黏多糖病患儿1例行腺样体扁桃体切除术的护理

奉 颖，骆 敏

（海军总医院耳鼻咽喉头颈外科，北京100048）

黏多糖病患儿1例行腺样体扁桃体切除术的护理

奉 颖，骆 敏

（海军总医院耳鼻咽喉头颈外科，北京100048）

黏多糖累积病； 护理； 腺样体切除术； 扁桃体切除术； 病例报告

黏多糖病（MPS）是一组遗传性溶酶体贮积症，因降解各种黏多糖所需的溶酶体酶缺陷，造成不能完全降解的黏多糖在溶酶体中贮积，并有大量黏多糖从尿中排出[1]。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型（其中Ⅴ型已改称IH/S型）。除Ⅱ型为X连锁隐性遗传外，其余均为常染色体隐性遗传病[2]。本科于2014年5月28日收治1例MPSⅠ型患儿，诊断为“腺样体肥大、慢性扁桃体炎”，为在本院儿科行造血干细胞移植，先就诊于本科行腺样体、扁桃体切除术，现将其护理体会报道如下。

1 临床资料

患儿，女，3岁零8个月零7 d，近1年体质量、身高无增长，在儿科诊断为MPSⅠ型，因睡眠时打鼾伴张口呼吸3年，夜间睡眠憋气加重1个月收入本科。入院时体温36.5℃，脉搏92次/分，呼吸22次/分，血压95/60mm Hg（1mm Hg=0.133 kPa）。耳鼻喉专科检查示：咽腔明显狭窄，双侧扁桃体Ⅲ度肿大，表面光滑，咽后壁少许淋巴滤泡增生。鼻咽部腺样体肥大，占后鼻孔4/5，并压迫双侧圆枕及咽鼓管咽口，咽隐窝光滑，未见新生物。鼻咽部侧位X线片示：鼻咽部可见软组织影填充，阻塞后鼻孔约4/5。诊断：腺样体肥大、慢性扁桃体炎、MPS（Ⅰ型），拟行手术治疗，术前行心理护理，做好各项相关检查，术前1 d行抗生素皮试，嘱患儿禁食、禁饮8 h，备好术后用品，如卫生纸、冰棍（块）、干毛巾等，讲解术前、术后注意事项。因患儿为MPSⅠ型，有文献提示，此类患者麻醉中气道痉挛狭窄，可能会导致无法拔管[3]，故术前请麻醉科及重症监护病房（ICU）会诊，评估麻醉风险及制订术后监护方案。患儿于2014年6月3日在全身麻醉下行功能性鼻内窥镜下等离子射频辅助腺样体切除术、扁桃体切除术，手术顺利，术毕转入ICU治疗。按全身麻醉术后护理常规，患儿取俯卧位，观察其神志，吸氧3 L/min，心电监护，每半小时测血压、脉搏、呼吸1次，并监测血氧饱和度和心电图的变化。给予患儿颈部冰敷6 h，目的是止血、止痛。观察患儿是否有频繁的吞咽动作，劝慰患儿勿大声哭闹及剧烈咳嗽，嘱其尽量将口腔内分泌物吐出，以便及时观察出血量。在ICU治疗中，患儿逐步苏醒，脱机耐受情况良好，拔出气管插管后改为鼻导管吸氧。患儿手术当天夜间最高体温38.9℃，给予物理降温后体温逐步下降，并给予补液对症、营养支持治疗，患儿逐渐恢复，于术后第1天转入本科继续行专科治疗，包括抗炎、止血对症治疗，雾化吸入、拍背咳痰，必要时吸痰、漱口、喷鼻等辅助治疗，体温未再升高。因其自主排痰能力较弱，气道内分泌物较多，加强自主排痰及应用黏液促排剂，而后于2014年6月7日康复出院。告知患儿家属出院后注意休息，不要做剧烈运动，不去公共场所，提高机体抵抗力，避免感染，痊愈后继续到儿科，等待行造血干细胞移植治疗。

