先天性子宫阴道缺如综合征患者阴道成形术的护理现状

刘怡，庄薇

(同济大学附属第一妇婴保健院 十病区，上海 200040)

·综 述·

先天性子宫阴道缺如综合征患者阴道成形术的护理现状

刘怡，庄薇

(同济大学附属第一妇婴保健院 十病区，上海 200040)

先天性子宫阴道缺如(mayer rokitansky küster hauser，MRKH)综合征表现为子宫及阴道上2/3 发育不全,其发病率约为1/4500[1]。此类患者的核型为46XX，表现为先天性无阴道、子宫缺如或始基子宫，智力及体格发育正常，卵巢发育及功能正常，具有典型的女性第二性征和性心理，是原发性闭经的常见原因[2]。主要分为两型：Ⅰ型主要是单纯的子宫和阴道上2/3缺如；Ⅱ型除子宫对称或不对称性发育不全，也可伴有输卵管发育不全或缺如(1根或2根输卵管)。另外，MRKH还可合并有肾脏、骨骼、听力、心脏或手指等畸形(亦称MURCS联合征)[3]。腹腔镜检查是诊断Ⅱ型 MRKH综合征的金标准[4]。近年来，虽有越来越多的家族病例支持遗传病因的假说，但MRKH综合征的发病原因仍不明确[1]。人工阴道成形术为MRKH综合征主要的治疗方法，手术目的是为患者再造一个在解剖和功能上都接近正常的阴道，以提高患者的生活质量[5]。术式的多样化要求护理工作不断提高以满足不同患者的迫切需要，现将近年来相关护理的方法综述如下。

1 MRKH综合征的手术治疗

自1817年，Dupuytren首次行阴道成形术以来，经国内外多位学者对该术式的不断创新，先后出现数十种术式。大致分为3类：经会阴阴道成形术、经腹会阴联合阴道成形术以及腹腔镜下阴道成形术[6]。在选择人工阴道成形术时，应详细了解患者的病史，掌握患者的生理解剖特点，与患者充分沟通，讲解各种术式的方法及各种并发症，尊重患者意愿。

1.1 经会阴阴道成形术 除Williams法阴道成形术及其Creatsas改良术式[7]外，此种经会阴术式均是于直肠膀胱间隙行人工造穴术，置入不同材料包裹的阴道模具或将材料制成筒状置入后再填塞纱布支撑。术后7～10 d材料与穴壁贴合，取换模具或纱布。全天佩带模具3个月后定期佩带至有规律的性生活。一般分为羊膜代阴道成形术、皮瓣移植法(Abbe-McIndoe术式)、颊黏膜移植法阴道成形术[8]、医用组织补片法阴道成形术及Williams手术[9]。

1.2 经腹会阴联合阴道成形术 在过去几十年里，经腹会阴联合阴道成形术一直处于主导地位。主要有经腹会阴联合肠道代阴道成形术、腹膜代阴道成形术及前庭黏膜上提法(Vecchitti术)。由于该手术需要开腹，患者手术创伤较大，且术后留有瘢痕，目前患者已不愿接受。该术式的优点是：该手术不破坏外阴形态，术后人工阴道有足够的宽度和深度，阴道光滑红润，无需使用润滑液，患者性生活满意率高[10]。缺点为成形术后至规律性生活之前，需每日以阴道扩张器扩张阴道，且形成的阴道深度较正常深度浅(约为7.2 cm)。

1.3 腹腔镜下阴道成形术 近年腹腔镜技术的快速发展和新器械、新材料的广泛应用，使应用腹腔镜技术完成阴道成形术成为可能[11]。根据所取肠段及手术方式的不同，可分为全腹腔镜下或腹腔镜辅助下乙状结肠或回肠代阴道成形术方式。该术式较开腹手术创伤小，术后发生肠粘连等手术并发症少。2002年万小平等[12]首次成功实施了腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术。因乙状结肠管径接近于正常阴道，有较为坚实的肌层组织，其黏膜具有持续的分泌润滑功能，且术后不需常规扩张以此形成的“阴道”。因此，目前普遍认为，乙状结肠代阴道是治疗MRKH综合征的最理想的方法[13]。与一般手术患者不同，先天性无阴道者普遍存在自卑心理，在重建良好“阴道”功能的基础上尽可能保持腹壁皮肤的完整性将会对患者今后生活产生积极影响[14]。另外，腹腔镜下腹膜代阴道成形术及腹腔镜下Vecchitti 阴道成形术也在近年来被广泛得到应用[15]。

