王洪涛 吴振江 丁成智 王国磊
【摘要】 目的 总结肺隔离症的临床特点、诊断与治疗, 提高对肺隔离症的认识。方法 回顾性分析11例肺隔离症患者的临床资料及外科治疗方法。结果 围手术期无手术死亡病例。术中发现单纯源于胸降主动脉6例, 另有同时伴腹主动脉1例, 支气管动脉3例, 膈动脉1例, 异常血管直径为0.3~1.5 cm (平均直径0.65 cm)。11例患者均为叶内型行肺叶切除, 术后临床症状消失。结论 增强CT扫描是诊断肺隔离症的主要手段, 手术效果好, 一经确诊应及时手术治疗。
【关键词】 肺隔离症;诊断;外科治疗
DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.22.060
肺隔离症是一种少见的以血管异常为基础的肺组织先天性发育异常。根据异常肺组织有无完整的脏层胸膜与正常肺组织分界分为叶内型和叶外型。由于缺乏临床特异性症状, 本病易漏诊或误诊, 本院2005~2014年手术治疗肺隔离症患者11例, 效果满意, 现将临床资料分析总结如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 选取本院2005~2014年手术治疗肺隔离症患者11例, 其中男7例, 女4例;年龄25~60岁, 平均年龄39.5岁;病程1个月~20年;体检发现2例, 反复咳嗽、咳脓痰、发热4例, 咳嗽伴咯血5例;病变位于左肺下叶8例, 右肺下叶3例;术前均胸部CT检查, 其中4例见异常血管进入病肺确诊肺隔离症, 误诊肺囊肿5例, 怀疑肺癌2例。
1. 2 方法 本组11例患者均在全身麻醉气管插管静脉复合麻醉下行手术治疗, 均为叶内型:左肺下叶切除8例, 右肺下叶切除3例。
2 结果
本组患者均行手术治疗, 术中均发现异常血管, 其中源于胸降主动脉6例, 同时源于胸降主动脉和腹主动脉1例, 支气管动脉3例, 膈动脉1例;全组静脉均经肺静脉回流, 隔离肺组织单支异常动脉供血8例, 2支动脉供血2例, 3支动脉供血1例;血管直径0.3~1.5 cm, 平均直径0.65 cm。术后咳嗽、咳痰、咯血等症状消失。围术期无手术死亡, 除1例患者3支异常血管(胸降主动脉2支和腹主动脉1支)供应, 术后出现继发出血剖胸止血外, 余均无严重并发症。
3 讨论
肺隔离症是一种少见的肺发育畸形, 约占肺先天性畸形的0.15%~6.40%[1]。本病的发病机制尚不清楚, 可能与胚胎发育时支气管肺芽和主动脉之间的交通支仍然保留有关。根据有无独立的脏层胸膜可分为:①叶内型。隔离病肺与临近的正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖。②叶外型。隔离肺有独立的脏层胸膜与正常肺组织完全隔开。叶内型较多见, 且好发于双肺下叶, 尤其以左肺下叶常见, 但亦有肺上叶肺隔离症的报道[2];叶外型少见, 多数合并其他先天性畸形, 如漏斗胸畸形、心包囊肿、先天性心脏病等[1]。本组全部为叶内型, 可能与手术病例数少及叶外型本身发病率低有关。
肺隔离症的临床症状主要取决于病肺是否与支气管相通, 与支气管不通者可长期无症状, 与支气管相通者易导致感染而反复出现咳嗽、咳痰、咯血, 患者的症状缺乏特异性, 且病史较长、治疗后反复发作, 与其他肺部感染性疾病的鉴别诊断困难。本组中除体检发现2例外, 9例患者均有不同程度的上述症状, 而术前确诊仅4例, 误诊为肺囊肿5例, 怀疑肺癌2例, 误诊率较高 [3]。因此, 对于临床上出现反复的肺下叶感染, 尤其是左下叶后基底段贴近膈面及心脏旁囊性或团块阴影的患者均应考虑肺隔离症存在的可能。异常动脉多来自胸降主动脉及腹主动脉上段, 少数来自乳内动脉、肋间动脉、膈动脉、支气管动脉等。异常动脉多为单支, 亦可见2支以上, 直径多在0.4~1.2 cm, 少数较粗。由于体循环动脉压力高于肺动脉6倍, 血管壁弹力纤维比肌纤维多, 异常动脉血管可有动脉粥样硬化及假动脉瘤样改变。静脉的引流叶内型大多经肺静脉回流, 少数经下腔静脉及奇静脉回流。
影像学检查是诊断肺隔离症的最基本手段, 其中肺动脉血管造影仍然是其诊断的金标准, 但该检查为有创检查。胸部螺旋增强CT扫描亦能清楚地显示异常供血动脉, 具有定性诊断价值, 且该检查无痛苦、无风险, 已成为是肺隔离症可靠的检查手段[4]。隔离肺CT主要表现为肺部囊肿和肿块影, 结合三维血管重建多能检出异常供血动脉, 并可以清楚直观显示异常供血动脉的起源及走行, 对于直径较小的异常供血动脉, 薄层扫描将更有助于发现异常血管。因部分异常供血动脉可能来自腹主动脉或其分支, 当怀疑肺隔离症时应包括上腹部在内的扫描, 避免遗漏腹主动脉来源的血管。本组中有4例术前胸部增强CT和多层面扫描清楚地显示出来源于体循环供血的异常血管进入隔离肺组织而确诊。
肺隔离症患者常常反复发生肺部感染, 抗炎治疗效果差, 而且部分感染患者可并发支气管扩张而出起大咯血, 因此一经诊断应尽早积极手术治疗 [5, 6]。叶内型多主张肺叶切除, 叶外型可单纯行隔离肺切除, 但叶外型常合并其他畸形, 手术时应全面考虑, 宜同期手术矫治。本组病例全部经剖胸行肺叶切除, 1例患者因3支异常血管且1支来自腹主动脉, 术中未发现致使术后出血二次手术, 其他均无并发症, 效果良好。随着胸腔镜技术的日益发展, 应用胸腔镜治疗肺隔离症已成为一个可供选择的治疗手段[7, 8]。肺隔离症手术成功的关键是异常血管的处理, 在诊断和手术治疗上作者认为:①对于怀疑肺隔离症的患者, 宜行增强CT, 必要时薄层扫描, 查看有无异常动脉进入肺部肿块;②肺隔离症CT多表现为肺部囊肿和肿块, 对病变位于肺下叶脊柱旁者要警惕本症存在的可能, 术中仔细判断有无异常动脉搏动, 避免意外出血;③通常异常供血动脉为一支, 亦可为多支, 术中应注意存在多支异常血管的可能, 特别是隐匿异常动脉, 以防误伤或血管回缩入膈下而导致大出血;④由于异常动脉血管壁缺乏肌层, 且局部反复感染致血管壁炎性水肿, 管壁质脆, 易破裂出血, 结扎时连带周围少量结缔组织较安全, 较粗血管可切割缝合器处理。
总之, 肺隔离症的临床表现无特异性, 容易漏诊或误诊, 胸部增强CT扫描三维重建是发现异常血管的主要手段, 一旦确诊应行手术治疗。
参考文献
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[收稿日期:2016-03-22]