完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会

吴及，华青旺，林志勇，胡型锑，夏杰，赵琦峰

（温州医科大学附属第二医院育英儿童医院　儿童心脏中心&心胸外科，浙江　温州　325027）

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会

吴及，华青旺，林志勇，胡型锑，夏杰，赵琦峰

（温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童心脏中心&心胸外科，浙江温州325027）

目的：总结完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的外科治疗经验，以期提高手术成功率。方法：回顾性分析2000年1月至2014年12月在我院行手术治疗的76例TAPVC患者的临床资料。所有患者经心超、X线胸片、心电图明确诊断，31例行心血管CT造影三维成像检查。心上型39例，心内型26例，心下型8例，混合型3例。除1例采用深低温停循环技术外其余均在浅低温体外循环下实施TAPVC矫治与房间隔缺损修补，择期手术63例，急诊手术13例。结果：所有患者术毕均脱离体外循环机，体外循环时间48～156 min，平均（72.5±14.4）min；主动脉阻断时间29～93 min，平均（51.6±12.8）min。术后早期死亡8例，治愈出院68例，病死率为10.5%。随访46例，随访时间3个月～5年，1例心下型TAPVC出院6个月后因重症肺炎死亡，1例因吻合口狭窄再次手术，其余患者恢复良好。结论：一旦确诊为TAPVC应尽早手术，外科手术矫治较为安全有效。通过各种手术技术上的改进，减少创伤、保证肺静脉引流至左心房的路径畅通，是提高治愈率、降低并发症发生率的关键。

先天性心脏病；完全性肺静脉异位引流；诊断；外科治疗

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一种严重且少见的复杂先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%～5%，临床上分为心上型、心内型、心下型和混合型4种类型，一旦发病将严重影响患儿的生活质量，甚至危及生命。如不采取相应的干预手段，约75%～80%的患儿在1岁以内死于肺动脉高压、肺炎或充血性心力衰竭。目前，TAPVC以手术治疗为主，根据病变分型、解剖条件选择相应的手术方法，手术病死率近年来有明显下降［1］。我院2000年1月至2014年12月共收治TAPVC患者76例，总体手术治疗效果满意，且近几年的治疗有效率明显提高，现将临床诊治经验报告如下。

1　资料和方法

1.1一般资料 本组患者共76例，男45例，女31例；年龄5 d～8岁，其中＜1岁占84%；体质量2.7～26.0 kg，平均（6.46±2.52）kg。患者均有不同程度紫绀、气促、喂养困难及反复呼吸道感染史；胸骨左缘第2～第3肋间均可闻及收缩期杂音，肺动脉第2音亢进；术前使用呼吸机辅助通气11例。所有患者经心超、X线胸片、心电图明确诊断，31例进行血管CT造影三维成像检查，其中心上型39例，心内型26例，心下型8例，混合型3例。混合型中1例患儿左上肺静脉经垂直静脉汇入上腔静脉，其余3根肺静脉汇入冠状静脉窦；另1例患儿左侧2根肺静脉经垂直静脉汇入无名静脉至上腔静脉，右侧2根肺静脉汇入右心房；还有1例患儿右侧2根肺静脉汇入上腔静脉，左侧2根肺静脉汇入冠状静脉窦。所有患者均伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，合并永存左上腔6例，动脉导管未闭5例，完全性房室间隔缺损4例，室间隔缺损3例，主动脉弓中断1例。本组不包括TAPVC合并其他复杂先天性心脏病行Fontan类手术的患者。

1.2手术方法 择期手术63例，急诊手术13例。全组患者均采用静脉复合全身麻醉，除1例采用深低温停循环技术外其余均在浅低温体外循环下实施TAPVC矫治与房间隔缺损修补，使用含血心肌停跳液冠状动脉顺行灌注。术中开放垂直静脉2例，其余患者均予以结扎；合并的其他心血管畸形同期矫治。

1.2.1心上型TAPVC：早期采用左右心房联合径路或右心房-房间隔径路，目前已改为左心房顶部心外吻合法（即“心上法”）进行矫治，充分游离上腔静脉、升主动脉、肺动脉与汇总静脉的心包间隔，显露左心房顶及汇总静脉，经主动脉-上腔静脉入路平行切开共同静脉前壁及左心房后壁，选择6-0 Prolene线进行侧侧吻合，确保吻合口足够大，避免术后吻合口狭窄。近期采用无内膜接触缝合技术（即“Sutureless”技术）实施心上型TAPVC矫治，经心包斜窦显露共同静脉，沿长轴切开其前壁及周围附着的心包，保持心包与肺静脉之间的组织连接，避免游离汇总静脉，将切口向4根肺静脉延伸，切开左心房后壁，用7-0 Prolene线将左心房边缘连续缝合至所有肺静脉开口外侧的心包上，避免缝合肺静脉内膜。

