腹茧症23例诊断与治疗分析



腹茧症23例诊断与治疗分析

孙晓明1, 唐祖雄2, 何骏2, 田日失程2, 杨小华2

(1. 苏州市吴中人民医院 普外科, 江苏 苏州, 215000;

2. 苏州大学附属第一医院 普外科, 江苏 苏州, 215006)

关键词:腹茧症; 腹膜疾病; 肠梗阻; 外科治疗

腹茧症是一类罕见的腹膜疾病，Foo[1]首次报道了该类疾病，此后才逐渐被临床认识，但由于其发病率低，临床对此症的认识仍然欠缺，误诊及漏诊并不少见。该类疾病的特点是全部或部分小肠甚至结肠被一层致密、色灰白的纤维膜包裹，形似蚕茧，故称为腹茧症，又称小肠纤维膜包裹症、小肠禁锢症、特发性硬化性腹膜炎等。该病术前诊断困难，手术操作需要较高的技巧，术后并发症亦较高，主要为炎性肠梗阻。作者回顾分析了2004年6月—2015年1月在本科诊治的23例腹茧症患者，现报告如下。

1临床资料

1.1　一般资料

本组患者23例，男17例，女6例，年龄33～70岁，平均(49±13)岁。首发症状为肠梗阻的20例，完全性肠梗阻6例，另外14例为反复发作的不全性肠梗阻，6例伴有腹部包块。2例有过腹部手术史。全部患者术前都进行了腹部立位X线片、CT或者MRI检查，20例影像学支持肠梗阻的表现。10例CT发现小肠管壁增厚，肠管内多个液平，肠管间粘连紧密，6例MRI发现腹腔内部分或全部小肠包绕增厚的包膜，小肠排列紊乱，粘连成团。

1.2　手术方法

所有患者均行手术治疗，术中发现小肠被一层致密的纤维膜包裹，形似蚕茧，其中有2例患者的升结肠也被包裹在内。全部患者的大网膜缺如。纤维膜平均厚度2～5 mm，有的纤维膜可完整剥除，有的则剥离困难，不必强求完全剥除，以免损伤肠管。分离出的部分小肠系膜缺乏浆膜层覆盖，渗血明显，特别注意不要损伤系膜血管。手术的原则是松解粘连，解除梗阻，尽量避免切除肠管。以往追求包膜的广泛切除，但是发现术后粘连性肠梗阻的发生率较高，故现在不主张将包膜彻底切除。如果术中发现局部小肠粘连成团，无法分离，也可将整个粘连的肠管团切除，但需注意切除小肠不能过多，以免形成短肠综合征。至于术中需不需要做肠排列术，目前学者们的看法尚不一致，作者对此持保留态度，理由是如患者再次出现肠梗阻，将大大增加手术的难度，增加肠管损伤的风险。

1.3　结果

23例患者术中均证实为腹茧症。病理诊断为纤维囊壁样组织，局部变性、钙化，伴炎性细胞浸润。患者全部治愈，顺利出院。术后再次并发肠梗阻4例，均经保守治疗后出院。

2讨论

腹茧症分为原发性和继发性两大类，临床上将原因不明、无手术史且无特殊药物治疗史者称为原发性腹茧症[2]。该类疾病在临床上罕见，其特点是腹腔内脏器尤其是小肠被一层致密、灰白色的纤维膜包裹，形似蚕茧。本病也曾被称为小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、特发性硬化性腹膜炎、小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻等。据文献[3]报道此症好发于热带年轻女性，原因不明。但本组患者以男性为主(17/23)，与文献报道有较大的差异。

