大腿软组织神经纤维瘤完全囊变1例

吴培平

病例 女，27岁，白族，发现左侧大腿疼痛性包块5年余，当时约核桃大小，无明显诱因，现增至约鸡蛋大小，挤压时有疼痛感，无下肢麻木及活动障碍，无皮肤红肿、溃破，无寒战、发热等症状。为求进一步诊治于我院就诊。入院检查，一般情况可，专科检查于左膝关节外上方约4 cm处可触及一包块，大小约6 cm×3 cm，质韧，轻微触痛，活动度好，与周围组织无明显粘连。辅助检查：B超示：左侧大腿囊性低回声包块（性质待定）；CT检查：平扫肿块呈均匀低密度，边缘与周围软组织分界清楚，似有包膜，与股骨相邻，边缘清楚，周围软组织受压移位，CT值约15 HU，增强后病灶中央无明显强化，周边包膜轻度强化。CT诊断：考虑神经源性肿瘤，以神经鞘瘤可能性大；囊肿待排。择期手术，术中包块边界清楚，与股骨关系紧密，下端与膝关节无明显关系，底部与骨膜粘连，手术顺利。病理诊断：（左大腿）神经纤维瘤并水肿囊变。

讨论 文献报道神经纤维瘤囊变十分罕见，尤其完全囊变后，其影像表现酷似囊肿或神经鞘瘤囊变，医师很容易按照“良性病变→囊变→坏死→囊肿（或神经鞘瘤囊变）”这个思维进行诊断，所以误诊较常见。对于此病需要多认识、多了解，才能减少误诊。治疗上主要以手术切除为主。神经纤维瘤名称较多，反映了对其来源存在不同看法，主要有：（1）神经纤维瘤或神经周围纤维瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶分化而来的结缔组织；（2）雪旺细胞瘤或神经膜瘤。神经纤维瘤是源自神经鞘膜雪旺细胞的一种良性肿瘤，多表现为孤立结节状实性肿物，或多发性周围性神经纤维瘤。本病好发于中年人，常见部位有四肢、颈部、腹膜后、皮肤等。神经纤维瘤完全囊变或坏死时，CT或MRI检查缺乏特异性，一般呈圆形或椭圆形，边缘清楚，包膜完整，内部呈均匀液体影。伴出血时，瘤内密度增高或密度不均，增强呈边缘轻度强化或肿物呈不均匀强化。病理上神经纤维瘤是神经轴索在肿瘤中心穿过，包绕神经生长，但往往载瘤神经因过于细小，其不同程度受压或扭曲，CT或MRI检查很难发现。但肿块密度或信号均匀，边缘光整，生长缓慢，并结合临床症状，如有疼痛、麻木甚至有放射状疼痛等，综合考虑，是可以正确诊断的。