1.2.2心内型TAPVC：采用右心房切口，充分切开房间隔缺损与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁，形成无顶冠状静脉窦，显露4根肺静脉开口，自体心包修补房间隔缺损，并将肺静脉开口及冠状静脉窦口隔入左心房。

1.2.3心下型TAPVC：在心包内充分游离汇总静脉、垂直静脉与下腔静脉，心脏可上抬并转向右侧以易于显露垂直静脉，早期在异常的垂直静脉上做切口，切口延长至汇总静脉全长，于左心房后壁做一平行切口，用6-0 Prolene线连续缝合吻合口。近年来，对手术方法进行了改进，术中离断垂直静脉，切口经垂直静脉、汇总静脉延长至肺静脉开口，同时在心房选择适当的切口，根据汇总静脉、垂直静脉与左右心房的解剖位置关系实施左、右心房吻合或双侧心房吻合，以降低术后肺静脉回流梗阻，然后用自体心包连续缝合重建房间隔，将吻合口隔入左心房。

1.2.4混合型TAPVC：混合型TAPVC的矫治应根据患者病变类型的不同，采取不同的方法进行个体化处理，最大限度地进行符合解剖生理要求的矫治，将所有肺静脉都引入左心房。

2　结果

所有患者术毕均脱离体外循环机，体外循环时间48～156 min，平均（72.5±14.4）min；主动脉阻断时间29～93 min，平均（51.6±12.8）min；术后呼吸机支持时间2～93 d，住院时间8～126 d。并发肺炎35例，低心排20例，胸腔积液8例，心律失常7例（I I I度房室传导阻滞1例，3周后演变为房室交界心律，2个月后恢复窦性心律），膈膨升3例，肾功能不全3例。术后早期死亡8例，病死率为10.5%，死亡原因为肺部严重感染导致呼吸衰竭4例，术后肺动脉高压、低心排综合征4例。治愈出院68例，随访46例，随访时间3个月～5年。1例心下型TAPVC患儿出院6个月后因重症肺炎医治无效死亡；4例患者术后仍经常感冒、咳嗽、咳痰，发育与活动能力较同龄者差；其余41例患儿均健康存活，心律为窦性，心功能I级，生活、学习不受影响，手术效果良好。术后3个月复查心超，18例患者仍有轻中度肺动脉高压，6个月后13例复查心超，11例肺动脉高压明显下降，2例无明显降低。38例患者术后1年复查心超显示吻合口无压力阶差33例，轻度狭窄3例，中重度狭窄2例（再次手术1例）。

3　讨论

TAPVC是一种复杂的发绀型先天性心脏病，没有自愈可能，易早期发生肺动脉高压、肺血管阻塞性病变，一旦诊断明确，应尽早手术治疗，对肺静脉回流梗阻者可行急诊手术。对于急诊手术，如患者一般情况良好，可立即予以手术矫治；但如果患者术前存在内环境严重紊乱，如代谢性酸中毒、肾功能障碍等，可先通过介入手段扩大房缺，待全身情况好转后再行TAPVC矫治，可提高手术成功率。有学者报道对于垂直静脉梗阻型的TAPVC，姑息的支架放置可稳定外科术前的临床表现［2］。

目前超声心动图检查是诊断的主要方法，对TAPVC的诊断符合率高。为了减少误诊与漏诊，除外TAPVC合并其他心血管畸形及获得准确的肺静脉走行及发育情况等，多排CT血管造影术和MR血管造影正扮演越来越重要的角色［3］。在评估肺血管方面，CT血管造影优于心超，特别是对于心下型和混合型TAPVC［4］。TAPVC早期诊断的意义在于及早发现，尽早干预，以提高其治疗效果。国外已利用胎儿心超产前筛查TAPVC，Seale等［5］发现对于孕龄20～28周的胎儿也许有意义，特别是有TAPVC家族史的胎儿；但Laux等［6］认为诊断胎儿孤立型TAPVC有一定难度，虽然心超筛查常用，但也有缺点，诊断时胎龄已晚，因此有待开发更好的诊断工具。

