卵巢原发混合性生殖细胞瘤1例并文献复习

李慰 翁立斌 袁晓露 魏建国

[摘要] 卵巢混合性生殖细胞瘤是一种较为罕见的高度恶性肿瘤，其进展较快，预后较差。我们通过对1例20岁年轻女性病例进行临床资料分析并复习文献，以加深对该瘤的认识。结果发现该肿瘤由两种成分混合存在，一种是典型的卵黄囊瘤，一种是无性细胞瘤。混合性生殖细胞瘤是卵巢生殖源性肿瘤中最常见的类型，镜下肿瘤由两种或两种以上的生殖细胞组成，免疫组化对诊断及鉴别诊断有重要作用，其生物学行为和预后与其组织学类型有关。

[关键词] 卵巢；混合性；生殖细胞；卵黄囊瘤；无性细胞瘤

[中图分类号] R737.31 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）30-0122-02

A case report of ovarian primary mixed germ cell tumor and review of the literature

LI Wei1 WENG Libin2 YUAN Xiaolu3 WEI Jianguo4

1.Department of Gynaecology and Obstetrics， Ningbo Yinzhou People's Hospital， Ningbo 315040， China； 2.Department of Internal Medicine， Ningbo Yinzhou Sixth Hospital， Ningbo 315040， China； 3.Department of Pathology， Xiaogan Central Hospital of Hubei Province， Xiaogan 432100， China； 4.Department of Pathology， Shaoxing People's Hospital of Zhejiang Province， Shaoxing 312000， China

[Abstract] Ovarian primary mixed germ cell tumor is a rarely kind of highly malignant tumor. Because of rapid progression，its prognosis is poor. By means of analyzing the clinical data of 20-year-old female case and review of the literature，we could deeply understanding this kind of tumor. The results showed that the tumor was consisted of two components， one was the typical yolk sac tumor， the other was dysgerminoma. Mixed germ cell tumor was the most common ovarian reproductive source tumour types. The tumor is composed of two or over two kinds of germ cell tumos. Immunohistochemistry plays an important role in the diagnosis and differential diagnosis of ovarian mixed germ cell tumor. Its biological behavior and prognosis depend on combined different histological types.

[Key words] Ovarian； Mixed； Germ cell； Yolk sac tumor； Dysgeminoma

發生于卵巢的混合性生殖细胞肿瘤（mixed germ cell tumor，MGCT）比较少见，是卵巢生殖源性肿瘤中最常见的类型，由于多是年轻人发病，且症状隐匿，临床上容易误诊及漏诊，错过最佳治疗时机。目前国内报道不多。本文报道1例原发于卵巢的混合性生殖细胞瘤，并结合文献复习，以加深对该瘤的认识。

1 临床资料

患者女，20岁，尿频5个月，B超发现盆腔肿块3 d于2012年6月24日入院。5个月前无明显诱因下出现尿频，无尿急、尿痛，偶有下腹痛、腰背酸痛，自行缓解，无阴道出血，无恶心呕吐，无腹胀腹泻，无大便异常。B超示盆腔内肿块（增大子宫伴宫内回声不均质团块填充可能），正常子宫形态结构消失，盆腔内一卵巢显示，另一卵巢显示不清，盆腔低回声区。MRI示盆腔内巨大实性占位，其周边仍可见部分子宫肌层信号，子宫平滑肌肉瘤首先考虑，不排除平滑肌瘤变性可能。今要求手术治疗以“盆腔肿物”收住入院。术中见盆腹腔少许积液，肝脏、脾脏表面及腹膜未见异常结节，大网膜见数个结节，大者约1.0 cm×1.5 cm，腹主动脉旁见大小约1.5 cm×3.0 cm肿块。盆腔内见一大小约20 cm×20 cm×18 cm肿块，盆腔淋巴结未及肿大，未见明显子宫形态，肿块后方与大网膜及道格拉斯窝粘连，双侧输卵管爬行于肿块上端，稍肿胀，左侧未见正常形态卵巢，右侧卵巢呈索条状。手术行子宫次全切除术+左附件切除术+大网膜切除术+腹主动脉旁肿块切除术，术中肿块破裂，见烂鱼肉样组织流出。病理诊断：（左卵巢）混合性生殖细胞肿瘤，以卵黄囊瘤为主（封三图5），少量见无性细胞瘤成分（封三图6）。免疫组化示：AFP（+），PLAP部分（+）（封三图7～8），CD10（-），CD117（-），CD30（-），CD34（-），CEA（-），CgA（-），CK（+），CK5/6（-），CK8（+），E-cad（+），EMA（-），ER（-），GFAP（-），HCG（-），NSE（-）， PR（-），S-100（-），Syn（-），Vim（-）。