2 讨 论

该患儿住院期间因环境陌生比较恐惧、胆怯，害怕跟陌生人接触，无法进行有效的交流，因此，护士应与家属多沟通，及时了解患儿的生活习惯，主动热情地与患儿交往，给予患儿更多关爱，尽快适应新的环境，以取得患儿及家属的信任及积极配合。同时做好患儿家属的安慰工作，把术者的经验作适当的介绍，让患儿过度的忧虑得到缓解，以减少家属的痛苦及心理负担。

由于该患儿年龄小，自主排痰能力较弱，气道内分泌物较多，且患儿术后存在呼吸道痉挛风险，因此，护士要及时拍背、吸痰，清除口腔及鼻腔内的分泌物，并观察分泌物的颜色、性状及量，以便确定有无出血，同时也能保持呼吸道通畅。

因扁桃体切除术后创面暴露，术后口腔易受食物刺激，故扁桃体切除术后的饮食护理可分为3个阶段[4]。（1）全身麻醉术后6 h口含冰块，吃冰棍，24 h内进食冷流质饮食。（2）术后1～7 d进凉半流食，如粥、鸡蛋羹、面条等，勿进食小米粥，因其米粒小，容易藏在扁桃体隐窝里，不利于伤口愈合。（3）术后7～14 d进软食，2周内切勿进过热、过硬、大块以及酸辣刺激性食物，勿食用香蕉、橘子等，以防刺激咽部引起疼痛。扁桃体切除术后1周是继发性出血时期，进食不当可造成大出血[5]，因此必须严格饮食要求，须待手术创面的白膜完全脱落后方可正常进食。

该患儿术后当天在ICU，禁止刷牙漱口，术后第1天转回病房后，可见扁桃体周围形成白膜，嘱其进食后用康复新液漱口清洁口腔，防止感染，维护白膜健康生长，有助于创面早日愈合。并告知患儿家属此白膜5～7 d自行脱落，不要强行咳出，以防出血。术后24～48 h让患儿少说话，72 h后练习伸舌说话，防止瘢痕形成。术后当天即用盐酸羟甲唑啉喷雾剂（儿童装）喷鼻，每天2次，以改善鼻腔通气。

患儿术后咽部轻度疼痛水肿，舒适度改变，较术前更加恐惧、悲伤，且大声啼哭，家属担心患儿术后疗效，护士应利用术前跟患儿及家属建立的信任度，及时与其沟通，通过跟患儿玩游戏等来转移患儿注意力，缓解疼痛，并告知家属手术顺利，讲述成功的病例，消除家属的疑虑。

总之，MPS是一种罕见的遗传性疾病，发病率很低[3]。有文献报道，每20 000人中至少有1人患有MPS，过去30多年的研究已经在MPS的诊断和治疗上取得了令人鼓舞的成果[6]。因此，本科在收治和护理该患儿时也是进行了不断研究，查阅大量文献，护理上紧密配合医疗和患儿及家属的需要，采取适当的方法进行沟通交流，严密观察病情变化，认真分析患儿存在的护理问题，并采取对应的护理措施，在患儿的围术期护理上取得了满意的效果，为患儿行下一步治疗奠定了坚实的基础，挽救患儿生命。

[1]沈晓明，桂永浩.临床儿科学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2013：882-884.

[2]罗小平，刘铜林.儿科疾病诊疗指南[M].3版.北京：科学出版社，2014：474-476.

[3]王静，刘伟萍.粘多糖病致气管狭窄的个体化治疗与护理附1例报告[J].中国医药导刊，2010，12（5）：852-853.

[4]庄慧，李汝秀.儿童扁桃体切除术后饮食指导的护理体会[J].中华现代临床护理学杂志，2006，4（2）：167-168.

[5]罗雯薇.瑞芬太尼复合丙泊酚用于小儿扁桃体切除术的护理体会[J].当代医学，2010，16（19）：131-132.

[6]Milumsky A，Milumsky JM.胎儿遗传性疾病[M].边旭明，译.6版.北京：人民卫生出版社，2013：487.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.01.069

C

1009-5519（2015）01-0157-02

2014-07-22

2014-10-05）

奉颖（1984-），女，四川遂宁人，主要从事耳鼻喉科专科护理；E-mail：513416475@qq.com。