经皮肾镜碎石术治疗髓质海绵肾合并结石2例及文献复习

张军 沙仁高娃

1内蒙古医科大学附属医院泌尿外科 010020 呼和浩特

2内蒙古医科大学附属医院超声科



论 著

经皮肾镜碎石术治疗髓质海绵肾合并结石2例及文献复习

张军1沙仁高娃2

1内蒙古医科大学附属医院泌尿外科 010020 呼和浩特

2内蒙古医科大学附属医院超声科

目的：探讨髓质海绵肾合并结石的诊断与微创治疗。方法：回顾性分析2例髓质海绵肾合并结石患者的临床资料并文献复习。结果：2例患者均行经皮肾镜碎石术，取出大部分结石。1例术后肾功能恢复正常，1例合并远端肾小管酸中毒者无泌尿系感染发生。结论：髓质海绵肾合并结石早期患者，可予以保守治疗，当因结石并发明显梗阻或者感染时，则应积极引流、抗感染，采取经皮肾镜碎石治疗，近期疗效满意。

髓质海绵肾；肾结石；经皮肾镜碎石术

髓质海绵肾(medullary sponge kidney, MSK)是一种先天性、有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，特点是肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成，临床上少见。我们2008年～2013年共诊治MSK合并结石患者2例，现报告如下。

1 病例资料

例1 女，35岁。以“右侧腰部疼痛2年，加重1月余”于2008年11月15日收入院。患者2年前无明显诱因出现右侧腰部疼痛，无发热，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛。于当地医院诊断为“右肾结石、右肾积水”，行体外冲击波碎石术3次后，效果不明显。1个月前自觉右腰部疼痛加重，以“右侧海绵肾伴结石、右肾积水”收入我科。静脉肾盂造影则显示肾锥体呈囊性扩张。CT可见结石呈簇状或扇形排列，位于集合系统内。血肌酐及尿素氮检查提示异常升高。2008年11月22日在常规硬膜外麻醉下行微创经皮肾镜碎石术，清除中盏及下盏结石，上盏结石因较小且没有造成肾积水，未作处理。术后6周拔除双J管，复查肾功能恢复正常，术后1年随访无结石复发。

例2 女，42岁。以“反复发作的左侧腰部疼痛7年，伴尿频尿急尿痛”于2013年6月9日收入院。入院诊断为“双肾结石，左输尿管结石”。行静脉肾盂造影和CT后确诊为MSK。辅助检查提示合并远端肾小管酸中毒。在控制感染、碱化尿液后，2013年6月20日在常规硬膜外麻醉下行微创经皮肾镜碎石术，清除左肾及左输尿管结石。术后6周拔除双J管，自诉间断仍有小结石排出，无泌尿系感染发生。

2 讨论

MSK又称髓质肾小管扩张症，是一种以肾髓质的乳头管和集合内呈梭形或囊状扩张改变为特征的先天性发育异常，发病率约为1/2 000～1/20 000，女性与男性之比大约为1.5～2.5∶1，多数为成年人，儿童少见。本病双侧多见，约占80%， 单侧或局灶性占20%[1,2]。

MSK患者早期多无症状，当合并结石、血尿及尿路感染时方来就诊。MSK结石的主要成分是草酸钙，好发年龄为30～40岁。其发生机制可能为：集合管扩张导致尿液淤滞，从而促进结石发生；海绵肾影响远端肾小管导致肾性漏钙而致高钙尿症；海绵肾可发生远端肾小管酸中毒而导致肾结石发生[3]。其中MSK伴有部分或完全远端肾小管酸中毒的发病率可达MSK的33%～40%[4,5]。

MSK的诊断主要依靠影像学检查，包括腹平片、B超、静脉肾盂造影及CT等。静脉肾盂造影对MSK的诊断有特异度，典型的表现为：①充盈造影剂的肾小管呈多发条状扇形或放射状排列于杯口外侧；②充盈的囊腔呈葡萄串样；③充盈的肾小管憩室可呈花朵样；④上述3种影像通常相互交错；⑤小结石位于肾集合管或小囊肿中[6]。Forster等[7]根据静脉肾盂造影结果将海绵肾严重程度分为四级：I级病变只累积一个肾脏的单一乳头；II级病变累及双侧肾脏，但是每一个肾脏只累及一个乳头；III级病变累及一个肾脏的多个乳头；Ⅳ级病变累及双侧肾脏，每个肾脏至少一个乳头。CT能清楚显示细小结石的部位，形态和数量，由于其敏感度高，还可发现腹部平片阴性的肾锥体内细小结石。CT增强扫描还可显示早期未合并肾结石的单纯扩张集合管，有助于海绵肾的早期诊断和并发症的检出，还可显示MSK常见的并发症如感染、积水和肾钙乳等改变[8,9]。

MSK早期无症状时可不必治疗, 但要定期复查，鼓励患者多饮水，采用低钙饮食，合并其他代谢性疾病史，应及时对症治疗。若结石并发明显梗阻或者感染时，则应积极引流、采取体外冲击波碎石或微创经皮肾镜碎石治疗，注意保护肾功能、清除肾盏、肾盂及输尿管内结石。体外冲击波碎石可去除引起尿路梗阻的结石，治疗集合系统内的肾结石，明显缓解结石引起的肾绞痛及泌尿系感染等症状[10,11]。但因为MSK一般合并结石较多，且分布广泛，重复碎石率较高，容易出现其他副损伤。本组2例患者均采用微创经皮肾镜碎石术，其中1例部分结石位于下组肾盏内，建立穿刺通道后，未找到结石，考虑长期结石并伴发感染等刺激，导致盏口闭锁，结石被包裹，经超声探杆打开盏口，才发现结石。此类结石如行ESWL碎石术，则有碎石后结石无法排出从而加重肾功能不全的风险。

总之，MSK的发病机制还不是很清楚，目前也没有预防MSK合并结石的有效方法。微创经皮肾镜碎石术近期疗效可靠，可清除肾输尿管大部分结石，但手术有一定难度和风险，且仍有结石复发的可能，还需要进一步随访。

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Percutaneous nephrolithotripsy in the treatment of medullary sponge kidney: 2 case reports and a literature review

ZhangJun1SharenGaowa2

(1Department of Urology, Inner Mongolia Medical University Affiliated Hospital, Hohhot 010020,China;2Department of Ultrasound, Inner Mongolia Medical University Affiliated Hospital)

Zhang Jun, hswhtl@126.com

Objective:To study the diagnosis and minimally invasive treatment of medullary sponge kidney. Methods:The clinical data of 2 cases of medullary sponge kidney were analyzed retrospectively and relative literatures were reviewed. Results:Two patients were treated with percutaneous nephrolithotripsy. Renal functions recovered to the normal level after operation in one patient, and another case complicated with distal renal tubular acidosisurinary had no tract infection. Conclusions:Treatment with percutaneous nephrolithotripsy is effective in preventing renal stones with significant obstruction and infection in patients with medullary sponge kidney.

medullary sponge kidney; renal calculi; percutaneous nephrolithotripsy

张军，hswhtl@126.com

2015-05-18

R692

A

2095-5146(2015)06-357-02