2 讨论

混合性生殖细胞肿瘤含有混合性的各种单纯性生殖细胞肿瘤，它包括两种或两种以上生殖细胞成分[1，2]。它们占所有恶性生殖细胞肿瘤的5%～20%。80%的MGCT含有无性细胞瘤成分，70%的MGCT含有卵黄囊瘤成分，因此最常见的混合成分为无性细胞瘤+卵黄囊瘤，约占总病例数的1/3[3]，而绒毛膜癌和多胚瘤在卵巢则非常少见。这些成分可以混合存在，也可以分开生长。无性细胞瘤是最常见的成分，其次是卵黄囊瘤和未成熟型畸胎瘤，但含有良性畸胎瘤性成分的恶性生殖细胞肿瘤不包括在这个范畴内[4]。

MGCT主要发生在儿童和年轻女性，平均发病年龄为13.8岁（4～27岁）[5]，也有发生在更年期57岁女性的报道[6]。通常表现为腹痛或腹部肿块[7，8]。MGCT一般体积较大，平均直径为15 cm。肿瘤大体表现取决于肿瘤成分，卵黄囊瘤含有小的囊肿，经常有坏死区，所以肿块容易破裂；而无性细胞瘤呈鱼肉状，灰白或褐色。卵黄囊瘤成分最特征性的形态是：①网状或微囊性结构组成，内衬单层扁平或立方细胞。这些细胞具有透明或双染性的胞浆以及非典型深染的细胞核；②SD小体及肾小球样结构；③嗜酸性小球；④腺样结构[9]。无性细胞瘤成分镜下表现为肿瘤细胞多角形，具有明显的细胞膜和丰富的透明胞浆，细胞核位于中央，原形，空泡状含有突出的核仁。核分裂像一般多见。细胞呈巢状，周围绕以纤维性间隔，间隔内通常可见淋巴细胞[4]。肿瘤抗原表达取决于存在的生殖细胞瘤成分，如无性细胞瘤表达PLAP，但也有研究表明SALL4敏感性比PLAP更高[10]；卵黄囊瘤表达AFP，绒癌表达HCG。本例免疫表型：卵黄囊瘤区域AFP（+），无性细胞瘤PLAP（+），与病理组织学诊断符合。

MGCT诊断主要依靠临床特点、病理学及实验室检查。需要强调的是，病理诊断里需要注明肿瘤成分及占优势成分，因为不同成分的肿瘤其生物学行为与治疗预后可能不同。鉴别诊断包括：①混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤伴恶性生殖细胞肿瘤变异型；②性腺母细胞瘤；③未成熟畸胎瘤。

MGCT如果对化疗敏感，即使有瘤转移，也可以保留子宫且只进行单侧输卵管-卵巢切除术。因为切除子宫及双侧附件并不会改变预后[11]。除了FIGO Ⅰa期患者外，所有患者都需要进行化疗。最常用的化疗方案包括3～4周的BEP（博来霉素、依托泊苷、顺铂）或VAC（长春新碱、放线霉素D、环磷酰胺）方案。尽管没有一个标准的预后评价体系，但是现有的评价指标都表明肿瘤大小、组织学类型、肿瘤分期与预后可能相关，也有研究表明高水平的AFP、HCG表达提示预后不佳[12]。

[參考文献]

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（收稿日期：2015-05-13）