1例法洛氏四联征合并胆汁淤积性肝功能衰竭患者行离心式血浆分离灌流吸附的护理

孔 凌，樊 蓉，吕桂兰

（中国人民解放军南京军区南京总医院 国家肾脏疾病临床医学研究中心，江苏 南京210002）

1例法洛氏四联征合并胆汁淤积性肝功能衰竭患者行离心式血浆分离灌流吸附的护理

孔 凌，樊 蓉，吕桂兰

（中国人民解放军南京军区南京总医院 国家肾脏疾病临床医学研究中心，江苏 南京210002）

总结1例法洛四联症合并胆汁淤积性肝功能衰竭患者行离心式血浆分离灌流吸附的护理。重点做好治疗前充分的评估，机器循环设计及管路的连接，保持量出为入，保持抗凝的平衡，做好低血压性休克、过敏、感染并发症的预防性护理等。本例患者经过及时治疗及护理，胆红素下降明显，好转出院。

法洛四联征；肝功能衰竭；离心式血浆分离灌流吸附；护理

急性肝功能衰竭是临床危重症，文献报道死亡率高达50%～70%[1-2]。在疾病的病理生理过程中，大量水溶性及蛋白结合毒素蓄积，加重病情进展。采用血浆分离灌流可以清除以胆红素为主的结合胆红素，缓解病情，促进肝细胞再生或功能恢复[3]。血浆分离灌流治疗是指将血浆分离后，采用相对特异性胆红素吸附柱，通过灌流的方法清除以胆红素为主的毒素，又简称胆红素吸附。而临床上目前常用的血浆分离方式为膜式分离[4]。法洛四联征合并急性肝功能衰竭患者因血细胞比容高，无法进行膜式血浆分离，从而延误治疗。我院2013年8月采用离心式血浆分离灌流的方式治疗1例法洛氏四联征合并胆汁淤积性肝功能衰竭患者，效果较好，现报道如下。

1 病例介绍

1.1 一般情况 患者男，66岁，因“反复腹痛，巩膜皮肤黄染13 d”入院。自诉既往有高血压史，长期服用降压药，患先天性心脏病：法洛氏四联征。患者2月前因全腹伴后背部持续胀痛，右上腹压痛，在当地医院诊断为“急性胆囊炎”，经治疗疼痛缓解后出院。2013年8月主诉全腹伴后背持续胀痛明显，右上腹压痛，伴呕吐，呕吐物为胃内物，偶有血性液体入当地医院救治。8月27日查腹部MRI示：肝脏多发囊肿，肝左叶体积减小，胆总管下端结石伴肝内外胆管扩张、胆囊炎。消化系统B超示：脂肪肝、肝囊肿、胆囊内回声增强，考虑结石可能。于9月4日入我院行进一步治疗,入院后行逆行胰胆管造影检查,显示胆总管扩张，直径约1.2 cm，未见充盈缺损，术中放置鼻胆管引流管。患者皮肤明显黄染，口唇发绀，呼吸频率偏快，墨菲氏征阳性。根据实验室检查结果诊断为梗阻性黄疸、胆汁淤积性肝炎、法洛四联征、红细胞增多症，同时考虑存在急性肝损害。

1.2 血浆分离灌流的过程及方法 首次采用膜式分离,血浆分离10 min后,分离器前压力高达300 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,并出现破膜现象，红细胞拖拽至膜外侧血浆侧，无法继续治疗，予以暂停治疗。后改用金宝COBEspectra系统机器将血浆离心分离后经BRS350胆红素吸附柱灌流，血流量30～40 mL/min，血浆流速5～13.5 mL/min，分离盘转速2 000～2 200 mL/min，抗凝剂采用低分子肝素2 000 U联合枸橼酸抗凝的方式，枸橼酸钠速率：血流速率比例为1∶（15～20），治疗进行3～4 h后顺利结束。后又行2次治疗，治疗期间患者生命体征平稳，无并发症发生。

1.3 结果 经3次治疗后，总胆红素下降率分别为43.2%、35.7%、29.5%;直接胆红素下降率分别为35.6%、20.4%、24.2%;间接胆红素下降率分别为44.1%、37.5%、30.3%。

2 护理

2.1 机器循环设计与管路连接 治疗前充分了解患者生命体征情况、尿量、血管通路情况、各项检验指标包括血常规、血生化、凝血功能情况。本例患者治疗所用的COBE血细胞分离机无专门的血浆分离模式，只能选择血浆置换的模式下进行，利用分离泵分离血浆，返浆泵回输血浆，两个泵之间是联动的，在治疗过程中，需保持分离泵与返浆泵平衡，而在血浆置换模式下，分离泵容量=枸橼酸钠液+回输生理盐水+置换量，返浆泵容量=置换量-小滤器脱水量，两者无法达到泵速平衡，故本例患者在补浆泵前加入缓冲袋，以避免在返浆泵速快时，压力过高；避免分离泵过快时，气体进入血液。

2.2 液体平衡的护理 本例患者为法洛氏四联征患者，治疗中需严密保持液体的出入量平衡。如入量过多，易增加心肺负担，而致心功能不全的发生；出量过多，则增加血液黏滞度，影响心肾组织灌注，导致急性肾功能不全。但治疗中需输注液体1 000～1 300 mL（枸橼酸钠液 500～600 mL,回输生理盐水 500～700 mL），故本例患者治疗过程中创新性地在胆红素吸附柱前接入小滤器脱水，并使用输液泵控制脱水速率。治疗中密切观察患者出入量及生命体征，所有进入液体均使用输液泵及推注泵控制输入速度，计算液体平衡，保持量入为出。特别需要注意的是严密观察患者的尿量情况，如尿量＜17 mL/h，及时汇报医生，给予静脉注射利尿剂等对症处理。实行上述护理措施后，患者在治疗过程中，生命体征平稳，尿量正常，液体出入量平衡。

