，而11例（13.25%）无临床症状的患者，是在健康检查或者其他疾病的诊疗过程中发现合并存在CCC。

表1 83例成人先天性胆总管囊肿的临床表现

2.2 影像学检查及分型

B超检查83例，确诊71例（71/83,85.54%）；CT检查56例，确诊52例（52/56,92.86%）；ERCP检查2例，确诊2例（2/2,100%）；MRCP检查75例，确诊71例（71/75,94.67%），通过以上方法术前诊断为CCC。按照Todani等修订的Alonso-Lej分型，I型67例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例，Ⅳ型9例，Ⅴ型3例。其中10例（男2例，女8例）患者，术前检查提示囊肿癌变。同CCC良性病变组比较，癌变组患者的年龄较良性病变组患者的年龄大（数据未列出），其差异具有统计学意义（P＜0.05）。

2.3 手术方式及并发症

72例患者接受手术治疗，各型CCC的具体手术方式见表2。本组患者无围手术期死亡病例。手术并发症有胆漏5例，切口感染5例，反流性胆管炎4例，肺部感染1例，所有患者均经非手术治疗治愈，表2。

表2 72例成人先天性胆总管囊肿患者的手术方式

2.4 随访

通过门诊和电话随访，72例手术患者中获随访51例，随访率为70.83%。中位随访时间为38月（3月～100月），2例患者偶感上腹疼痛，药物治疗后症状缓解，随访恢复情况良好。10例癌变患者中9例获随访，1例行胰十二指肠切除术和4例行胆管癌根治术患者的中位生存时间为21月（11月～60月），4例行囊肿外引流手术的患者中位生存时间为6月（3月～9月），生存曲线，图1。

图1 成人先天性胆总管囊肿癌变患者的术后生存曲线图囊肿外引流术患者的1年生存率为0%，行肿瘤根治术的5年生存率为20%。a.肿瘤根治术组包含行胰十二指肠切除术和胆管癌根治术

3 讨论

3.1 重视CCC的临床诊断

成人CCC的患者在任何年龄均可出现多种症状，与小儿胆总管囊肿的临床表现不同[2]。传统观点认为，腹痛、黄疸和腹部肿物合并存在是诊断胆总管囊肿的临床“三联征”，但本组病例中有腹痛症状的患者为86.75%（表1），是CCC的主要临床表现。其次为黄疸（56.63%）和发热（42.17%），这可能与CCC导致的胆汁淤滞等因素有关[3]。8.43%的CCC患者可触及腹部肿块，且多为体型消瘦者，并且腹部肿块易被继发性疾病掩盖。因此，仅靠“三联征”来诊断CCC是不可取的，容易导致漏诊和误诊。

随着影像学技术的不断进步，B超、ERCP和MRCP已经是CCC的主要检查手段。虽然ERCP是诊断胰胆管合流异常的“金标准”，但作为一种有创检查，难以广泛应用。B超是首选的诊断方式，但受气体干扰和检查者的经验影响，对胆总管下段及十二指肠后方的囊肿探查有困难。而MRCP作为一种无创检查方法，诊断CCC的敏感性为70%～100%，特异性为90%～100%，为囊肿分型和手术治疗方案的制定提供重要的参考依据[4-5]。B超和CT检查诊断本组CCC病例的准确率为85.54%和92.86%，但是MRCP检查能显示胆胰共同通道长度、结构以及精确的重建胆总管囊肿，且准确率高达94.67%。MRCP在胆胰疾病的诊断中起着越来越重要的重要，对胆总管囊肿的诊断仍有一定的局限性[5]。因此，重视患者临床表现，结合MRCP等影像学检查，早期诊断CCC并不困难。

3.2 CCC的治疗体会

由于受长期胰胆反流等因素的影响，囊肿易发生癌变，发生率为10%～30%[6-9]，CCC癌变后的预后较差[6,10]。本组病例CCC的癌变率为12.05%（10/ 83），囊肿癌变的患者即使按照胆管癌进行根治性治疗，中位生存时间为21月，而行姑息性治疗的患者中位生存时间仅6月（图1）。癌变患者的年龄较良性病变组年龄大（P＜0.05），与文献报道一致[1,11]，提示年龄与CCC癌变过程相关。因此，CCC一经确诊，应该及时手术治疗，对防止癌变和改善预后是十分必要的。