2 围术期护理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 先天性无阴道是女性生殖器官畸形的一种疾病，严重影响患者的身心健康。而且发病呈年轻化，美国小儿科学会将妇科检查及初级保健列入儿童和青少年体检的范围。早识别、早干预、早治疗对青少年心理发育起着重要作用[16]。中国学者王玉萍[17 ]在对36例先天性无阴道患者的研究中发现，高达91.7%的患者羞于启齿，不愿谈论疾病，更不愿让其他室友得知其诊断。有22.2%的患者甚至请求医生不要在诊断证明上如实填写。张愿芳[18 ]则总结了此类患者的3种不良心理反应，包括自卑羞怯心理、担忧抑郁心理和焦虑恐惧心理。因此在护理中一定要注重尊重，不泄露患者的隐私，不随意闲谈患者的病情。程安源[19]的研究中表明与患者建立良好的护患关系，运用有效沟通技巧对患者进行心理疏导，帮助患者消除自卑感能有效提高患者的临床疗效，使其性生活质量和性生活满意度都明显提高。

2.1.2 肠道准备 阴道成形术术式多种多样，因术式的不同对肠道准备的要求也不一样。一般于术前3～5 d开始半流质饮食，术前1 d流质，并遵医嘱给予控制肠道感染的药物，如甲硝唑、新霉素、链霉素[20 ]以抑制肠道细菌的生长。多数情况下选用乙状结肠代阴道成形术[21]，对于乙状结肠代阴道成形术的术前肠道准备尤其重要，可用如下方法：术前3 d予以甲硝唑片0.4 g口服，每日3次，同时开始无渣半流质饮食；术前1 d流质饮食，并口服清肠剂，术前晚22:00禁食、禁饮。术前晚、术晨行清洁灌肠，直至患者排出物中无粪便，为清水为止[22]。腹膜代阴道成形术与乙状结肠代阴道成形术的术前肠道准备相类似。

2.1.3 皮肤准备 乙状结肠人工阴道成形术和腹膜代阴道成形术的皮肤准备，备皮范围相应较大。范围为上至剑突、下至大腿内侧上1/3，包括会阴部[23]。若行腹腔镜手术，需注意清洁脐部，脐部以松节油棉签清除污垢，清洗时避免弄破皮肤。除常规备皮外，还应注意清洁会阴部。冲洗外阴的溶液可用1∶40的络和碘溶液，或0.02%的洗必泰溶液。有些医院要求患者每日两次1∶5000高锰酸钾液坐浴，以减少感染的机会[24]。

2.1.4 特殊物品准备 为防止重构阴道的收缩，必须使用阴道模具来保持阴道的宽度和深度，同时还起到了止血的作用[25]。肠道、腹膜代阴道成形术；皮片、皮瓣移植阴道成形术，其新造阴道的覆盖物无须提前准备，由医生于手术中切取并移植。采用羊膜代阴道成形术的术式，需在术前留取羊膜2份，于手术当日至产科取样[14]。留取对象为产妇和胎儿均正常、无合并症的新鲜羊膜，且羊膜要剥得完整、无撕裂。为防止手术形成的人工阴道发生挛缩、变形，应放置阴道模具，其规格一般为3 cm×9 cm或3 cm×8 cm。选取模具的材质有玻璃[17]、塑料[26]、木质[26]几种，玻璃制的模具表面光滑易于取放和清洗，耐用，但易摔碎；塑料和木制的模具成本低，有足够的强度和耐磨性[27]，使用寿命短，但较于玻璃模具不易脱出。所有模具使用前均应消毒灭菌。也可选用商店出售的阴茎模型，根据阴道的大小选择型号、长度，前面打孔，以便分泌物排出[28]。更换模具后，为防止因重力作用，使模具脱出阴道口，造成穴道顶端的肉芽形成、瘢痕粘连，患者需用卫生带紧紧将模具兜住。因此要购买或制作2条卫生带，并将卫生带的松紧扣鼻改制成锁扣眼式的，避免因松紧带扣鼻的弹性而使模具脱出阴道口[17]。