2.3 体外循环抗凝的护理 本例患者治疗前由于急性肝功能受损血小板仅为88×109/L，但体外循环需抗凝，故保持抗凝的平衡也是护理的重点。在治疗前监测活化凝血时间值，根据活化凝血时间值及患者凝血功能静推低分子肝素钙首剂20～50 U/kg，治疗中持续以血液：枸橼酸钠液 1∶（15～20）比例推注。 30 min 后复测，保持活化凝血时间为抗凝前1.5～2倍为适宜。枸橼酸通过络合血液中的离子钙，生成枸橼酸钙，使离子钙减少，阻止凝血酶原转化为凝血酶，抑制凝血过程，而枸橼酸根进入体内后在肝脏参与三羧酸循环，代谢为碳酸氢根，不会遗留效应[5]。虽然本例患者为肝功能受损，但已有研究证明枸橼酸抗凝也可安全的应用于肝功能衰竭的连续性血液净化和人工肝治疗中[6]。在治疗中持续给予患者鼻导管吸氧4～6 L/min，保持脉氧在90%以上，保证有氧代谢。密切患者观察有无口唇发麻、手足抽搐等枸橼酸中毒表现，如出现症状予以葡萄糖酸钙生理盐水稀释后缓慢静脉推注，推注过程中密切观察心率。治疗1 h后抽动脉血气，了解酸碱电解质情况。在治疗中每小时生理盐水冲洗循环血路，联合观察静脉压、动脉压等各项指标了解管路凝血情况，及时调整枸橼酸钠液速率，尽量减少了枸橼酸钠液液的用量。既往研究报道COBE spectra系统血小板丢失约为1.6%[7]，为了减少血小板的丢失，但我们将分离盘转速保持2 000～2 300 r/min，并调整分离液面。同时，治疗过程中，密切观察患者有无口鼻、消化道等出血现象，并嘱患者治疗疗程内勿食用硬、干、带刺食物。通过上述处理，本例患者治疗顺利，无出凝血及相关并发症发生，血小板也无明显的下降。

2.4 并发症的预防

2.4.1 预防低血压休克 治疗中体外循环量达400 mL，包括分离盘及管道约110 mL，全血及胆红素吸附柱血浆约300 mL，如果引出血、血浆进行治疗即相当于短时间丢失400 mL血液,对于本例患者极可能发生血流动力学的极大波动,导致低血压、脏器缺血、休克，甚至导致患者死亡。故本例患者在治疗前使用5%人血白蛋白300～400 mL预充血路及血浆路,引血端与回血端同时连接上机，引血时血流量控制在30 mL/min，以保持血液及血浆在引出体外时同时补充胶体进入体内，保持有效的胶体渗透压，同时，引血前后密切观察患者血压变化。本例患者治疗期间未发生低血压休克。

2.4.2 预防过敏 研究证实，在血细胞与膜件材料接触即刻，就存在血细胞的激活，产生过敏介质，直接扩张血管，引起血压下降，严重时甚至引起过敏性休克[8]。胆红素吸附为阴离子交换树脂吸附柱，属于非生物膜，本例患者为了减少过敏反应的发生，采用生理盐水8 000 mL密闭式冲洗吸附柱，并在治疗前预防性静脉推注地塞米松钠等抗组胺类药物，治疗期间未发生过敏反应。

2.4.3 预防感染 本例患者由于免疫力低，并置入中心静脉导管、导尿管、鼻胆引流管等管道，有感染的危险。在治疗中严密监测体温变化。同时400 mL体外循环挥发热量,治疗中需保持室内温度在20～22℃，加盖棉被注意保暖。患者单间隔离，限制陪护进入，治疗前30 min使用空气循环消毒机进行消毒。导管及引流管严格遵循护理规范操作,定期换药,消毒、更换，治疗期间未发生感染。

[1]Kotoh K,Kato M,Kohjima M,et al.A New Treatment Strategy for Acute Liver Failure[J].World J Hepatol,2010,2（11）：395-400.

[2]Lee W M,Squires R H Jr,Nyberg S L,et al.Acute Liver Failure Summary of a Workshop[J].Hepatology,2008,47：1401-1415.

[3]朱冬冬,龚德华,徐 斌.组合式连续性静脉-静脉血液滤过-胆红素吸附系统在高胆红素血症治疗中的应用[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2011,20（3）：204-211.

[4]黎磊石,季大玺.连续性血液净化[M].南京：东南大学出版社,2004.

[5]张凯悦,徐 斌.局部枸橼酸联合小剂量低分子肝素抗凝在连续性肾脏替代治疗中的作用[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2012,21（4）：311-316.

[6]Patel S,Wendon J.Regional Citrate Anticoagulation in Patients with Liver Failure-Time for a Rethink[J].Crit Care,2012,16(5)：153.

[7]Perdue J J,Chandler L K,Vesely S K,et al.Unintentional Platelet Removal by Plasmapheresis[J].Clin Apher,2001,16(2)：55-60.

[8]Stoves J,Goode N P,Visvanathan C H,et al.The bradykinin Response and Early Hypotension at The Intuoduction of Continuous RenalReplacement Therapy in The Intensive Care Unit[J].Artificial Organs,2001,25(12)：1009-1021.

R473.5

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.03.045

2014-07-08

2012年南京军区课题（12MA079）

孔 凌（1982-），女，江苏南京人，大专学历，护师。

江 霞]