腹茧症的原因不清楚，目前有如下推论: ① 发育畸形：腹茧症外面包绕的纤维膜十分光滑，与腹腔内壁层腹膜没有粘连，且大部分患者大网膜缺如，推测茧状包膜可能由大网膜变异而来[4]。② 腹腔内异物刺激：热带地区年轻女性本病的发生率较高，且多发生在月经初潮两年内，推测可能是月经血逆着输卵管流入腹腔，刺激腹膜引起腹膜炎，致纤维蛋白渗出机化后形成纤维膜。但这无法解释男性的发病原因。另外，腹茧症肠管之间的粘连与腹膜炎所致的肠间粘连有所不同。③ 药物因素：许多药物特别是β受体阻滞剂类药物(普萘洛尔)容易刺激腹腔内纤维蛋白的渗出，进而机化形成纤维膜[5]。但也有很多患者未曾服用过此类药物，譬如作者统计的该组23例患者中，仅1例有长期服用该类药物的病史，所以这种推测尚缺乏足够的理论依据。④ 原发性腹膜炎：Francis等[6]发现长期行腹膜透析的患者也容易并发此症。动物实验表明，向小鼠腹腔内注入透析液可诱发产生类似人类腹茧症的包膜。

由于腹茧症的临床表现各异，导致其术前诊断有一定的难度，大多数病例只能在手术中才能明确诊断。本组病例中以肠梗阻为首发症状的占大多数。可表现为急慢性、完全或者不完全性肠梗阻，可反复发作，病程最长者可达数十年。也有部分患者终身没有症状，仅因行其他腹部手术时无意间发现。本组有1例外院行阑尾切除术，术中发现腹茧症转本院手术治疗。虽然腹茧症的诊断有一定的困难，但一些影像学检查能够提示本病。如全消化道造影提示肠袢排列成“菜花样”征，加压后肠管不易分离，推动腹块该段小肠随之移动[7]。CT对本病的诊断有很大的帮助[8]。典型CT图像表现为增厚的肠襻外被覆一层膜样物，小肠通常扩张明显，内见多个液平，增强后部分膜样物可见强化，此时需高度怀疑腹茧症的存在。MRI能够更加清楚的显示肥厚、迂曲的小肠及包裹小肠的纤维膜。另外腹腔镜对于本病的诊断也有一定的帮助，对于术前诊断不明的肠梗阻，可先行腹腔镜检查，根据术中所见诊断此症并不困难。

如术前能明确诊断腹茧症，一般不需要手术，对症保守治疗后均能好转。但对于症状明显的患者，手术是其主要的治疗方法。以往手术要求完全切除纤维包膜，彻底松解肠粘连，同时行肠排列术[9]。随后逐渐认识到，彻底的包膜切除及广泛的肠管分离，日后可形成更为广泛的粘连性肠梗阻。故现在作者仅将引起梗阻的纤维膜切除，或者引起梗阻的小肠粘连分离。对于是否行肠排列术，作者持保留意见，理由是如果患者再次出现肠梗阻，将大大增加手术的难度，增加肠管损伤的风险。

参考文献

[1]Foo K T, Ng K C, Rauff A, et al. Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon[J]. Br J Surg, 1978, 65: 427.

[2]李毅, 李宁, 朱维铭, 等. 原发性腹茧症外科治疗67例临床分析[J].中华外科杂志, 2013, 51: 139.

[3]Wei B, Wei H B, Guo W P, et al. Diagnosis and treatment of abdominal cocoon: a report of 24 cases[J]. Am J Surg, 2009, 198: 348.

[4]Sahoo S P, Gangopadhyay A N, Gupta D K, et al. Abdominal cocoon in children: a report of four cases[J]. J Pediatr Surg, 1996, 31: 987.

[5]Seng L K, Mahadaven M, Musa A.Abdominal cocoon: a report of two cases[J].Br J Surg, 1993, 80: 1149.

[6]Yip F W, Lee S H. The abdominal cocoon[J]. Aust N Z J Surg, 1992, 62: 638.

[7]朱先进, 段建英. 腹茧症的临床、病理及影像学诊断[J].临床放射学杂志, 2008, 27: 1132.

[8]金志发, 龙晚生, 胡茂清, 等.腹膜病变的64层CT诊断研究[J].中国CT和MRI杂志, 2012, 10: 87.

[9]邱法波, 张圣林, 张顺, 等. 中国腹茧症14年流行病学特征[J].世界华人消化杂志, 2008, 16: 338.

通信作者:杨小华, Email: pinkmcgrady@sina.com

收稿日期:2015-07-21

中图分类号:R 572

文献标志码:A

文章编号:1672-2353(2015)24-157-02

DOI:10.7619/jcmp.201524064