随着心脏外科手术水平的不断提高，以及体外循环技术和术后监护技术的明显改进，TAPVC的病死率已降至5%～10%［7-8］，本组病死率为10.5%，与报道的水平接近。TAPVC患者肺静脉引流情况因人而异，治疗的方法应具体对待，关键是确保肺静脉引流至左心房的路径畅通，避免肺静脉梗阻和心律失常的发生。近年来许多技术上的改进不断地被引进到TAPVC的手术当中，根据本中心的临床经验可以总结为以下几个方面。

手术路径的改进：心上型TAPVC的手术治疗早期采用心脏上翻法、左右心房联合切开法或右心房-房间隔入路实施矫正，存在视野暴露不清以及术后心律失常发生率高等缺陷。目前多采用左心房顶部心外吻合法实施左心房后壁与汇总静脉吻合，暴露清晰、操作方便，且术后很少有心律失常发生，临床效果满意。Okonta等［9］的临床经验是：TAPVC手术中可能会碰到难以预料的解剖畸形，心上手术路径是一种有效的选择。Krishnan等［10］采用肺动脉横切术作一个便捷暴露方式治疗混合型TAPVC。殷胜利等［11］首次应用腔静脉横断心外吻合法治疗TAPVC，视野清晰，吻合方便，但技术水平要求较高，难以在普通的心脏中心开展。

吻合口切口形状的改进：由于解剖条件的限制，有时在汇总静脉与左心房上做单纯“一”字切口不能保证吻合口血流的通畅。An等［12］应用改良的心房内修复术来矫治心上型和心下型TAPVC，新颖之处是肺静脉共汇不是直切口而是H型切口，这样能增加吻合的区域，并创造一个大的吻合口来吻合静脉和心房组织，心房内修复能避免肺静脉的扭转。Ou-Yang等［13］对心上型TAPVC的吻合口进行了一个改良，采用L型左心房切口，并通过自体心包扩大来创造一个大的、无张力的吻合口。

吻合口空间位置的改进：肺静脉与左心房吻合口大并不意味着术后通过吻合口的血流就通畅，吻合口空间位置关系也至关重要，这就要求肺静脉与心房的切口要有良好的空间对位关系，防止心脏复跳后吻合口扭曲、旋转影响静脉回流。特别是心下型TAPVC的汇总静脉由于垂直静脉的走行往往偏右，可呈水平或垂直方向，大多数汇总静脉与垂直静脉更接近右心房与左右心房交界，而距离左心房较远。因此，本中心根据CT重建结果及术中探查结果将肺静脉与左心房后壁吻合改为与双侧心房或右心房后壁吻合，自体心包补片重建房间隔将吻合口隔入左心房，恢复最佳的解剖结构。上海儿童医学中心的彭永宣等［14］也有同样的报道，采用双侧心房或右心房吻合治疗心下型TAPVC。

吻合方法的改进：肺静脉梗阻是TAPVC矫治术后常见而严重的并发症，目前，国内外较多研究中心将“Sutureless”技术应用于TAPVC的初期矫治［15］及术后肺静脉梗阻的治疗［16］，效果显著，可被作为主要的手术方式来预防肺静脉狭窄［17］。“Sutureless”技术最主要的优点包括吻合缘不受制于肺静脉的位置及解剖形态，而是围绕肺静脉周围的纤维组织并与带蒂的心包吻合，避免了彻底游离肺静脉，从而减少了深低温停循环技术的应用，使手术操作相对简单；缝合操作与肺静脉内膜无直接接触，可有效减少血管内膜的炎症反应；且有助于TAPVC伴有心房异构患儿的治疗［18］。该技术主要的缺点是术后出血和膈神经损伤。本组已使用“Sutureless”技术治疗心上型TAPVC 5例，术后未出现吻合口狭窄致肺静脉梗阻，治疗效果满意。对于病死率最高的心下型TAPVC，本组早期3例患儿未离断垂直静脉，将共同静脉切口与左心房吻合，术后均死于肺动脉高压、肺静脉梗阻、严重肺部感染或低心排；后期5例患儿均离断垂直静脉，并将垂直静脉近端切开一直延长至汇总静脉甚至肺静脉分支，再与空间位置对应良好的心房作吻合，最大限度提供一个宽大开放的通道，保证血流的通畅；有4例患儿术后存活，成功率明显提高。

