葛明珠 崔涛 王霞
囊性肾癌(cystic renal cell carcinoma,CRCC)是指以囊性为主伴或不伴实性成分的肾癌,是肾癌中一种特殊且少见的类型,约占肾细胞癌的5%[1]。病理学角度是囊壁或间隔覆盖肿瘤细胞,或是囊壁细胞癌变,又称囊腺癌,囊肿是腺癌的腺腔呈囊性扩张而成。CRCC可发生于任何年龄段,中老年较多见,男性多于女性,是预后较好的一种肾脏恶性肿瘤[2]。患者因临床症状不明显多在超声体检时意外发现,或是临床表现近似于肾癌,出现镜下或肉眼血尿,肾区叩痛或患侧腰区包块,体重减轻等症状及体征,部分可有单纯性肾囊肿病史,以致于术前诊断相对困难,易被误诊而延误治疗。其诊断主要依靠医学影像学检查,目前最常用的影像学诊断方法是超声。近些年来随着多普勒超声显像技术的发展和SonoVue等超声对比剂的使用,肾脏囊性病变的诊断率逐年提高。
1.CRCC的特点:①呈囊性生长的肿瘤:肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞,一部分上皮细胞以囊性形式生长,逐渐形成互不相通、大小不等的多房性囊性包块,囊内常含有不等量的血液或血性液体,肿瘤常有假包膜。②由囊肿壁上或囊内间隔的上皮细胞恶变形成的CRCC,其结节常位于囊肿的基底部。③肾癌因生长速度较快,肿块中心血供差,易出现出血和坏死,形成假性囊肿。这种“囊肿”多壁厚、内壁不规则,单房多见。④肾癌在生长过程中可引起肾小管或肾小动脉阻塞而形成囊肿,肿瘤细胞蔓延到囊肿内而形成囊性肾癌,此型少见。⑤由于CRCC通常有一个完整的囊壁,出现肉眼血尿的机会较少。
2.CRCC的分型:1986年 Hartman等学者根据CRCC的病理学特点将其分为4种亚型:单房CRCC型,多房CRCC型,单纯性囊肿癌变型,肾癌囊性坏死型。其中多房CRCC为肾癌的一种独立类型,较多见,特征为数个大小不等、互不相通的囊腔被不规则、壁厚的纤维间隔所分割,发病率占CRCC的15%~40%[3]。有报道提出[4],肾癌囊变坏死与CRCC是两个不同的概念,CRCC是指以囊性方式生长的肾恶性肿瘤,囊肿壁衬以透明细胞癌成分,而肾癌囊变坏死是指肾实体性癌发生广泛的出血和坏死,坏死组织液化脱落或被吸收,局部形成囊状空腔,其壁无完整上皮覆盖,肾癌囊性变不应属于CRCC的范畴。也有学者提出不同的分类方法,Bielsa等[5]仅将CRCC分为2类,即多CRCC、单CRCC。Koga等[6]将囊液占瘤体75%的肾癌称为CRCC。
CRCC发病机制较为复杂,其复杂的发病机制决定了其超声声像图的多变性。现将其多种超声表现总结如下。
1.CRCC二维超声表现:①囊壁:多数CRCC囊壁厚薄不均,仅少数囊壁薄而规整,如表现为囊壁薄而规整时,易误诊为单纯性肾囊肿,此时应结合囊肿的其它超声特点来综合分析判断。②囊液:大部分囊内可见片絮状物、细密点状弱回声或不均质略高回声,常为囊内坏死性碎屑、新鲜或陈旧的出血、蛋白沉积所致[7],而部分囊腔内透声良好;其中高回声的血凝块应与壁结节、附壁结节相鉴别。③分隔:分隔的形态结构多样,分隔少且较薄时,易误诊为多房性肾囊肿;有些囊肿内的分隔则较多、厚薄不一,且边缘毛糙、不整齐[8]。④囊壁结:节和/或附壁结节。囊壁和/或分隔上可见类圆形或不规则形略高回声结节,为肿瘤结节源于囊壁或分隔上生长,组成细胞多数为分化良好的透明细胞。另外在囊壁结节和/或附壁结节内发现小囊肿[9]。⑤钙化:囊壁及分隔可见钙化,呈斑点状、线条状及壳状。良性囊壁钙化多呈线形,量少,薄而细。钙化量及形态对良、恶性病变的鉴别很重要。
2.CRCC的彩色多普勒(CDFI)及脉冲多普勒(PW)超声表现:在CRCC增厚的囊壁、分隔、壁结节、附壁结节或肾癌坏死囊变的实性成分中可探及点状、短条状血流信号,PW检查多为动脉血流频谱,但对血管速度、阻力指数(RI)、搏动指数(PI)等参数的研究还需进一步加强。CRCC特异性CDFI的表现为:可见半环状或环状血流信号出现在囊肿实性成分周边。但传统的CDFI技术对低速末梢血流显示不理想,随着成像参数的改变,容易出现血流信号外溢或显示不全等缺陷,CRCC实质部分或分隔上较细小血流信号不易检出,因此不能把有无血流信号作为唯一诊断标准。
