以体位性低血压为首发症状的格林-巴利综合征1例

张 毫

以体位性低血压为首发症状的格林-巴利综合征1例

One Case with Guillain-Barre Syndrome of Onset of Postural Hypotension

张 毫

格林-巴利综合征；体位性低血压；首发症状

格林-巴利综合征(GBS)植物神经功能障碍临床上较为少见，现报告1例以体位性低血压为首发症状的格林-巴利综合征。

1 病例报告

患者，女，45岁，以发热伴发作性意识不清，双下肢麻木15 d，于2014年5月14 日入某大学附属医院神经内科。15日患者无明显原因出现下颌淋巴结肿大、发热，测体温37.1℃，曾于当地诊所输液治疗。当日晚上出现腹痛难忍，遂急入当地医院，以“腹痛待查：不全性肠梗阻？”收住院。次日中午，其小便后站立时突然出现意识不清，因家人搀扶并未倒地，持续约2～3 min，平卧休息后缓解。随后上述症状反复出现，每次均由卧位转为站立位时诱发，持续约1～2 min，伴双下肢麻木不适，有蚁走感，测体温稍高，约37.7℃，行头颅CT、MRI未见明显异常，经治疗后效果不佳，以“晕厥原因待查”转至某大学附属医院。

查体：BP：70/45 mmHg(立位)，90/60 mmHg(卧位)。意识清醒，精神及智能正常。双下肢膝关节以下痛触觉减退，深感觉正常。四肢肌力V级，肌张力适中。指鼻实验、轮替试验、跟-膝-胫实验(-)，腹壁反射(+)；肱二头肌、肱三头肌腱反射(+)，膝、跟腱反射(-)，掌颏反射(-)，双侧Babinski、Gordon、Oppenheim、Hoffmann和Rosolimo征均(-)，脑膜刺激征(-)。

5月16日脑脊液生化：Cl-：120.5 mmol/L，G：3.88 mmol/L，蛋白2 317.87 mg/L；脑脊液常规:RBC:50.00×106/L，WBC：8×106/L，潘氏实验(++++)。ESR：26 mm/h。ESR：52 mm/h。EMG：广泛周围性神经源性损害(不典型)。ECG、心脏、腹部彩超、胸部CT、头颅、胸腰椎MRI无明显异常。

治疗经过：入院诊断为GBS，予以丙种球蛋白25 g/d，静点，连用5 d，患者症状较前稍有好转。坐7～8 min感头晕，平卧后逐渐好转，期间患者一直有低热，以午后明显，体温37.6～38.1℃。口腔、鼻腔干燥，手脚皮肤干燥、皲裂，请免疫、呼吸、感染等相关科室会诊后，建议排除结核、伤寒。发病后第30 d肥达氏反应、结核感染T细胞检测(-)，遂予以甲基强的松龙1 g，静脉点滴，患者症状改善不明显。发病后第38天，家属要求转入北京某医院继续治疗。1月后随访，患者在该医院诊断为“GBS、干燥综合征”，经治疗后可下床在床旁稍做活动，口鼻干燥症状已缓解，继续康复治疗。3月后随访，患者基本可以进行日常活动。

2 讨论

GBS也称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，为免疫介导的周围神经病，是典型的急性运动麻痹综合征伴感觉及自主神经功能障碍。其以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病[1]。2010年《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》将该病分为：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、Miller Fisher综合征(MFS)、急性泛自主神经病(APN)和急性感觉神经病(ASN)等亚型[2]。GBS合并植物神经功能障碍(AD)临床表现：视物模糊、畏光、瞳孔散大、对光反应减弱或消失、头晕、体位性低血压、恶心、呕吐、腹泻、腹胀，重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。分子模拟学说认为，外来致病因子由于具有与机体某组织结构相同或相似的抗原决定簇，在刺激机体免疫系统产生抗体后，这种抗体既与外来抗原物质结合又可发生错误识别，与体内具有相同抗原决定簇的自身组织发生免疫反应，从而导致自身组织发生免疫损伤[3]。GBS的发病机制可能与自身免疫错误识别，导致周围神经组织的破坏，而使得髓鞘的脱失和轴索的损害有关，其详细机制有待进一步研究阐明。GBS的病变主要在周围神经，包括神经根、脊神经节、交感神经节、副交感神经节、颅神经、脊神经、自主神经等。主要病理改变为周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润、水肿以及神经纤维节段性脱髓鞘，严重可出现继发性轴突变性[4]。本例患者发病主要以体位性低血压为主要表现，发病前有上呼吸道感染病史，肌电图示广泛周围性神经源性损害，脑脊液检查典型的蛋白细胞分离，诊断较明确，但治疗效果欠佳，且恢复时间较长。

总之，GBS合并AD临床上较为常见，且临床表现多样，多数病情较重，治疗效果欠佳，应引起广大临床医生，特别是神经内科医生的高度重视。防止误诊、漏诊，并要密切观察病情变化，防止低血压休克、心跳骤停等严重并发症的发生。

[1] 陈金亮,王殿华.吉兰-巴雷综合征的诊断与治疗[M].北京:人民军医出版社,2009:1-3.

[2] 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组,中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志,2010,43:583-586.

[3] 张静,郭力.吉兰-巴雷综合征发病机制研究进展[J].中国现代神经疾病杂志,2012,12(2):117-121.

[4] 许红玉,梅育嘉,罗杰峰.吉兰-巴雷综合征的研究进展[J].医学综述,2014,20(5):878-880.

2014-11-13

江西中医药大学，江西南昌 330000

张毫(1984-)，男，河南镇平人，医师，江西中医药大学2012级硕士研究生。

R745.4+9

B

1672-688X(2015)01-0055-02