个体化的治疗策略：TAPVC治疗每个个体肺静脉回流的情况存在差异，经常会有意想不到的解剖变异，特别是对混合型TAPVC，没有固定的手术方式，应根据实际情况制定个体化的治疗策略，但最终的目的是将所有肺静脉改道至左心房。本组3例混合型TAPVC将心外的肺静脉与左心房吻合，汇入右心房的肺静脉开口用心包补片隔入左心房同时修补房缺，汇入冠状静脉窦的肺静脉按心内型TAPVC处理。Perri等［19］报道了1例罕见的混合型TAPVC（肺静脉通过单独的口子直接引流到上腔静脉近心端右后方）的治疗方法，首先用补片修补房间隔的同时再将肺静脉的4开口隔入左心房，再将远端的上腔静脉直接植入右心耳。Singh等［20］使用聚四氟乙烯补片矫治了一个混合型TAPVC的“3+1”变体，将所有肺静脉改道至左心房。此外，牛颈静脉可用作静脉的重建管道［10］，有利于个体化治疗策略的实施。

肺动脉高压是TAPVC术后经常发生的严重并发症之一，尤其存在于肺静脉梗阻的患者中。除非患者治疗时机较晚或吻合口狭窄，一般TAPVC术后肺动脉高压在波生坦、贝前列素钠等降肺动脉高压药物的辅助下能逐渐下降，本组随访的结果也显示只要吻合口不狭窄，3～6个月后肺动脉高压会逐渐恢复至正常。术中置左心房测压管，心脏复跳后如左心房压明显增高，有低心排等表现时，可开放垂直静脉，留待二期处理，也有报道称垂直静脉有自行闭合的可能。TAPVC的患者左心系统发育较差，在用心包补片修补房缺时，应注意适当将左心房的容积扩大，缝至冠状静脉窦时，应缝于其开口的内侧，避免损伤房室结和传导束；如冠状静脉窦由于解剖位置难以被隔入右心房，也可将其隔入左心房；但遇到永存左上腔汇入冠状静脉窦时，不能将其隔入左心房，此时应将冠状静脉窦前壁用自体心包分隔，其上缘与修补房缺的补片缝合，从而将冠状静脉窦隔入右心房。

［1］Fu CM， Wang JK， Lu CW， et al. Total anomalous pulmonary venous connection: 15 years’ experience of a tertiary care center in Taiwan［J］. Pediatr Neonatol， 2012， 53（3）: 164-170.

［2］Kobayashi D， Forbes TJ， Aggarwal S. Palliative stent placement in vertical vein in a 1.4 kg infant with obstructed supracardiac total anomalous pulmonary venous connection［J］. Catheter Cardiovasc Interv， 2013， 82（4）: 574-580.

［3］Singh N， Singh R， Aga P， et al. Cardiac type of total anomalous ulmonary venous connection:diagnosis and demonstration by multidetector CT angiography［J］. BMJ Case Rep，2013. DOI: 10.1136/bcr-2012-007994.

［4］Shen Q， Pa M， Hu X， et al. Role of plain radiography and CT angiography in the evaluation of obstructed total anomalous pulmonary venous connection［J］. Pediatr Radiol， 2013，43（7）: 827-835.

［5］Seale AN， Carvalho JS， Gardiner HM， et al. Total anomalous pulmonary venous connection: impact of prenatal diagnosis ［J］. Ultrasound Obstet Gynecol， 2012， 40（3）: 310-318.

［6］Laux D， Fermont L， Bajolle F， et al. Prenatal diagnosis of isolated total anomalous pulmonary venous connection: a series of 10 cases［J］. Ultrasound Obstet Gynecol， 2013， 41 （3）: 291-297.

［7］Kelle AM， Backer CL， Gossett JG， et al. Total anomalous pulmonary venous connection: results of surgical repair of 100 patients at a single institution［J］. J Thorac Cardiovasc Surg， 2010， 139（6）: 1387-1394.

［8］Hancock Friesen CL， Zurakowski D， Thiagarajan RR， et al. Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution ［J］. Ann Thorac Surg， 2005， 79（2）: 596-606.

［9］Okonta KE， Agarwal V， Abubakar U. Superior repair: A useful approach for some anatomic variants of total anomalous pulmonary venous connection［J］. Afr J Paediatr Surg， 2013，10（2）: 131-134.

［10］ Krishnan GS， Agarwal R， Cherian KM. Mixed TAPVC: A new technique of surgical repair［J］. Indian Thorac Cardiovasc Surg， 2006， 22（1）: 50.

［11］ 殷胜利， 张希， 刘云奇. 完全性肺静脉异位引流新手术方式［J］. 中华胸心血管外科杂志， 2011， 27（4）： 245-246.

