双胎先天性肾上腺皮质增生症患儿的护理

蒋凤碧，张 勇，熊 复

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。发病常有家族性，在同一家族中常表现为同一类型的缺陷［1］。双胎同患CAH的发病率极低，报道较少［2－4］。我科2012年10月收治双胎同患病的患儿，经及时治疗和精心护理，症状好转后出院。现将护理体会报告如下。

1 资料与方法

1．1 临床资料 双胎患儿（以下简称大双、小双），男婴，32d，入院诊断为支气管肺炎；遗传代谢性疾病？父母非近亲结婚，否认家族中有类似病史，母亲为妊娠期肝内胆汁淤积综合征（ICP）。患儿为第1胎第1产，孕37＋2周剖宫产娩出，出生体重均2．9kg，出生后Apgar评分均为10分，生后混合喂养，奶量每次30mL～50mL，无明显吐奶。小双出生1d后因吸入性肺炎住院治疗9d，血气分析及电解质基本正常。患儿入院时体重，大双2．75kg，小双2．70kg，均呈脱水貌、肤色稍深、皮肤弹性差、皮下脂肪少、呼吸深大、有三凹征，阴茎较同龄儿稍大、阴囊无明显色素沉着，扪及睾丸，无明显增大。双肺呼吸音粗。串联质谱结果显示多种氨基酸轻度升高；腹部CT显示双侧肾上腺增大；血气分析示代谢性酸中毒；电解质结果显示血钾升高，血钠、血氯下降；17－羟化酶结果显示大双499nmol／L，小双429nmol／L（参考值为＜30nmol／L），两例患儿均确诊为先天性肾上腺皮质增生。

1．2 治疗方法 两例患儿入院后予纠正电解质紊乱、纠酸、补液、保暖、吸氧、抗感染等治疗及护理，确诊后给予氟氢可的松0．1mg，每日晨服，并给予高盐饮食。

1．3 治疗1周后复查血气分析、电解质正常后出院。

2 护理

2．1 对患儿的护理

2．1．1 严密观察病情变化 患儿入院时病情较危重，辅助检查存在高钾低钠、酸中毒、氮质血症，入住重症监护室，快速建立静脉通路，及时给予对症支持治疗。制定详细的护理计划，认真实施并根据病情变化不断修正护理措施。患儿入院后均未发生休克、脱水及心脏骤停。护士定时检查监护仪线路，及时处理报警，保证相关数据的准确性，及时发现病情变化，特别是高血钾时引起的心电图改变，为临床治疗提供依据。

2．1．2 维护静脉通路 因患儿输注液体多为10%氯化钠注射液及5%碳酸氢钠溶液，刺激性大，容易发生外渗。我科按照医院特殊药物外渗预防措施及处理流程进行预防控制，科内制作

“床旁输液巡视卡”挂在床旁，严密观察输液过程，15min～30 min巡视1次，并在床旁输液巡视卡上签名，巡视时必须一看、二摸、三对比，及时发现药物外渗，一旦出现局部外渗，马上更换输液部位。两名患儿在住院期间均未发生外渗。

2．1．3 防止误吸 肾上腺皮质增生症患儿在严重酸中毒纠正前可出现频繁呕吐致患儿误吸。喂奶应少量多次，避免剧烈哭闹后进食，抬高头肩部30°，头偏向一侧，喂奶后轻拍背部，待打嗝后取头高脚底30°，并予右侧卧位，保持呼吸道通畅。

2．1．4 控制感染 两例患儿均合并呼吸道感染，且肾上腺皮质增生症患儿抵抗力低下，尤其是应用肾上腺皮质激素后，机体免疫功能下降，所以预防交叉感染尤为重要。医护人员应注意手卫生，严格无菌操作；做好基础护理，加强皮肤护理及口腔护理。此外，病室定时通风换气，空气消毒机每日动态消毒3次，保持适宜的温度与湿度。抗生素应用及时准确，以维持有效药物浓度。

2．2 对患儿家属的护理

2．2．1 心理护理 由于此病是遗传性疾病，患儿好转出院后仍需终身服用激素替代治疗。家长压力大，情绪不稳定，配合程度低，甚至考虑是否放弃治疗。护理人员应给予家长充分的关心和安慰，详细讲解本病的相关知识，通过向家属展示文献、图片、查阅互联网等方法进行宣教，让家长认识到如果配合治疗，疾病是可控制、可治的，而且治疗越早，越规范合理，效果越好。通过合理规范的治疗患儿可获得正常的生长、发育和生育能力，使家属树立信心，为患儿出院后获得正规、合理和持续性的治疗奠定良好的基础。

2．2．2 用药指导 口服氟氢可的松时，要求给药及时、准确，溶解药物的水不能过多，以确保用药的准确性，如果出现呕吐，需根据呕吐量予适当补充。用生理盐水调配牛奶或两餐之间喝生理盐水补充钠盐，教会家长药物调配方法，观察用药反应及效果，防止出现不良反应［5］。如出现感染应加大肾上腺皮质激素量，防止发生肾上腺危象［6］。

［1］ 胡亚美，江载芳．诸福棠实用儿科学［M］．第7版．北京：人民卫生出版社，2002：2022－2027．

［2］ Theodore W，AvRuskin SF，Witchel DR，etal．Monozygotic twins with congenital adrenal hyperplasia：Long－term endocrine evaluation and gene analysis［J］．Journal of Pediatric Endocrinology ＆Metabolism，2003，16：565－570．

［3］ Tze WJ，Fisher JN，Crigler JF．Congenital adrenal hyperplasia：Case report in dizygotic twins［J］．Pediatrics，1972，50：137－139．

［4］ Connors MH，Sheikholislam BM．Identical male twins with congenital adrenal hyperplasia．Comparison of growth，serum and urinary steroids［J］．West J Med，1976，124（4）：335－338．

［5］ 张少燕．新生儿先天性肾上腺皮质增生症1例的护理［J］．中国误诊学杂志，2005，5（8）：1553－1554．

［6］ 周笑君，李荷君．先天性肾上腺皮质增生症的观察与护理［J］．中国实用护理杂志，2005，21（4）：23－24．