2.2 术后护理

2.2.1 病情观察 患者返回病房后，轻呼患者姓名，嘱其活动四肢。麻醉药可能造成呼吸抑制，特别是全麻患者尚未清醒前，应特别注意观察呼吸频率及幅度，持续心电监护，严密监测体温、脉搏、呼吸及血氧饱和度的变化，鼻导管低流量给氧，持续4～6 h。术后去枕平卧6 h，头偏向一侧放置呕吐物吸入气管引起窒息。

2.2.2 引流管的护理 术后若留置腹腔引流管，应妥善做好固定，防止管道受压、扭曲、脱落，保证引流通畅，密切观察引流液的色、质、量，并注意有无活动性出血的情况。阴道成形术后留置导尿管的时间较长，因手术方式的不同，患者恢复水平各有差异，一般为3～10 d。注意保持导尿管的引流通畅，发现扭曲、堵塞时及时处理，同时注意观察尿液的色、质、量。放置尿管使得泌尿系统感染几率增加，因此每日进行2次会阴护理，每日更换尿袋。尿管留置期间嘱患者多饮水，起到自身冲洗膀胱的作用。有研究表明，每日用0.02%呋喃西林溶液冲洗膀胱1次，可起到良好的预防感染作用[29]。拔管前2 d改为每4 h排放尿液1次，以锻炼膀胱收缩功能。拔除尿管后鼓励患者多饮水，督促患者及时排尿[30]。

2.2.3 疼痛护理 患者麻醉恢复后，常主诉有大便感。主要是由于阴道成形术后，会对腔道起支撑和压迫止血的作用，常在腔道中填有纱卷(即软磨具)所致，积极应用静脉镇痛泵(生理盐水100 ml+芬太尼0.5 g+哌替啶250 mg+盐酸昂丹司琼注射液8 mg)，以20 ml/h速度持续泵入[25]。同时保持室内环境安静，允许家属陪伴。因会阴部神经分布丰富，痛觉非常敏感[26]，要注意分散患者的注意力，可播放适宜的音乐，以减轻患者的焦虑，护士给予必要的解释并对疾病的知识给予相应指导，鼓励并支持患者，设法减轻患者的心理压力，并通过影响内啡肽等物质的释放来达到镇静、催眠的作用。必要时可遵医嘱使用止痛的药物，疼痛缓解或停止时应立即停药，防止副作用及耐药性、成瘾性[31]。

2.2.4 饮食护理 为促进肠道功能的恢复和吻合口的愈合，术后禁食至肛门排气，禁食期间应给予足够的静脉营养维持。待肛门排气后进流质，半流质、少渣饮食，并嘱患者少量多餐，忌进甜食、牛奶等产气食物。乙状结肠人工阴道成形术的关键在于吻合肠管愈合好，下置肠管成活，饮食护理是保证肠管吻合成功的前提。所以需加强饮食护理，让患者进食半流质，是为了肠管内无积存大便，以免发生肠瘘[23]。王培红[22]等在对28例施行乙状结肠代阴道成形术的患者中发现，有3例术后7 h仍未排气，对其进行肌内注射维生素B1 100 mg，1次/d，并鼓励患者多翻身，48 h内均排气。熊燕黎[32]在对10例乙状结肠成形术的患者中发现，有3例发生腹胀，经针刺天枢、上巨虚、内关、足三里穴加以新斯的明足三里封闭或用肛管排气后缓解。患者胃肠道功能恢复后，指导患者多进食高蛋白、高维生素、高碳水化合物的饮食，尽早排便防止便秘。由于术后控制排便时间，肠道黏膜应激性降低，因此术后5～7 d根据患者情况，给予适当的肠道润滑剂，可口服液体石蜡以软化大便，保证肠道通畅，促进伤口愈合。