3.CRCC能量多普勒超声表现:能量多普勒对声速和血流的夹角没有依赖,不出现混叠现象,能显示CRCC中低速、低流量的血流,对血流显示的灵敏度是CDFI的3~5倍。在二维超声图像清晰的基础上启动彩色血管能量成像,能清晰地检测出肿瘤实质内粗细不一、不同方向弯曲绕行的低速血流信号。三维彩色血管能量成像技术(3D-CPA)是在能量多普勒的基础上,应用超声三维重建技术对器官及肿瘤实质内的血流进行空间立体成像,能够更直观、立体地显示肿瘤血流信号,能连续动态地观察肿瘤内部及周边的血供情况,是目前唯一能重复、无创、立体显示肿瘤血管的技术[10]。在此基础上可以计测肿瘤单位体积内的血管条数即血管指数(VI),肿瘤的血管条数包括肿瘤内部及周边的血管,以末梢血管的分支数计算血管数。VI是定量评价肾癌新生血管的新参数,可用于肾癌的术前定性诊断和判断预后。
4.CRCC的超声造影表现:SonoVue是一种微血管显示剂,其克服了传统彩色或能量多普勒的局限性,经外周静脉使用后可以增强血液的回声强度和多普勒信号强度,提高CDFI对低速血流的检查率,常规超声中只有45.8%实性部分的血流信号可显示,超声造影100%的血流信号显示[11]。而且可以实时观察肿瘤内微血管的血流灌注全过程,动态观察肾脏血流的实相变化。在CRCC的囊壁、囊隔或实性结节处注入对比剂后均可见灌注增强[12],多表现为早于自身肾皮质快速增强,符合恶性病变的高血供特点,有助于CRCC的鉴别诊断。Park等[13]对CRCC诊断研究发现,使用超声造影技术后显示分隔数目、厚度、囊壁及分隔上的实性部分等复杂结构更加清晰,诊断准确率为90%,而CT仅为74%。国内报道[14],与常规超声相比,使用超声影像肾束性病灶的血流显示率由44.4%提高至77.8%,超声造影结合Bosniak分级系统在鉴别诊断CRCC方面具有高度的敏感性、特异性和准确性,而漏诊率和误诊率很低。由此可见,超声影像可检出传统CDFI无法显示的血流信号和内部细微结构,是一种理想的鉴别肾束性占位良恶性的检查方法。
当CRCC囊壁结节及发生于分隔的瘤组织较小时,极易误诊为肾脏良性囊性病变。病灶因液化、坏死、囊性变时内部回声复杂,导致诊断困难[15],需与以下几种肾脏良恶性囊性病变相鉴别。
1.肾囊肿合并出血、感染时,需与CRCC相鉴别。单纯性肾囊肿出血、感染时,5%~6%的囊液为血性液体,其中1/3~1/2的患者有囊壁恶变可能[16]。因此,当囊腔透声差,怀疑合并出血时,应结合CT扫描,按照Bosniak分级归为Ⅲ级或Ⅳ级的肾囊肿,应高度警惕CRCC的可能。对肾囊性病变的鉴别,CT有着不可替代的作用,Bosniak基于CT对肾囊性病变提出的分类标准,对诊断、治疗有着很高的参考价值。
2.多房性肾囊肿:多房性肾囊肿较大的囊腔内含有多个分隔,将其分成多个大小不等的无回声区,典型者超声表现为多房蜂窝状改变,易与CRCC混淆。多房性肾囊肿多个囊腔相对较大,囊肿的总体轮廓表面凹凸不平,其中较多囊腔呈圆形或椭圆形,分隔带纤细、光滑、囊壁分隔带内无血流信号。CRCC轮廓多呈圆形或椭圆形,被分隔成的多个小囊呈不规则形,并可见无数个毫米大小的囊腔,分隔厚薄不均,囊块边缘或内部显示有血流信号。
3.结核性肾空洞:肾内可见单个或多个无回声区,内壁不光滑,无回声区内透声较差,相互间有较明确的分界,而单个无回声区无分隔,同时其周围多伴有斑点或斑片状强回声,囊壁一般较薄且无血流信号。临床上可有午后低热、盗汗、尿路刺激症状以及脓血尿。
4.肾脓肿:肾脓肿在临床上多有高热、寒颤、腰痛等临床表现,肾脓肿的活动度明显受限,而CRCC肾的活动正常,声像图上肾脓肿多表现为边界不清、壁厚、内部透声差,虽然其内可检测到血流信号,但较CRCC少,必要时可抗炎后复查或进行肾囊性病变穿刺活检后加以鉴别。