目前CCC手术方式的金标准为：囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合。该术式切除了囊肿，去除了癌变的基础。而囊肿空肠侧侧吻合的术式，可致癌变提前15年[12]，应完全摒弃。由于CCC的分型不同，故采用的手术方式也不相同（表2）。Ⅰ型主要采用囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。但囊肿切除是手术难点所在，其方式有全层切除、内膜剥除、使用2.5%碘酊或3%石碳酸处理残余囊壁，或采用电凝并钝性分离技术等[13]。在临床实践中，值得注意的是：①胆总管下段开口或囊肿深入到胰腺实质内或再次手术的患者不必强求完全切除囊肿，以免损伤十二指肠、胰腺等。对残留囊腔的黏膜以碘酊或石碳酸处理，间断缝合，用残留的浆肌层间断关闭胆总管远端或者包埋在胰腺被膜内;②术中需仔细辨别肝总管、左右肝管的走向。以肝总管开口为中心，保留囊壁0.5 cm～1.0 cm，使吻合口其呈喇叭口状，利于吻合[14]，但其囊壁黏膜应剥除。如囊肿上端开口较高达左右肝管汇合处，左右肝管V形切开成形，可预防狭窄;③术中配合使用纤维胆道镜，有利于发现结石、狭窄和癌变等合并症，制定更好的治疗措施。随着腹腔镜技术的成熟完善，Ⅰ型的CCC经腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合是可行的[15～17]。但对术者要求高，且远期疗效需要进一步观察。

本组资料中Ⅱ、Ⅲ型CCC病例数量相对较少，经验有限。文献报到Ⅱ型CCC可采用开腹或者腔镜手术治疗，对胆管壁上的缺损应尽量横行缝合以避免狭窄[18]。Ⅲ型可采用内镜下切除或囊肿去顶术。目前对CCC的Ⅳ型病变是否行肝内胆管扩张的相应肝段切除，仍存争议。Chijiiwa K等认为Ⅳ型病变的肝内胆管扩张是肝外胆管扩张延续所致，扩张的肝外胆管在切除3～6月后，肝内胆管扩张有好转，采用囊肿切除和胆管空肠吻合术的效果良好[19]。本组病例中4例Ⅳ型CCC患者采用胆总管囊肿并部分肝切除和肝管空肠Roux-en-Y吻合的术式，也获得满意疗效。因此，Ⅳ型的肝内胆管囊肿如局限某个肝叶或肝段可同时行肝叶或肝段切除术。对于肝叶切除难度较大或肝内弥漫囊肿（Ⅴ型）而又无癌变证据者可不必勉强行肝切除，但需要密切随访。伴有严重肝功能损害，或者有癌变者则可采用肝移植等方式治疗。对于急性胆道感染、全身情况差的患者，可先急诊行囊肿外引流手术以抢救患者生命，病情稳定后再行确定性手术。本组病例资料中有3例患者因囊肿大且合并感染行急诊手术治疗后，再行根治性手术，获得满意疗效。

综上，CCC的诊治应重视临床表现，MRCP有助于诊治。一旦确诊应早期手术治疗，以防癌变。囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术应作为CCC的首选术式。

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（2014-12-22收稿）

作者投稿系统http∶//xb.lzmc.edu.cn/

Analysis of diagnosis and treatment of 83 adult patients with congenital choledochal cysts

Fu Wenguang,Li Jing,Wen Jian,Li Qiu,Lei Zhengming
Department of Hepatobiliary Surgery,the Affiliated Hospital of Luzhou Medical College

Objective:To investigate the diagnosis and treatment of congenital choledochal cysts(CCC)in adults.Methods:Clinical data of 83 patients with CCC in our hospital from January 2001 to August 2010 were retrospectively reviewed.Results:Abdominal pain was the chief symptom occurring in 86.75%patients and next were of jaundice and fever，occurring in 56.63%and 42.17%patients respectively.In diagnosing CCC，the sensitivity of B ultrasound,CT and MRCP was 85.54%,92.86%and 94.67%respectively.Among 83 patients,72 underwent surgical treatment，51(70.83%)were followed-up.The median follow-up time was 38 months(3 to 100 months).Patients had good recovery after operation.The median survival time for five followed-up patients who underwent cholangiocarcinoma radical operation was 21 months，the other 4 patients who underwent palliative surgical treatment was 6 months.Conclusions:Clinical manifestation is important in diagnosing adult CCC. MRCP which has no mortality is the choice to help the diagnosis of CCC.In order to avoid biliary malignancy, surgical treatment should be done as soon as possible.Cyst resection and Roux-en-Y hepatojejunostomy should be the preferred surgical procedures.

Congenital choledochal cyst;adult;Diagnosis;Treatment

R657.4

A

10.3969/j.issn.1000-2669.2015.02.014

付文广（1982-），男，主治医师，博士，E-mail:leizhm@medmail.com.cn

雷正明（1956-），男，教授，硕士