2.2.5 预防并发症的护理 阴道成形术患者除腔道创面外，还需再缝合小阴唇2～3针以防软模具的脱出，鉴于此处临近尿道、直肠，创面又有异物填塞和渗出，易导致感染，应加强会阴部护理，每日会阴冲洗2次，患者大便后，除指导患者由前向后擦拭，还应随时会阴冲洗。临床上也可预防性静脉注射抗生素来预防感染[20]。阴道成形术易造成会阴淋巴丛、淋巴管的破坏，导致外阴水肿，因此在会阴冲洗前应加强观察，若出现会阴水肿，使用25%硫酸镁湿热敷[17]。另外，若选择腹腔镜术式，易造成膀胱、输尿管、肠管的损伤。保持导尿管、引流管通畅是护理的关键，严密观察引流液的色、质、量，如出现血尿或引流管引出液为粪状物，提示有尿瘘或肠瘘的可能，应及时通知医生。肠梗阻是腹腔镜乙状结肠代阴道手术较为常见的并发症，若出现麻痹性肠梗阻，及时给予半坐卧位，鼓励患者多翻身，持续胃肠减压3～4 d。由于术后患者需严格卧床休息，所以需预防下肢静脉血栓的形成，可预防性予以低分子肝素钠抗凝治疗，保持患者大便通畅避免用力排便增加腹压，影响下肢静脉回流，重视患者主诉，发现患者下肢肿胀、酸痛，立即报告医生处理[33]。

2.2.6 人工阴道及模具的护理 模具的放置与护理是关乎手术成败的关键所在，由于操作过程有一定的痛苦，必须向患者反复强调其重要性，并保证患者掌握要领，方能取得良好的效果。术后第一次更换模具时，因患者疼痛明显，需在更换前使用止痛药物，更换时护士在旁陪伴，协助医生先冲洗阴道再将消毒模具置入阴道内，用丁字带进行固定[34]，而后每日消毒并更换阴道模具1次。为了预防感染和减轻对阴道组织的摩擦，可在模具上涂上四环素软膏、无菌石蜡油、红霉素软膏和氯霉素注射液[35]等。患者出院前应教会患者自行更换模具的方法。指导患者在放置阴道模具前，先清洗双手，再进行阴道冲洗，并教会患者正确的冲洗方法。放模具时，模具的盲端向内，凹槽向上(避免压迫尿道)，手拿模具的外侧边缘，缓缓地置入阴道内，并用丁字带固定好。确保患者掌握模具的放置方法及模具的消毒，指导患者用0.5%活性碘浸泡或用沸水煮20～30 min消毒[3]。告知患者在放置模具后应避免增加负压的活动，如：长时间站立、行走、感冒咳嗽、便秘等，以免使模具脱出，如有模具脱落者，应在消毒模具后及时回纳。嘱患者保持会阴部的清洁，及时更换内裤。注意阴道分泌物的颜色、性状，注意会阴部有无疼痛、红肿。若有异常，及时来院就诊。

2.3 出院指导 坚持佩戴模具是手术成功的重要环节，向患者说明出院后佩戴模具的重要性及必要性[36]。故患者出院后，仍需不间断地放置模具3～6个月，以后定期随诊，根据具体情况，可酌情减少带模具的时间。术后应当注意多食高蛋白、高维生素、尤其是富含粗纤维的食物，同时要多饮水，适当活动，保证大便通畅。由于性生活这一问题过于隐私，医务工作者通常难以与患者讨论这个问题。故医护人员自身需学习相关知识，同时了解患者对疾病的认识和性知识的认识从而进行健康指导。让患者了解女性生殖器官解剖结构和功能在治疗前后的变化，适应手术带来的变化。让患者及其配偶了解虽然疾病对性生活有影响，但手术后仍可过正常性生活[37]。嘱患者按时来院复诊，检查成形阴道有无狭窄或闭锁，注意观察阴道分泌物的性质，发现异常及时来院就诊。此期间应保持外阴部清洁干燥，避免重体力劳动[38]。

3 小结

随着腹部手术及腹腔镜手术技术的不断提高，对MRKH综合征的治疗研究也不断更新改善，其创伤性和并发症也随之减少。最佳治疗方案的选择仍需根据患者的个体化要求和手术者的技能决定[14]。而术式的改变与发展也要求我们护理工作不断完善与改进，最大限度地减轻患者在住院期间的痛苦，使患者尽快康复，适应新的生活。如何提高患者术后的生活质量及针对患者的个性化心理护理，则仍是我们今后护理工作需要探索和解决的问题。

MRKH综合征；手术治疗；围术期；护理

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(本文编辑：陈晓英)

2015-01-19

2015-07-10

刘怡，本科，护师，从事妇科、肿瘤科护理工作

庄薇，E-mail：wei_626@163.com

10.3969/j.issn.1008-9993.2015.21.011

R711.74

A

1008-9993(2015)21-0043-05