应用二维超声、CDFI、三维彩色血管能量成像或超声造影技术,熟悉CRCC的各种超声表现,结合患者的临床表现及病史,可提高CRCC的诊断正确率,为临床早发现、早治疗提供重要的参考依据。随着超声技术的不断提高和完善,在不久的将来,超声将成为肾囊性良恶性病变的首选检查方法。
[1] 周永昌,郭万学.超声医学[M].第6版.北京:人民军医出版社,2013:1080.
[2] 孙颖浩,许传亮,余永伟,等.囊性肾癌15例分析[J].中华泌尿外科学杂志,2011,21(7):407-408.
[3] Patel G,Choudhry M,Lakhoo K.The diagnostic dilemma of a multilocular renal cyst:a case report[J].J Med Case Rep,2009,3(1):79.
[4] 王启飞,郑伟,王丽娜.囊性肾癌临床特点及诊治分析[J].大连医科大学学报,2014,36(1):65.
[5] Biesa O,Loreta J,Gelabert MA.Cystic renal cell carcinoma;pathological features,survival and implications for treatment[J].Br J Urol,1998,82:16-20.
[6] Koga S,Nishikido M,Inuzuka S,et al.An evaluation of Bosniak's radiological classification of cystic renal masses[J].BJU Int,2000,86(10):607-609.
[7] 高建津,刘洁华.肾肿瘤的超声诊断评价[J].中国癌症杂志,1999,9(5-6):459.
[8] 周建军,周康荣,增蒙苏,等.多房囊性肾细胞癌动态增强CT表现[J].中国临床医学影像学杂志,2007,18(11):796-799.
[9] 张云,房世保,赵诚,等.囊性肾癌的超声诊断及鉴别诊断[J].中国超声医学杂志,2011,27(2):162.
[10] 麻继红,赵玉珍,王小玲,等.肾癌三维彩色血管定量与病理组织学分级及微血管密度的相关研究[J].中国超声医学杂志,2005,21(9):687-690.
[11] 蒋珺,陈亚青,朱云开,等.超声造影结合Bosniak分级诊断囊性肾癌的可行性[J].中国医学影像技术,2010,26(3):549.
[12] 王瑜,刘晓芳,李婷婷,等.超声造影对囊性肾癌的诊断价值[J].山西医药杂志,2010,39(8):719-720.
[13] Park BK,Kim B,Kim SH,et al.Assessment of cystic renal masses based on Bosniak classification:comparison of CT and contrast enhanced US[J].Eur J Radiol,2007,61(2):310-314.
[14] 曾红春,王晓荣,王玉杰,等.超声造影对鉴别诊断肾囊性病灶良恶性的价值[J].新疆医科大学学报,2012,35(8):1096-1099.
[15] Sueli S,Antonio A,Rodolfo M,et al.Multilocular cystic renal carcinoma.A report of 45cases of a kidney tumor of low malignant Potential[J].Am J Clin Pathol,2006,125(2):217-222.
[16] 吴阶平.吴阶平泌尿外科学[M].济南:山东科学技术出版社,2004:1715.