二例无肌炎性皮肌炎引起急性肺间质损害患者的护理体会

王汇

（第二军医大学附属长海医院呼吸内科，上海200433）

无肌炎性皮肌炎（Amyopathic dermatomyositis，ADM）是指患者患有诊断意义上皮肌炎的皮肤损害，但在24个月内无肌炎症状和实验室异常（仅有轻微的肌炎症状和轻度的实验室检查异常），属于自身免疫系统疾病，可以侵犯多器官。本病在国内少见报道，当伴有急性肺间质损害时，死亡率高［1］。我科救治无肌炎性皮肌炎并发急性间质性肺炎的病例2例，1例成功救治，1例死亡。现报告如下。

1 病例介绍

1.1 病例1：患者，女性，54岁，已婚。反复咳嗽2周至外院就诊，胸片未见明显异常，给予抗感染（阿奇霉素）、平喘、化痰等治疗后症状未见明显缓解。2013年12月15日来我院急诊就诊，胸片提示：两肺炎症，胸腔积液。急诊以“肺部感染”收入院，入院后予美罗培南、莫西沙星抗感染，查体额部及面颊见散在红斑，考虑结缔组织相关性肺炎，予甲强龙40mg，1次／d抗炎治疗，症状缓解不明显，12月17日转入我科。既往一般健康状况良好。入院时查体：T 37.8℃，P 86次／min，R 21次／min，BP 15.3／8.80kPa（115／66mmHg），额头、面颊见散在红斑，另于右肘部、左手第2、3掌指关节见红斑，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。辅助检查：血常规：WBC 5.92×109／L，N 92%，Hb 109g／L，PLT 179× 109／L；C－反应蛋白：50.4mg／L；血沉59mm／h；肌酶：肌酸磷酸激酶239U／L；CK－MB 39U／L；乳酸脱氢酶13.34μmoL·s－1·L－1；自身免疫指标：阴性；痰培养：查见革兰阴性杆菌、革兰阳性球菌；肿瘤指标CA 199：3.89；CEA：11.52；NSE：22.87；SCC：0.7；胸部CT提示：两肺间质性肺炎。入科后，予甲强龙80mg，3次／d静推，达菲抗病毒、莫西沙星抗感染，呋塞米利尿。患者气促明显，进食困难，予人血白蛋白、佳维体、转化糖能量支持治疗。12月18日患者出现氧饱和度下降，波动在70%～80%，呼吸频率50～60次／min，全身皮肤发绀，急查血气分析，提示Ⅰ型呼吸衰竭，立即予以经口气管插管呼吸机持续辅助呼吸治疗，氧饱和度维持在85%～93%。患者烦躁，治疗上予持续力月西镇静。风湿免疫科会诊，结合查体及病情，确诊为“无肌炎性皮肌炎”，予甲强龙500mg，1次／d静滴，人免疫球蛋白20g／d静滴治疗，12月20日患者血压逐渐下降，于多巴胺微泵升压。12月23日患者突然出现血氧饱和度下降，波动在36%～50%，血压下降至8.40／4.80kPa（63／36mmHg），心率119次／min，周身发绀，瞳孔散大，调整多巴胺滴速，同时胸外按压，肾上腺素、阿托品、甲强龙抢救，患者病情危重，进展较快，自主呼吸、大动脉搏动消失，心跳停止，宣告临床死亡。

1.2 病例2：患者，女性，58岁，因“胸闷3周，咳嗽、发热2周”于2014年2月收住入院。入院前3月出现肩部、手指关节疼痛，外院诊断为类风湿性关节炎，予MTX及雷公藤治疗，症状无明显好转，入院前4d开始出现上眼睑及周围水肿性紫红色斑，同时伴双上臂抬举无力及咳嗽、胸闷、发热，无肌酸及肌痛。入院体检：T 37.2℃，P 76次／min，R 20次／min，BP 17.3／9.33kPa（130／70mmHg），双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音。实验室检查：血常规：白细胞8.5×109／L、中性粒细胞85%、血红蛋白110g／L，肝功能：AST：83U／L，ALT：80U／L，肾功能正常，血清IgG：18.1g／L，循环免疫复合物：0.045，血清IgE：146IU／mL，抗“O”：132IU／mL，类风湿因子：2 130IU／mL，自身抗体：均阴性，肌酸激酶：257U／L，入院血气分析正常，胸部CT显示两肺间质性肺炎。入院第6天开始出现氧分压进行性下降，出现Ⅰ型呼吸衰竭，予高浓度面罩吸氧，加用糖皮质激素（甲强龙80mg／d），无效，两肺间质性病变范围明显增大，第8天开始予BiPAP无创呼吸机辅助通气，激素剂量增加为200mg／d，Ⅰ型呼吸衰竭仍无法纠正，考虑为“无肌炎性皮肌炎”，予行经口气管插管，接呼吸机持续辅助呼吸，同时予糖皮质激素（甲强龙480mg／d）短期冲击治疗，同时加用免疫抑制剂（骁悉、秋水仙碱）治疗，治疗14d后，症状明显好转，Ⅰ型呼吸衰竭纠正，成功脱机，同时继续激素加免疫抑制剂治疗12d后出院。2月后复查CT，肺内病灶基本吸收，患者无不适主诉。