［12］ An Y， Wu C， Pan ZX， et al. Intra-atrial repair for total anom-alous pulmonary venous connection［J］. Eur J Cardiothorac Surg， 2011， 40（3）: 764-766.

［13］ Ou-Yang WB， Zhang H， Yang KM， et al. Modified anastomosis for repair of supracardiac total anomalous pulmonary venous connection in infants［J］. J Card Surg， 2012， 27（3）: 387-389.

［14］ 彭永宣， 鲁亚南， 吴昊， 等. 双侧心房或右心房吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流的临床研究［J］. 中华临床医师杂志（电子版）， 2012， 6（22）： 7057-7061.

［15］ Yanagawa B， Alghamdi AA， Dragulescu A， et al. Primary sutureless repair for “simple” total anomalous pulmonary venous connection: Midterm results in a single institution［J］. J Thorac Cardiovasc Surg， 2011， 141（6）: 1346-1354.

［16］ Yamashita K， Hoashi T， Kagisaki K， et al. Midterm outcomes of sutureless technique for postoperative pulmonary venous stenosis［J］. Gen Thorac Cardiovasc Surg， 2014， 62（1）: 48-52.

［17］ Hasegawa T， Oshima Y， Maruo A， et al. Primary sutureless repair for simple total anomalous pulmonary venous connection with a risk of postoperative pulmonary venous stenosis ［J］. Gen Thorac Cardiovasc Surg， 2013， 61（9）: 528-530.

［18］ Yoshimura N， Oshima Y， Henaine R， et al. Sutureless pericardial repair of total anomalous pulmonary venous connection in patients with right atrial isomerism［J］. Interact Cardiovasc Thorac Surg， 2010， 10（5）: 675-678.

［19］ Perri G， Filippelli S， Kirk R， et al. Surgical repair of an unusual type of supra-cardiac total anomalous pulmonary venous connection to the superior vena cava［J］. J Card Surg，2012， 27（3）: 384-386.

［20］ Singh J， Mohite PN， Rana SS. Rare variant of mixed total anomalous pulmonary venous connection［J］. J Cardiovasc Dis Res， 2012， 3（3）: 248-250.

（本文编辑：吴昔昔）

The experience of surgical treatment of total anomalous pulmonary venous connection

WU Ji， HUA Qingwang， LIN Zhiyong， HU Xingti， XIA Jie， ZHAO Qifeng. Children’s Heart Center， Department of Cardiovascular and Thoracic Surgery， the Second Affiliated Hospital & Yuying Children’s Hospital Affiliated to Wenzhou Medical University， Wenzhou， 325027

Objective: To sum up the experience of surgical treatment of total anomalous pulmonary venous connection （TAPVC）， to improve the successful rate of operation. Methods: The information of 76 patients with TAPVC undergone surgical correction in the hospital from January 2000 to December 2014 was analyzed retrospectively. In all patients， there were 45 males and 31 females aged 5 days to 8 years old. The weight ranged from 2.7 to 26.0 kg. Echocardiography， chest X-ray and electrocardiogram were used to confirm the diagnosis. CT angiography and three-dimensional reconstructions before operation was undergone in 31 cases. Supracardiac， intracardiac， infracardiac and mixed TAPVC were 39， 26， 8， 3， respectively. They were undrerwent TAPVC correction and repair of atrial septal defect with the superficial hypothermic CPB， except 1 patient with deep hypothermic circulatory arrest. Sixty-three cases of elective surgery， 13 cases of emergency operation were performed.Results: All patients were weaned from CPB with the time of circulation 72.5±14.4 （range， 48 to 156）min， the time of aortic cross clamping 51.6±12.8 （range， 29 to 93） min. Eight patients died early after operation （the mortality rate， 10.5%）， 68 cases were cured. Forty-six cases were followed up with duration from 3 months to 5 years. 1 case of infracardiac TAPVC was died after 6 months of discharge due to severe pneumonia. One patient with postoperative anastomotic stenosis involved reoperation， the others recovered well. Conclusion: Once TAPVC confirmed should be operated as early as possible. Surgical treatment of TAPVC may be safe and satisfactory result. Through the improvement of various surgical techniques， the key to successful operation lies on the smaller trauma and the unobstructed flow from pulmonary vein to left atrium.

congenital heart disease； total anomalous pulmonary venous connection； diagnosis； surgical treatment

R543.2

B DOI: 10.3969/j.issn.2095-9400.2015.12.016

2015-01-15

吴及（1988-），男，江西萍乡人，住院医师，硕士。

赵琦峰，副主任医师，副教授，Email：zhaoqf1862@ 163.com。