2 护理

2.1 一般护理 无肌炎性皮肌炎合并急性肺间质损害起病急，病情进展迅速，胸闷、气急、呼吸困难明显，加之入住监护病房，陌生的环境，各种仪器的噪音，机械通气引起的不适，以及亲人不能时刻陪伴在身边，患者很容易产生悲观、焦虑、恐惧心理，对治疗和生存失去信心。护理人员应及时给予有效的心理疏导，加强与患者的交流、通沟，领会患者的求助信号，及时将治疗取得的进展告知患者，增强患者的信心，适当延长家属探望时间，以减轻其焦虑、恐惧感。饮食上予以高蛋白、高热量、高维生素饮食、气促明显，行机械通气后，及时予以留置胃管，鼻肠内营养液，抬高床头30°～40°，采用鼻饲泵滴注，防胃内容物潴留及返流、误吸的发生。急性期绝对卧床休息，严格执行各项基础护理，妥善固定各类导管，防压疮、管道滑脱等不良事件的发生。

2.2 药物不良反应的观察及护理

2.2.1 糖皮质激素 （1）严密观察患者有无浮肿、低血钾、高血压的出现，定时监测血糖。（2）密切观察患者体温变化及痰液的性质、加强无菌操作。（3）及时询问患者有无腹痛等不良，观察大便的性状，防消化道出血的发生。（4）严格记录24h出入量，防水、钠潴留及出入量的不平衡。（5）做好情绪的观察，有无激动、失眠及其它情感的突然改变 ，有无幻听、幻视的出现。

2.2.2 免疫抑制剂骁悉及秋水仙碱使用后注意观察：（1）有无血液系统的损害，定期监测血常规以预防贫血、白血球的下降。（2）认真听取患者主诉，询问患者有无恶心、呕吐、腹泻及便秘等情况出现。（3）严格无菌操作，加强手卫生，防止尿路感染等机会感染的发生。

2.3 做好机械通气相关护理

2.3.1 无创机械通气相关并发症的预防 （1）压迫性损害：面罩松紧固定合适，鼻梁及面颧骨旁用纱布或海绵衬垫，以减轻压迫。（2）胃肠胀气：主要由于患者张口呼吸，自主呼吸与呼吸机不同步所致。使用过程中指导患者用鼻呼吸，减少张口呼吸，尽量少说话，如胀气明显时，及时留置胃管行胃肠减压吸引。（3）误吸：床头抬高30°～40°，进餐1h内一般不予无创通气，加强巡视和观察。

2.3.2 有创机械通气护理 预防呼吸机相关性肺炎，做好集束化管理，严格无菌吸痰，动作轻柔，加强手卫生；0.2%洗必泰口腔护理6h1次；定时叩背排痰，促使痰液排出；合理安排抗生素的使用时间；定期更换呼吸机回路；每日间歇停用镇静药物预防深V血栓，预防消化道溃疡，限制人员探视，保持室内空气新鲜。

2.4 出院宣教 由于ADM是一种伴瘤性皮肤病，在ADM症状控制后的5年内有很高的癌症发生率，同时ADM在2年后出现肌炎症状的病例也较多。指导患者定期随访至少24个月 ，并做好全身各大系统如心血管系统及神经系统、消化系统和呼吸系统的全面检查，防体内各系统和脏器恶性肿瘤的发生［2］。

3 小结

ADM属于自身免疫系统疾病，其发生机制尚未明确，可能与体液免疫，细胞免疫，感染及遗传因素有关。ADM可以对全身各系统产生损害，其中肺部损害的发生率约为5%～30%［3］，最常见的是肺间质病变。

诊断主要依靠临床表现以及实验室检查。但是针对ADM敏感的实验室指标较少。因ADM无明显的肌炎症状，血清肌酶在正常范围，肌电图上也无明显改变，一些肌炎特异性抗体，等可有异常，但基本均在正常范围之内。CT尤其是高分辨率CT对于诊断ADM引起的急性肺间质性疾病有很大的帮助，CT表现为胸膜下毛玻璃状、小结节状、网状、蜂窝状等阴影。

治疗上多采用糖皮质激素联合免疫抑制剂，无肌炎性皮肌炎发病急、死亡率高。护理上要注意做好物药不良反应的观察、加强患者的营养支持及心理护理，预防机械通气相关并发症的发生，指导患者做好定期出院随访以及早发现及预防恶性肿瘤。

［1］ 唐洁，沈策，卫琰.无肌炎性皮肌炎引起急性肺间质病变2例并文献复习［J］.临床肺科杂志，2008，13（11）：1396.

［2］ 卫琰，沈策.无肌炎性皮肌炎的肺部损害［J］.临床内科杂志，2007，24（4）：449.

［3］ 陈光亮，顾越英，郭强，等.并发肺间质变临床无肌炎皮肌炎的研究进展［J］.中华医学信息导报，2012，27（11）：17.